关于腹壁纤维瘤病的概述
腹壁纤维瘤病在组织形态学上没有恶性征象，无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别，故Wills（1950）将其界定为交界性肿瘤，并为越来越多的学者所认可。WHO（1994）将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。 据文献报道，腹壁纤维瘤病的发病率为2/100万～5/100万，但在家族性腺瘤样息肉病患者中的发生率高达8%～38%。占软组织肿瘤的0.03%～3%，占纤维组织肿瘤的1.19%。其在年龄分布上有4个高峰年龄期：即青少年期、育龄期、中年期和老年期。青少年期以女性为主，多见于腹壁外的其他部位（如臂部、小腿、上臂、头部、颈部等）；育龄期多发生于腹壁；中年期仍以腹壁为好发部位，无明显性别差异；老年期则无部位和性别的差别。 腹壁纤维瘤病发病原因尚不十分明了，可能与腹壁损伤、内分泌失调和遗传因素有关。组织病理示硬纤维......阅读全文
神经纤维瘤病的病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变，
诊断小儿神经纤维瘤病的基本介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上可诊断： （1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝雀斑。 （3）视神经胶质瘤。 （4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch
纤维瘤病的临床表现及诊断依据
临床表现 1.肿块生长缓慢，一般无其他症状。 2.肿瘤表面皮肤正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 诊断依据 1.皮下呈现圆形肿物，生长缓慢，无其他症状。 2.肿物表面皮肢正常，可触知皮下光滑活动之圆形肿物，无压痛，境界清楚，质地硬。 用药原则：一般不需用药。
卵巢纤维瘤症的流行病学
卵巢纤维瘤多发生于40岁以上的中老年妇女平均发病年龄46～48岁Chechia等(2002)的一组病例平均年龄为46.83岁。 卵巢纤维瘤的发病率一般认为占所有卵巢肿瘤的2%～5%。郎景和等(1994)报道占所有卵巢肿瘤的4.8%，占卵巢性索间质肿瘤的76.5%，发病率居卵巢性索间质肿瘤的首位
神经纤维瘤病的病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变，
硬纤维瘤的病因
本病病因不明，可能与外伤、妊娠、手术及全身结缔组织异常有关。妊娠过程中，血中雌激素升高，加之生产过程中可能造成腹壁损伤，这可能是硬纤维瘤好发于成年女性的原因。硬纤维瘤也可作为直肠多发息肉、骨瘤、皮肤囊肿及硬纤维瘤组成的Gardner综合征的一部分，后者多有遗传家族史。
关于原发性心肌病的疾病概述
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型： ①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。 ②肥厚型心肌病：
关于X连锁隐性遗传病的概述
致病基因在X染色体上，性状是隐性的，女性只是携带者，这类女性携带者与正常男性婚配，子代中的男性有1/2是概率患病，女性不发病，但有1/2的概率是携带者。男性患者与正常女性婚配，子代中男性正常，女性都是携带者。因此X连锁隐性遗传在患病系中常表现为女性携带，男性患病。男性的致病基因只能随着X染色体传
关于异常血红蛋白病的概述
异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍，一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。血红蛋白变异百分之九十以上表现为单个氨基酸替代，其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插人、链延伸及链融合。肽链结构改
概述腹壁溶血性链球菌坏疽的临床表现
多在腹部手术、外伤后1～3天发病，发病时间短者可仅数小时，有时甚至在外伤后10～14天发病。腹壁溶血性链球菌坏疽起病急骤，病情发展迅速，如诊治不及时，病死率达20%～73%，而新生儿脐炎伴发前腹壁溶血性链球菌坏疽者，病死率可高达93.8%，发生于腹后壁（腹膜后）者也常常致死。
腹壁反射的简介
腹壁反射，就是人平卧位，屈膝，用硬物分别在上腹，中腹，下腹滑动，会看到局部腹肌收缩。对有颅内病变的患者比如说偏瘫患者，由于中枢神经受损，会发生一侧反射减弱或者消失。
幼儿小腿侵袭性纤维瘤病病例分析
侵袭性纤维瘤病（AF）又称韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤，是发生于骨骼肌肉系统、缺乏转移能力、具有局部侵袭潜能且复发性高的纤维组织肿瘤，多发生于中青年头颈、腹壁、腹内等部位，发生于幼儿小腿胫前肌群的肢体AF少见。2015年10月我院收治1例右下肢AF患儿，现总结诊治经验。报告如下。病例介绍患儿 女，1岁1
鼻咽部侵袭性纤维瘤病病例分析
侵袭性纤维瘤病(Aggressive fibromatosis，AF) 是一种起源于肌肉、深筋膜和腱膜等处的富含胶原纤维成分的纤维组织肿瘤，几乎可见于全身各部位，高复发性和不发生远处转移是其显著特征。该病在形态学上表现为良性，但呈浸润性生长，有局部复发倾向，生物学行为明显类似恶性肿瘤。临床上
硬纤维瘤的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见；恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在C
