囊性肾病的概述
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。诊断手段有很大进步，如B型超声可发现0.5～1cm直径的囊肿，而CT可发现0.3～0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿，实为肾小管集合管壁节段性扩张而成，多数与小管腔交通。 1.囊性肾脏病的分类囊性肾脏病种类繁多，病因相异，预后不同。尚无公认的分类方法。为了便于叙述和掌握作以下分类： (1)多囊肾(Polycystic Kidney Diseases)。 (2)肾髓质囊性病(Renal Medullary Systic Disease)。 (3)多囊性肾发育不良(Multicystic Renal Dysplasia)。 (4)单纯性肾囊肿(Simple Renal Cyst)。 (5)其他疾病并存肾囊肿： ①结节性硬化症(Tuberous Sclerosis)； ②VonHippel......阅读全文
类脂性肾病的成因是什么？
遗传因素：有些研究表明，类脂性肾病可能与某些基因突变有关。例如，APOL1基因突变被认为是非洲裔人群中类脂性肾病的主要遗传因素。 代谢异常：类脂性肾病患者的肾小球内常常有大量脂质沉积，这可能与代谢异常有关。例如，高胆固醇、高三酰甘油和低密度脂蛋白水平可能会增加患类脂性肾病的风险。 免疫因素：
膜性肾病的临床表现
1.年龄 以40岁以上多见，起病往往较隐匿。 2.肾病综合征 临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症），或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 3.镜下血尿 可伴少量镜下血尿。 4.高血压和/或肾功能损伤 部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。 5.体征 双下肢或
关于狼疮性肾病的基本介绍
狼疮性肾病是指系统性红斑狼疮合并有明显肾脏损害临床表现的一种免疫性疾病。这是目前临床上的常规诊断，主要是从组织学的角度上来看肾脏的结构得出的诊断结果。但是从目前的现行医学诊断来看，狼疮性肾病从细胞学的角度看，应该是狼疮性肾小球毛细血管上皮细胞病。
高血压性肾病有哪些危害
高血压的危害是挺严重，如果没有及时控制住，会破坏肾小管导致肾脏受损，严重者会患上 肾衰竭，这时会造成血压升高造成中风、心脏病，严重者会死亡；会的肾性骨病，造成人体的骨质脆弱。所以不要小看高血压肾病的危害。 ①出现重度水肿，全身出现水肿，当你用手按下去时会凹下去，还伴有尿量减少和高血压的症状。
治疗狼疮性肾病的相关介绍
在这个病的治疗过程中，不论您使用西医西药进行治疗，还是使用中医中药来实施治疗，都应经过以下几个途径来获得治疗效果: 1、扩血管：扩血管的目的就是为了设法改善肾脏血液循环各系统的血液状态，缓解肾脏各固有细胞的缺血缺氧状态，为下一步上皮细胞和系膜细胞修复提供一个良好的环境。 2、抗炎：目的是要减
简述镰状细胞性肾病的病理
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致。患者从父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因，即纯合子，其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA)，而被异常血红蛋白(HbS)所替代，称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病。患者从父母的一方得到一个异常血红蛋白基因，即杂合子，其红细胞含有正常和异常两
治疗膜性肾病的相关介绍
1、非免疫治疗 针对尿蛋白定量8g/天，血浆自蛋白3.5g/天伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。 膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价，也存在很大的争议，总体认为单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无效，激素+环磷酰胺（CTX）或环孢素A（CsA）治疗，能使部分患者达到临床
肥胖相关性肾病的介绍
肥胖（Obesity）是一种疾病，随着肥胖患者日益剧增，肥胖相关性肾病逐渐开始被人们所认识。1974年Weisinger 首次报道了重度肥胖与蛋白尿之间的关系。后续的研究发现，由肥胖导致蛋白尿的患者，其肾活检组织中可以观察到肾小球肥大和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）病变。肾脏的生理功能改变表现
乳房囊性增生病的病理改变
切除标本常呈黄白色，质韧，无包膜。切面有时见有很多散的小囊，实际上是囊状扩张的大小导管，囊壁大多平滑，内有黄绿色或棕色粘稠液体。有时有黄白色乳酪样的物质自管口溢出。如为弥漫性囊性病，则称schimmelbusche病。单个张力较大的青色囊肿称蓝顶囊肿。
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
乳腺囊性增生症的检查
（一）乳腺X光检查： X线表现大小不一的囊腔阴影，为蜂巢状，部分互相融合或重叠，囊腔呈圆形，大囊腔为卵圆形，边缘平滑，周围或伴有透亮带。 （二）B型超声波： 超声波显示增生部位呈不均匀的低回声区以及无回声的囊肿。 （三）针吸细胞学检查： 在乳房肿块上行多处细针穿刺并做细胞学检查，对诊断
囊性纤维变性的基因疗法介绍
在过去的10年间，研究人员应用常规基因治疗囊性纤维变性几乎未获得成功，该基因疗法简单将一个完整的矫正基因添加到病人的DNA中。而SMaRT的作用机制与其有所不同。SMaRT可阻碍RNA的处理进程——DNA与组成机体组织蛋白间的中间阶段。 当机体构造一种新的蛋白时，首先将相关的DNA序列复制成蓝
简述囊性纤维病的检查方式
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
如何诊断遗传性多囊肝病？
肝脏多发囊肿、弥漫分布，有家族史，合并多囊肾者一般诊断不难。影像学检查对诊断有重要意义，B超和CT检查表现为肝内多发大小不等囊肿，囊肿之间可有正常组织，当合并有囊内出血或感染时，囊肿内信号不均匀，如发现多囊肾对确诊本病帮助极大。
