急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的表现
好发于5岁以下婴幼儿,亦可发生于青年人,发热可高达40℃,对抗生素及退热剂无效,多数病人其发热约在14 d内自然缓慢下降。眼球结膜充血。初起口唇充血、潮红,以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽粘膜也充血,舌部充血呈杨梅状。在病后的第3~5d可发疹,表现为猩红热样红斑、麻疹样发疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,少数病人可为全身泛发性无菌性脓疱疹。皮疹一般不痒,以躯干部较多,也可发生于颜面和四肢,持续1周左右消退,不留色素沉着。在开始发疹时,手足发红及弥漫性非凹陷性水肿,在病程第2周,指(趾)末端甲周处,开始膜状脱屑,继而全身脱屑。在发热的第3d,可有颈淋巴结一过性肿大(直径大于1.5 cm),质硬,有轻度压痛,但不化脓。其它可有腹泻、关节痛或关节炎、心肌炎及心包炎、无菌性脑膜炎、轻度黄疸等,在恢复期,甲可出现横沟。70%病人心电图可有异常,表现为QRS低电压,I度房室传导阻滞,QT延长,PR间期延长,不完全性右束支传导阻滞及室性早搏等;经二......阅读全文
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的表现
好发于5岁以下婴幼儿,亦可发生于青年人,发热可高达40℃,对抗生素及退热剂无效,多数病人其发热约在14 d内自然缓慢下降。眼球结膜充血。初起口唇充血、潮红,以后干燥、结痂、皲裂。舌、咽粘膜也充血,舌部充血呈杨梅状。在病后的第3~5d可发疹,表现为猩红热样红斑、麻疹样发疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的简介
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征是一种病症。 1.好发于5岁以下婴幼儿,无明显季节性。 2.发热,体温可达40℃,持续5天或更长时间后缓慢下降。 3.双眼球结膜充血,口唇初起潮红,以后干燥结痂并皲裂,舌部充血呈杨莓状,咽部充血。 4.发热3~5天后,全身出现麻疹样、猩红热样或多形红斑样皮疹
怎样预防急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征?
1、阿斯匹林为首选药物,急性期用量为60~100mg/kg/日,热退后减至30mg/kg/日,共用药2~3个月,有冠状动脉病者需长期服用,同时配合潘生丁5mg/kg/日。 2、丙种球蛋白 3、抗生素 4、心梗后可静点肝素300~400U/kg/日,或尿激酶1000U/kg/日。 5、必要
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的鉴别诊断
1.猩红热:病后一天发疹,为弥漫性细小密集之红斑,在皮肤皱折处皮疹更密集,形成红色淤点状线条,四肢末端皮疹少见。 2.多形红斑:多有水疱,典型者有虹膜样损害。 3.小儿结节性多动脉炎:常有长期或间歇性发热,皮疹为红斑、荨麻疹样或多形红斑样,可伴有高血压、心包渗出及心脏扩大等。
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征的实验室检查介绍
蛋白尿、末梢血中中性粒细胞增多并核左移,贫血,血沉增快,C反应蛋白阳性,α2球蛋白增加,血清门冬氨酸氨基移换酶增高,在发病后1周血小板显著增多。病变早期血清补体效价上升,而抗“O”阴性。 日本川崎病研究委员会制定以下诊断标准: (1)不明原因发热,持续5d或更长。 (2)眼球结膜充血。
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现
1.发热为最早出现的症状,急性发热,体温达38~40℃以上,可持续1~2周。 2.皮肤黏膜表现 (1)皮疹:皮疹与发热同时发生,或在发热后3~5天出现皮疹,以躯干部为多,呈向心性。表现为猩红热样红斑、麻疹样皮疹、荨麻疹或多形红斑样皮疹,不痒,持续1周左右消退,无色素沉着。 (2)黏膜表现:
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病。本病好发于2~6岁儿童,发病无明显季节规律,性别差异不大。临床以发热、球结膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、水肿及颈部淋巴结肿大为主要表现。治疗本病的关键是早期诊断、规范治疗、长期随访和提高患儿的免疫力。
治疗急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
1.早期应用大剂量免疫球蛋白,可使体温迅速恢复正常,明显降低冠状动脉损害与心肌梗死的发生率。 2.应用抗凝剂可避免血小板凝集和血栓形成。 3.病发严重心肌炎或持续高热重症病例,可联合泼尼松和阿司匹林治疗。
急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的病因分析
本病的发生可能与以下因素相关。 1.本病是宿主对感染原产生的一种以血管为中心的Ⅲ型变态反应,发病和特定体质相关。 2.本病发生可能和溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、疱疹病毒、埃可病毒、立克次体等感染有关,但未能获得明确病原体的证据。 3.洗涤剂或汞中毒可能和本病有关。
诊断急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
以下6项症状中,只要患儿具备了其中的5项,就可以诊断为川崎病。 1.发热(38~40℃)持续≥5天。 2.发热持续几天后,双眼球结膜充血。 3.口唇发红干燥,杨梅舌。 4.手足硬肿、潮红,指(趾)末端脱屑。 5.多形性皮疹而无水疱及结痂。 6.急性非化脓性颈部淋巴结肿大。
关于急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征的检查介绍
1.血常规有轻度贫血,白细胞计数及中性粒细胞分类增高,发热期血沉明显加快,C反应蛋白增高。 2.尿中可能有白细胞增多;脑脊液中淋巴细胞可升高;但各种体液和排泄物病原学检查均为阴性。 3.少数患儿有心电图改变,R波和T波下降是预测冠状动脉病变的最好线索。
皮肤粘膜淋巴结综合征的概述
皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称川崎病(Kawa-sake disease),是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。
