关于克耳米埃尔综合征的简介
克耳米埃尔综合征又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。克耳米埃尔综合征需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。主要是对症治疗。预后不良。......阅读全文
关于克耳米埃尔综合征的简介
克耳米埃尔综合征又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不
关于克耳米埃尔综合征的组织病理介绍
克耳米埃尔综合征的主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚
简述克耳米埃尔综合征的治疗
克耳米埃尔综合征无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列治疗：乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙10～20mg/次，2～3次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例克耳米埃尔综合征，效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝
关于克耳米埃尔综合征的预后和预防介绍
1、预后 在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。 2、预防 加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量
概述克耳米埃尔综合征的临床表现
克耳米埃尔综合征青壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害
预防小儿埃莱尔当洛综合征的简介
除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病的发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治
关于利德尔综合征的简介
假性醛固酮增多症（pseudo-hyperaldosteronism，PHA）又称Liddle综合征、肾潴钠过多综合征、先天性肾小管失钾症、低肾素性高血压综合征、假性盐皮质类固醇过多症，是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症但无醛固酮增多为特征的肾小管疾病，属遗传性疾病，为常染色体显
关于小儿埃莱尔当洛综合征的预后介绍
第Ⅳ型为皮下出血型、动脉型或称Sack型，皮肤伸展一般不明显或很轻，但皮肤菲薄可以透见皮下的网状静脉，易于出血。此型患者易患严重心血管和胃肠道疾病，可因动脉破裂和大出血导致死亡。较其他各型预后差。
梅尼埃尔氏病简介
梅尼埃病是一种特发性内耳疾病,曾称美尼尔病,在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%～50%。
关于小儿埃莱尔当洛综合征的检查诊断介绍
1、检查 血、尿、便常规检查一般正常，凝血功能、血小板计数等检查正常。 血管脆性试验阳性。影像学检查可发现胃肠道、膀胱憩室，先天性心脏病，静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘，关节脱臼，脊柱畸形，足畸形，眼眶宽，凸颌，部分患儿可伴发成骨不全等异常。眼底检查有血管纹，严重者有视网膜剥离等。 2、诊断
埃莱尔当洛综合征的症状
关节畸形 反应迟钝 创伤 肺动脉狭窄 房间隔缺损 皮肤脆性增加 二尖瓣脱垂 常为早产儿，多伴有胎膜早期破裂，婴儿则表现为肌张力低下。 1.本综合征的共同特征有 （1）皮肤和血管脆弱，皮肤轻度损伤即易撕裂，伤口愈合慢，皮下血管脆性增加，轻伤也易形成瘀斑。 （2）皮肤过度伸展，可牵引出很长的
关于恶性萎缩性丘疹病的基本介绍
恶性萎缩性丘疹病又称德戈（Dego）病、克耳米埃尔综合征，本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。 本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
关于耳硬化症的简介
耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
关于埃博拉疫苗的简介
2014-2015年西非埃博拉疫情期间，中国工程院院士陈薇率队赴非洲疫区完成埃博拉疫苗临床试验，是第一个在境外开展临床研究的中国疫苗 [2] ，而后成为全球首个新基因型埃博拉疫苗 [3] 。2014年11月26日，美国国家卫生研究院(NIH)宣布，美国制埃博拉疫苗已成功通过临床试验，接受疫苗的志
埃莱尔当洛综合征的发病原因
本病病因目前尚不十分清楚，一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。
埃莱尔当洛综合征的并发症
先天性心脏病、智力低下 1.第Ⅰ型：可并发选择性关节习惯性脱位，关节腔积液，足畸形，腰椎畸形，常发生静脉瘤。 2.第Ⅲ型：可并发，髌，肩，髋，锁骨等关节异常，合并慢性脱位。 3.第Ⅳ型：可并发出血，常因动脉破裂或消化道穿孔而死亡。 4.第Ⅴ型：可并发骨关节畸形及关节血肿，易合并先天性心脏
小儿埃莱尔当洛综合征的基本介绍
