简述基底细胞痣综合征的治疗方案
由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论。......阅读全文
简述基底细胞痣综合征的治疗方案
由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论。
怎样预防基底细胞痣综合征?
必须开展遗传咨询,更应尽量在儿童期予以早期诊断,采取相应措施。预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族
基底细胞痣综合征病例分析
病历资料 患者女性,35岁。曾于2009年行右上颌、右下颌牙源性角化囊性瘤摘除术、卵巢囊肿切除术。2010年行左下颌牙源性角化囊性瘤摘除术。 2013年,左颞部出现蚕豆粒大小黑色肿物,逐渐增大,伴有痒感,偶有出血。2014年,因头痛于外院就诊,CT提示大脑镰、小脑幕钙化,未行特殊治疗。 2015年9
基底细胞痣综合征的基本介绍
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病、Ward 综合征、Gorlin-Goltz 综合征、Hermans-Horzberg 综合征、遗传性皮肤下颌多肿瘤病、基底细胞母斑综合征、多发性基底细胞痣综合征(Mul
治疗小儿痣样基底细胞癌综合征的相关介绍
1.治疗原则 由于本病宽泛的临床谱系,治疗和处理方案未标准化,而存有争议。总体原则上,由于患者对电离子放射高度敏感,放射治疗最好避免。避光、合理使用遮光剂、定期皮肤科随访是基本原则,对躯干表浅损害,及早予以激光、电灼治疗或手术切除。数目众多时光动力治疗也是一种选择。 2.对症治疗 给予患儿
基底细胞痣综合征临床分析1
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome,BCNS)又称为Gorlin综合征、痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS),是一种常染色体显性遗传病,由易恶变的多发性基底细胞痣、牙源性角化囊肿(odontog
基底细胞痣综合征临床分析2
3.讨论 3.1发病机制与发生率 基底细胞痣综合征是由White于1894年首先发现。Gorlin和Goltz于1960年总结认为该疾病是一种特殊的以遗传形式存在的疾病。其发病率为1/125800~1/556000之间,男女发病比率约为1∶1。基底细胞痣综合征临床上常有阳性家族史。基底细胞痣综合征的
基底细胞痣综合征临床分析3
3.4治疗及预防 3.4.1基底细胞痣的治疗 保守治疗是皮肤基底细胞痣的主要治疗方式,同时要密切观察并且要减少一些危险因素,如阳光暴晒、局部刺激。如果出现痣块增长迅速并伴有表面破溃现象,则癌变几率比较大,则需要手术治疗。Griner等的研究挑战了显微手术和激光治疗更具优越性的观念,认为对于基底细胞痣
概述基底细胞痣综合征的症状体征
本综合征已知有皮肤、骨骼、眼、神经、生殖等6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。 1.皮肤改变:为在儿童期或青春期在暴露或非暴露区皮肤出现多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤,如上皮囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等。 2.足跖和手掌
痣样基底细胞癌综合征病例分析
1.病例资料 患者男,22岁,因“右侧下颌肿痛不适2年,加重2d”就诊。患者自述2年前出现右侧下牙区肿痛,于当地医院消炎治疗后效果欠佳,2天前患者感冒,出现右侧下颌肿胀加重并伴剧烈疼痛,表面皮肤红肿,口内溢出分泌物,遂来我院就诊。患者8月大时曾因“脑积水”住院治疗,10余岁时因“左上颌囊肿”住院治疗
关于基底细胞痣综合征的诊断检查介绍
1、诊断 本综合征的特点为儿童期至成人期均可发生的多发基底细胞癌 [1] ,见于包括不暴露于阳光的皮肤,家中数代人均有相似皮肤肿瘤患者。本病发生率虽未确定,但在基底细胞癌病人中约占0.5%。在一般群体的家庭中,当只有一人患病或仅患有皮肤囊肿或颌骨囊肿时,往往对本病的诊断有所忽视。再则大多数病例
小儿痣样基底细胞癌综合征的简介
小儿痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome)为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官,包括皮肤、牙齿、骨骼、眼、神经、生殖等器官和系统,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底凹坑和骨骼异常最多见。 本病是常染色体显性遗传病,外显率可高达95
基底细胞痣综合征手术治疗同期前臂皮瓣转移修复病例...