皮肤粘膜淋巴结综合征的病因分析
病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
关于皮肤粘膜淋巴结的急性期治疗介绍
1.丙种球蛋白 研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低该病冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10天之内用药。用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,连续4天,以后闰至5mg/kg顿服。
治疗皮肤粘膜淋巴结综合征的相关介绍
1.发热的护理 急性期患儿应绝对卧床休息。监测体温、观察热型及伴随症状,并及时处理。给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流质饮食,鼓励病人多饮水或静脉补液。 2.皮肤粘膜的护理 密切观察皮肤粘膜病变情况,保持皮肤清洁,每天用软布擦洗患儿皮肤。注意切勿擦伤;每次便后清洗臀部;剪短指
皮肤粘膜淋巴结的简介
皮肤粘膜淋巴结(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次发现。由于该病可发生严重心血管病变,引起人们重视。
皮肤粘膜淋巴结的发病机理
研究表明,该病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖
皮肤粘膜淋巴结的病理改变
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,该病血管炎变可分为四期: Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;
皮肤粘膜淋巴结的检查诊断
日本MCLS研究委员会(1984年)提出该病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定: 1.不明原因的发热,持续5天或更久。 2.双侧结膜充血。 3.口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌。 4.发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮。 5.躯
皮肤粘膜淋巴结的辅助检查
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。
皮肤粘膜淋巴结的鉴别诊断
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 该病症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。 该病症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短
皮肤粘膜淋巴结的病因学
病因尚未明确。该病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结
概述皮肤粘膜淋巴结的发病机理
研究表明,该病在急性期存在明显的免疫失调,在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡,CD4增多,CD8减少,CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3~5周最明显,至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高,使得机体免疫系统处于活化状态,CD4分泌的淋巴因子增多,促进B细胞多克隆水活化、增殖
概述皮肤粘膜淋巴结的病理改变
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结,在病理形态学上,该病血管炎变可分为四期: Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。 Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;
简述皮肤粘膜淋巴结的病因学
病因尚未明确。该病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结
关于皮肤粘膜淋巴结的其他症状介绍
往往出现心脏损害,发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状。患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、
关于皮肤粘膜淋巴结的辅助检查介绍
急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高,核左移。过半数病人可见轻度贫血。血沉明显增快,第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌溶血素O滴度正常。类风湿因子和抗核体均为阴性。
关于皮肤粘膜淋巴结的鉴别诊断介绍
应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。 该病症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。 该病症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短
关于皮肤粘膜淋巴结的诊断标准介绍
1.不明原因的发热,持续5天或更久。 2.双侧结膜充血。 3.口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌。 4.发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮。 5.躯干部多形红斑,但无水疱及结痂。 6.颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动
急性发热性中性粒细胞增多性皮肤病的临床表现
1.本病好发于中年以上女性。多发生在夏季,皮损易出现于面部、颈、躯干等部位,常两侧分布,但不对称。 2.皮损为散在的红色斑块和结节,初起为渗出性红斑或丘疹,以后逐渐扩大,增多,颜色由淡红色变为深红色,斑块为深红色扁平隆起,边界清楚而陡峭,表面呈乳头状突起或粗大的颗粒状表现,似假性水疱。部分皮损