小儿埃莱尔-当洛综合征（Ehlers-Danlos syndrome，EDS）或埃勒斯-当洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome），又称皮肤弹性过度（Cutis Hyperelastica）综合征。临床以皮肤及关节过度伸展，组织易于损伤，脆性增加及创伤不易愈合，血管脆性增加，眼
关于查耳酮和二氢查耳酮类的简介
查耳酮的主要结构特点是C环未成环，另外定位也与其他黄酮不同。其可以看作是二氢黄酮在碱性条件下C环开环的产物，两者互为同分异构体，常在植物体内共存。同时两者的转变伴随着颜色的变化。二氢查耳酮在植物界分布极少。中药红花中的红花苷为查耳酮类。红花在开花初期时，花中主要成分为无色的新红花苷（二氢黄酮类）
关于米贝拉地尔的基本介绍
米贝拉地尔药品名称，米贝拉地尔为新型选择性T型钙通道阻滞剂。它通过选择性、竞争性地阻滞T型钙通道，使冠状动脉扩张和血管平滑肌松弛，对心肌收缩无抑制作用，可抑制窦房结，使心率减慢。不伴有反射性神经递质兴奋和激素分泌活动改变。动物试验表明，米贝拉地尔能阻滞心脏和血管的L型钙通道，能阻滞细胞内钙离子的
关于耳源性脑积水的简介
耳源性脑积水大多属于交通性脑积水,为脑室—蛛网膜下腔通路内脑脊液增多。临床上以颅内压增高综合征为主要表现,预后一般良好。 乙状窦血栓性静脉炎时引起颅内静脉回流受阻,蛛网膜粒吸收功能障碍,产生交通性脑积水。脑膜炎、脑脓肿时可引起室间孔、正中孔。外侧孔或中脑导水管狭窄或阻塞,使脑脊液循环受阻。
关于二氢查耳酮的简介
70多年前,人们首次从柑橘黄烷酮、柚苷和新橙皮苷中获得具有甜味的二氢查耳酮(Dihydrochalcone)。从此,人们合成了大量的该甜味剂的衍生物,其中有些只是在结构上做了些微小的改变,有些则做了较大的改变。所有这些,都是为了进一步了解其结构与风味的关系,或是为了提高质量和溶解度及降低毒性等。
埃勒斯当洛综合征的简介
埃勒斯-当洛综合征又称弹力过度性皮肤（hyperelastia cutis）、Ehlers-Danlos综合征、全身弹力纤维发育异常症，是一种有遗传倾向影响结缔组织的疾病，与胶原代谢缺陷相关。患部皮肤弹力过度伸展，触摸柔软，犹如天鹅绒感。因皮肤过度伸展、易碰伤形成伤口、血管脆而易破裂、出现皮肤青
治疗小儿埃莱尔当洛综合征的相关介绍
本综合征无特效疗法，轻症者不需治疗，重症者可予对症处理。 1.内科对症治疗 消化道出血时应给予输血和止血药物；心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物；合并感染时，可用抗生素。 2.手术治疗 一旦发生关节脱位，需要予以及时复位，并用绷带固定数周。对于脊柱畸形，可行矫形手术，但需注意预防手术并发
关于埃斯玛隆的简介
【别名】茶碱缓释片，无水茶碱缓释片，茶碱, 埃斯玛隆；葆乐辉；时乐平；舒弗美 ，优喘平，长效茶喘平 【性状】 本品为白色片。 【鉴别】 取本品的细粉适量（约相当于茶碱0.2g），加热水10ml，振摇，滤过，滤液蒸干，提取物照茶碱项下 的鉴别试验，显相同的反应。 【检查】 释放度 取本品，照
泡克耳斯效应的原理
假设极化强度P与所加电场有线性关系，但这是一级近似。事实上电场与材料的介电常量，对于光频场，也就是材料折射率n，有此关系：n=n0+aE0+bE02+···。式中：n0是没有加电场E0时介质的折射率；a、b是常数。这种由于外加电场所引起的材料折射率的变化效应，称为电光效应（electro-optic
治疗利德尔综合征的简介
假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂（保钾利尿药）敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常，且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。 噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多
简述小儿埃莱尔当洛综合征的临床表现
1.皮肤和血管脆弱 皮肤轻度损伤即易撕裂，伤口愈合慢，皮下血管脆性增加，轻伤也易形成瘀斑。 2.皮肤弹性异常 皮肤过度伸展可牵引出很长的皮襞，放松时皮肤可恢复其原来位置。老年时皮肤松垂，尤以肘部为著，全身皮肤变薄。 3.全身关节活动过度 特征为复发性关节脱位，髌肩、髋、锁骨及颞颌关节易
珀金埃尔默中国及浩源生物简介
珀金埃尔默中国 珀金埃尔默于20世纪60年代进入中国市场，70年代分别在北京和上海设立分支机构， 2006年珀金埃尔默在上海张江高科技园设立大中华区总部，并成立了中国技术中心。在技术中心建立了亚太区最大的示范实验室，并且专门投资装备了服务于全球半导体行业分析应用的千级超净实验室。技术中心还
关于大肠埃希菌族的简介
大肠埃希菌族是人体不可缺少单细胞生物。大肠埃希菌，俗名大肠杆菌（ 革兰氏阴性短杆菌），周身鞭毛，能运动，无芽。Escherich在1885年发现的大肠埃希菌，在相当长的一段时间内，一直被当作正常肠道菌群的组成部分，认为是非致病菌。直到20世纪中叶，才认识到一些特殊血清型的大肠杆菌对人和动物有病原
关于二氢埃托啡的简介
二氢埃托啡是一种有机化合物，化学式为C25H35NO4。 二氢埃托啡是70年代末合成的强效镇痛药，1991年批准上市，列入麻醉药品管制。 一、基本信息 中文名称：二氢埃托啡 英文名称：Dihydroetorphine CAS号：14357-76-7 分子式：C25H35NO4 分子