关于体表黄色纤维瘤的基本介绍
纤维瘤是由纤维结缔组织构成的良性肿瘤，体表黄色纤维瘤是生长在皮肤或皮下组织的以黄色瘤细胞和纤维结缔组织为主的纤维瘤。本病发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也可发生。
关于纤维瘤的检查和治疗介绍
检查 组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。 诊断 结合临床表现及组织病理学可诊断。 治疗 治疗方案应选择及时而彻底的手术切除，其
关于乳腺纤维瘤的检查方式介绍
1.彩超 能显示乳房各层次结构及肿块形态、大小及回声状况。乳腺纤维腺瘤彩超多为圆形、卵圆形均匀低回声肿物，多可见光滑清晰的包膜回声，肿块后方回声正常或轻微增强，可见侧方声影，肿块内可见伴声影的粗大钙化。彩色多普勒显示肿块内多无血流信号或见少量血流信号，RI
神经纤维瘤病的病理和主要特点
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄，基底层可以色
幼年性玻璃样变纤维瘤病的详细介绍
幼年性玻璃样变纤维瘤病为相当罕见的疾病，病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病，以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外“玻璃样变物质”沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的成纤维细胞产生。患者面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣
硬纤维瘤的鉴别诊断
由于硬纤维瘤临床及影像表现不典型，因此术前诊断很困难。发生于腹壁的硬纤维瘤有一定的特征，腹壁良性肿瘤以硬纤维瘤、神经纤维瘤和脂肪瘤常见；恶性以淋巴瘤、软组织肉瘤及转移瘤常见。脂肪瘤CT表现典型，不需鉴别。而借助MRI可区分硬纤维瘤和神经纤维瘤。尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但大部分在CT上表现为边
癣病的概述
“癣病”在现代医学中系指浅部真菌病，主要包括手癣、足癣、股癣、体癣、甲癣和头癣。其发病率很高，目前天气炎热，正是癣病高发和加重的季节，因此更要加强癣病防治。 癣病是由真菌感染所致，带菌者是造成癣病病原菌流行传播的主要原因。癣病除了可以传染自身和他人，还可有许多其他危害。手癣、甲癣等还可以造成患
Stargardt病的概述
1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着(fundus flavimaculatus with macular dystrophy)又称Stargardt病(Stargardts disease)。以后有些作者将Stargardt病称为少年型黄斑营养不良
红虫病的概述
羌虫病又称丛林型斑疹伤寒，或称红虫病。其致病主要为被带有恙虫病立克次体的恙虫幼虫叮咬而感染的急性热病。一般而言老鼠是恙虫最常见的宿主。恙虫病潜伏期约9至12天，主要临床症状为：在螯口处形成特有的无痛性洞穿式溃疡性焦痂；发高烧(39℃以上甚至40.5℃)；局部淋巴腺发炎肿大；自发病日起4-5天开始
卟啉病的概述
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。[1]
杜克病的概述
杜克病（Dukes disease）又名副猩红热、第四种病、 婴儿玫瑰疹、幼儿急疹，是皮肤急性感染性发疹性疾病，表现为猩红热样皮疹。与麻疹、猩红热、风疹一样均发生于儿童，故又称第四种病。
Burger病的概述
Burger病（thromboangiitis angiitis）又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎（简称TA），闭塞性动脉内膜炎，是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中小动脉和静脉，以下肢中、小动脉的节段性非感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严
Huntington病的概述
Huntington病（Huntington’s Disease，HD）又称Huntington舞蹈病、慢性进行性舞蹈病（chronic progressive chorea）、遗传性舞蹈病（hereditary choreahe），于1872年由美国医生George Huntington详细报
Bowen－病的概述
Bowen病亦称原位鳞癌，为发生于皮肤或粘膜的表皮内鳞状细胞癌。临床上往往表现为孤立性、界限清楚的暗红色斑片，表面常有结痂和渗出。可能与长期接触无机砷或曝晒日光有关。本病可发生在任何年龄,60%患者发生于30一60岁，发生于20岁以下者仅占20%。好发于颜面、耳、颈、小腹、背下部、臀、大腿和小腿
滑石病的概述
滑石病是在生产过程中长期吸入滑石粉尘引起的肺间质纤维化性疾病。长期吸入滑石粉主要引起类结节纤维化、弥漫性间质纤维化和异物肉芽肿。间质纤维化与石棉肺表现相似，分布在呼吸细支气管周围，除网状纤维外尚有少量胶原纤维呈不规则排列。肉芽肿由上皮样细胞和异物巨细胞所组成。在巨细胞内可见到有双折光的滑石颗粒。
CG病的概述
CG病系指各种病因引起的不同病理类型的双侧肾小球弥漫性或局灶性炎症改变，临床起病隐匿，病程冗长，病情多发展缓慢的一组原发性肾小球疾病的总称，故严格说来它不是一独立性疾病。但由于临床上未能广泛开展肾活组织检查，这一组慢性肾小球肾炎综合征的临床分型对临床工作中制定治疗方案与预防病情进展和肾功能恶化有