基底细胞痣综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种外、中胚层发育障碍,临床表现多样,伴多器官表现,主要临床症状为多发性颌骨角化囊肿、皮肤基底细胞痣、脊柱和肋骨畸形、颅内钙化以及其他缺陷。我科近期收治1例以下颌皮肤病损为主诉的NBCCS患者,
一例基底细胞痣综合征病例分析
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome,BCNS)是一种伴多器官表现的外、中胚层多种发育障碍,主要由多发性颌骨角化囊肿、皮肤基底细胞痣(癌)以及各种其他缺陷所组成的一种复杂少见的综合征。中国医科大学附属第一医院整形外科对l例以颌骨病变首诊的BCNS患者进行治疗,取得了满
两例痣样基底细胞癌综合征病例分析
病例1.女,40岁。1.5年前出现左下牙龈肿胀、疼痛,牙齿未见龋洞及松动,未予特殊处理,1年前肿痛加重,行左下第7齿根管治疗,症状缓解,近期再次疼痛,曲面体层片示:颌骨多发囊肿,下颌骨囊性病变与下颌骨体长轴一致,且囊变见多个切迹,病灶内见部分牙根稍有吸收(图1)。 口腔颌面外科情况:面型两侧不对称,
关于小儿痣样基底细胞癌综合征的检查介绍
1.常规检查 血、尿、便常规检查一般无异常发现,皮肤病变活检可见基底细胞癌,囊肿,脂肪瘤,纤维瘤等改变。 2.影像学检查 X线检查最突出的临床表现为多发性颌骨囊肿,可发现肋骨分叉,脊柱后凸,侧凸或骨性结合,硬脑膜钙化等,CT检查可见脑积水,B超可发现隐睾等。
小儿痣样基底细胞癌综合征的临床表现
1.皮肤改变 在儿童期或青春期,在暴露或非暴露区,皮肤出现多发性基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤,如上皮囊肿,脂肪瘤,纤维瘤等。 2.足跖和手掌凹坑 足跖和手掌皮肤出现角化不良性小窝,常见于儿童和青春期,因皮肤角质缺损,毛细血管扩张,故呈红色,加压变白,有学者认为这种凹坑是表皮内基底细
简述低盐综合征的治疗方案
1、低渗补高张液 原则上低渗补高张液,由于大部分病例同时并存低氯,故主张用3%氯化钠液静脉滴注,12ml/kg 可提高10mmol/L,低渗性脱水可用2/3张至等张液纠正。 2、单纯性水中毒者 主要限制水分,必要时加利尿剂,利尿剂最好在循环情况改善时使用。 3、有神经系统症状者 给脱水剂20
基底细胞癌的治疗
基底细胞癌(BCC) 是一种常见的皮肤癌,主要发生于由表皮基底层及其附属物。由于该肿瘤具有局部侵袭性,侵袭性和破坏性,所以一经确诊需要进行治疗。这个疾病有如下几种治疗方法。各有其优缺点。 手术切除 手术切除用于治疗低复发和高复发风险的BCC。通常通过侧面闭合或使用相邻的组织瓣,
一例儿童痣样基底细胞癌综合征伴高血压病例分析
痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS),也称Gorlin综合征,是罕见的常染色体显性遗传病。目前认为是常染色体9q(22.3.q31)位点PTCH1基因的突变所致,发病率为1/57 000~1/256 000。NBCCS多见于成人
简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食,多种脂溶维生素可减轻黄疸,并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗,其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟,智力发育迟滞;出现黄色瘤;性腺功能低下;常伴有先天性心血管异常。
简述异位抗利激素综合征的治疗方案
治疗包括原发肿瘤的治疗纠正低钠血症应限制每日进水量在1L以内。低钠血症严重并有神经症状时可在密切观察下慎用3%—5%高渗盐水,或呋合塞米。地美环素可抑制水的重吸收,每日0.6—1.2g,分3次口服,可纠正低钠血症,需注意引起氮质血症的可能。
简述多囊卵巢综合征闭经的治疗方案
(1)要求生育者:药物诱导排卵: ①克罗米芬:50mg/d,连续5d,于孕酮撤退出血的第五天开始服用。一般停药7~10d排卵。如无效,呈阶梯式加量100mg,150mg,1/d,连服5d,一旦出现视力模糊及黄视,必须停药。 ②克罗米芬+绒毛膜促性腺激素(HCG):服克罗米芬后,在预定的排卵期
简述心脏损伤后综合征的治疗方案
本病有自限性,一般只需休息及对症治疗;糖皮质激素对消除症状甚为有效;如有心脏压塞,可行心包穿刺抽液;本综合征发病机制甚不清楚,可能是心脏损伤后的自身免疫性过程,抗原来自受损的心肌组织。
简述大脑中动脉综合征的治疗方案
1、超早期治疗: 首先使公民提高脑卒中的急症和急救意识,了解超早期治疗的重要性和必要性,发病后立即就诊,力争在3-6小时治疗时间窗内溶拴治疗,并降低脑代谢、控制脑水肿及保护脑细胞,挽救缺血半暗带; 2、个体化治疗: 根据病人年龄、缺血性卒中类型、病情程度和基础疾病等采取最适当的史料; 防
简述上腔静脉受压综合征的治疗方案
有一些学者认为,小细胞肺癌和恶性淋巴瘤致上腔静脉受压综合征较为多见,迅速进行放疗或化疗可缓解症状,甚至疗效极佳,对这些肿瘤行放疗或化疗72h 之后,肿瘤坏死明显,治疗后再活检常难做出正确诊断。因此,对这些敏感的肿瘤还是争取明确诊断之后再施行治疗。 对上腔静脉受压综合征可采用化疗、放疗以及抗凝和
简述短指球状晶体异位综合征的治疗方案
本病征无特殊治疗,预防和早期治疗青光眼以行周边虹膜切除术,术后联合缩瞳剂为宜。病程较久者,需行抗青光眼手术,晶体完全脱位于前房内者,应及时摘除晶体。眼科疾病虽有可能被矫正,有的则进展而致盲。
简述发育不良痣综合征的临床表现
皮肤多痣,一般在100个以上,多见于非暴露部位,如胸部、臂部,也可见于面部,一般情况下,临床上大部分损害长到一定程度即稳定不变。直径一般为5mm~15mm,边缘不规则,颜色深浅不一,可以由茶色、棕褐色、黑色、淡红色任意混杂在一起,多略高出皮肤表面,无毛,部分有皮纹加深或鹅石样花纹改变。有明显的发
简述慢性多潜能性免疫增生综合征的治疗方案
慢性多潜能性免疫增生综合征目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d,使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全,前者包括充分休
治疗基底细胞癌的方法介绍
基底细胞癌的治疗方法甚多,最重要的是结合患者的情况选择最佳的治疗方案。 1.外科手术切除 对损害在凹凸不平的特殊部位或侵袭性溃疡很深,不宜做其他治疗时,可做外科手术切除和植皮治疗。 2.X线照射 基底细胞癌对放射线比较敏感,而且无痛苦,患者乐意接受,最适于高龄老年人。 3.电烧术 对