关于囊性纤维病的预后介绍
预后取决于早期诊断和治疗。约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡，活至成年者较少。如能早期诊断，控制呼吸道感染，注意饮食疗法，儿童期间病死率可下降，并可存活至成年。
治疗囊性纤维病的方式介绍
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。为了达到这些目标，囊性纤维化的治疗包括： 1.抗生素 对于囊性纤维化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素喷雾剂，它可以将药物直接送到气道发
关于囊性纤维病的基本介绍
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响胃肠道和呼吸系统，通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。 囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐
关于乳腺囊性增生病的简介
乳腺囊性增生病是以乳腺小叶小导管及末端导管高度扩张形成的囊肿为特征，伴有乳腺结构不良病变的疾病又称慢性囊性乳腺病、囊肿性脱皮性乳腺增生病、纤维囊性乳腺病等。与单纯性乳腺增生相比较，该病乳腺增生与不典型增生共存，存在恶变的危险，是区别所在。应视为癌前病变。
多囊性脑软化病例分析
多囊性脑软化是一种罕见的脑部疾病，可由多种病因导致脑实质内囊腔样软化灶形成，鲜有磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）报道，中国人民解放军总医院海南医院神经外科于2018年8月13日至9月11日收治1例多囊性脑软化的患者，经病理科确诊，现报道如下。 患者资料：患者
胰腺囊性纤维性变的病理学检查
现时影像学的进展，在B超或CT导引下作胰腺、肝穿刺活检，较为安全，显微镜下胰腺腺泡及腺管被嗜伊红物质所堵塞，周围纤维组织增生及炎症细胞浸润；肝组织呈胆汁性肝硬化病变和结石形成。
关于小儿囊性纤维性变的检查方式介绍
1.血气分析 肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。 2.汗氯试验 患者汗液氯化钠增加。汗液收集方法采用毛果芸香碱离子透入法最为准确。刺激汗腺后收集汗液（至少需0.1ml～0.5ml）。然后以滴定法测氯，以火焰光度计测钠及钾。如可排除肾上腺功能不全，汗氯值＜40m
胰腺浆液性囊性肿瘤的基本信息介绍
胰腺浆液性囊性肿瘤是胰腺囊性肿瘤3种主要类型的一种。胰腺浆液性囊性肿瘤 占胰腺囊性肿瘤的20%～40%，呈微囊腺瘤。胰腺囊性病变可分为4种亚型: 微囊型、单房型、多房型、伴有实性成分型。微囊型仅见于胰腺浆液性囊性肿瘤。
简述胰腺囊性纤维性变的临床表现
开始出现症状都在一岁之内，有些病例在新生儿期就有大量粪便，胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质，与肠壁紧密黏着，引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则数月后才出现显著的脂肪泻。患儿的食欲良好，体重仍不增加，生长缓慢。粪便的量多，不成形，臭味特重，每天3～6次。有些患儿可发生肝硬化，并继发低蛋白血症、水肿
胰腺囊性纤维性变的实验室检查
十二指肠引流液中胰酶水平低下，尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值， 粪便中有较多脂肪滴。约有20%～30%病人的糖耐量试验异常。 病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2～5倍(正常Na＋10～80mmol/L；Cl－6～60mmol/L)具有显著诊断意义，其确诊率可达99% 汗液试验(sweat
胰腺囊性纤维性变的实验室检查
十二指肠引流液中胰酶水平低下，尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值， 粪便中有较多脂肪滴。约有20%～30%病人的糖耐量试验异常。 病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2～5倍(正常Na＋10～80mmol/L；Cl－6～60mmol/L)具有显著诊断意义，其确诊率可达99% 汗液试验(sweat
概述小儿囊性纤维性变的临床表现
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。 1.呼吸道表现 90%以上的患者有上下呼吸道反复慢性感染，包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见。 年龄大的患儿可有晨起及活动后咳嗽加重，
关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍
本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外，又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。
胰腺囊性纤维性变的病因及发病机制
病因 病因尚不十分明确，通常认为系基因缺陷性，即常染色体隐性遗传性疾病，由单基因或多基因异常突变所致。常染色体隐性遗传只有致病基因在纯合状态下（rr）才发病，在杂合状态（Rr）由于有正常的显性基因R存在，所以致病基因r的作用不能表现出来。但这样的个体虽不发病，却能把致病基因r传给后代，成为携带
腺性或囊性膀胱炎诊断及鉴别
诊断 1.急性膀胱炎：症状多较典型，一般诊断并不困难。根据尿频、尿急和尿痛的病史，尿液常规检查可见红细胞、脓细胞，尿细菌培养每毫升尿细菌计数超过10万即可明确诊断。 2.慢性膀胱炎：多继发于泌尿生殖系统的其它疾病，因此，诊断方面除全身一般检查外，最重要的是查明致病菌的种类及药物敏感试验的结果
关于胰腺浆液性囊性肿瘤的－诊断预后介绍
一、胰腺浆液性囊性肿瘤的诊断：胰腺浆液性囊性肿瘤 多为良性，恶性罕见，多是微囊腺瘤，典型表现呈蜂巢样结构。进一步的诊断方法有内镜超声检查和穿刺囊液分析，囊液的特点是清亮、没有黏液成分，富含糖原，低癌胚抗原（CEA）、肿瘤相关抗原199（CA199）。 二、胰腺浆液性囊性肿瘤的预后：胰腺囊性肿瘤