先天性肠旋转不良的临床表现
多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。......阅读全文
先天性脊柱侧凸的临床表现
早期轻型脊柱侧凸的征象 1.两肩不等高； 2.肩甲一高一低； 3.一侧腰部皱褶皮纹； 4.腰前屈时两侧背部不对称，即“剃刀背”； 5.脊柱偏离中线。 此外，有下述情况也有可能发生先天性脊柱畸形：生后就有下肢畸形或大小便不正常；背部皮肤（特别是脊柱区皮肤）有色素沉着、异常毛发或有包块时
先天性角化不良的症状体征与诊断检查
症状体征 可有皮肤萎缩及色素沉着。一般在2～3年后出现色素性改变，3～5年后发展成完全型。在躯干上部、颈、面、腹等处可见细网状灰棕色色素沉着，也可波及躯干的大部分。皮肤萎缩及毛细血管扩张非常显著，而如血管萎缩性皮肤异色症那样；面部皮肤发红、萎缩，可有不规则斑样色素沉着，而在手足背则呈广泛萎缩，
短肠综合征的临床表现
其主要临床表现为早期的腹泻和后期的严重营养障碍。短肠综合征的症状一般可分为失代偿期、代偿期、代偿后期三个阶段。失代偿期即第一阶段，是指大量小肠被切除后的早期，残留的肠道不但不能吸收水与营养，还丧失了胃、胆道、胰腺分泌的消化液，患者可出现不同程度的腹泻，多数病人并不十分严重，少数病人每天腹泻量可高
炎症性肠病的临床表现
一般起病缓慢，少数急骤。病情轻重不一。易反复发作，发作诱因有精神刺激、过度疲劳、饮食失调、继发感染等。 1.腹部症状 （1）腹泻血性腹泻是UC最主要的症状，粪中含血、脓和黏液。轻者每日2～4次，严重者可达10～30次，呈血水样；CD腹泻为常见症状，多数每日大便2～6次，糊状或水样，一般无脓血
关于肠瘘和临床表现的介绍
1.瘘口 腹壁有一个或多个瘘口，有肠液、胆汁、气体或食物排出，是肠外瘘的主要临床表现。手术后肠外瘘可于手术3～5天后出现症状，先有腹痛、腹胀及体温升高，继而出现局限性或弥漫性腹膜炎征象或腹内脓肿。术后1周左右，脓肿向切口或引流口穿破，创口内即可见脓液、消化液和气体排出。较小的肠外瘘可仅表现为经
淫肠综合症的临床表现
淫肠综合症因所感染的病原微生物不同，所以临床症状也不完全相同。最常见的沙门氏菌感染，病情较重，并且多对抗生素耐药。此菌通过不洁性交由直肠粘膜或口腔粘膜浸入消化道后，一般经过6-72小时的潜伏期，常突然出现腹痛、腹泻、水样便，也可有脓血便和恶心呕吐及发热症状。其二，另外一种引起本综合症的弯曲杆菌，
短肠综合征的临床表现
1.急性期 一般表现术后1～3个月因大量腹泻导致液体和电解质丢失，紊乱严重者危及病人生命，2～3周达高峰，每天从大便中丢失液体2.5～5升。除腹泻外，尚有乏力、少尿及脱水、电解质缺乏、酸碱平衡紊乱、低钙、低镁、抽搐等表现。 2.适应期 适应阶段：常延续数月至1年。该期腹泻明显减轻，水及电解
罕见的未成年人结肠扭转病例分析
结肠扭转是成人结肠梗阻的第3位常见原因，在未成年人中非常罕见。结肠扭转会影响肠系膜和肠道血供。若果治疗不及时，可进展为缺血、坏死、穿孔和脓毒症。因此，高度警惕、及时诊断和治疗非常重要。病例资料患者男性，17岁。主因腹痛伴干恶、无呕吐5天入院。既往患有川崎病，需要多次心导管治疗的冠状动脉瘤以及腹腔镜胰
新技术可避免先天性巨结肠肠造口
孔赤寰正在为患者手术（首都儿科研究所供图） 首都儿科研究所5号手术间，一台名为结肠镜下结肠内置管减压引流的无创手术正在进行。术者是该研究所普通（新生儿）外科主任医师孔赤寰，患者是刚刚出生才5天、体重只有2公斤被诊断为先天性巨结肠。 孔赤寰通过一系列内镜操作，直至看见患儿的腹胀慢慢缓解，
酮洛芬肠溶片的不良反应
1.少数病人可出现恶心、呕吐、胃烧灼感或轻度消化不良、胃肠道溃疡及出血、转氨酶升高。 2.罕见皮疹，过敏性肾炎，膀胱炎，肾病综合征，肾乳头坏死或肾功能衰竭，支气管痉挛。
关于肠吸收不良综合征的疾病描述
肠吸收不良综合征(malabsorption syndrome)指小肠消化及(或)吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利转运至体内，而从粪便中排出，使患儿发生营养缺乏。常为多种营养成分均有不同程度吸收障碍。某种营养成分吸收不良常各有其特异的临床表现。 引起吸收不良综合征的病因很复杂
关于肠吸收不良综合征的病理生理
糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶，使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外，罕见缺乏，一般不引起临床问题。糖在小肠吸收较完全，但仍有一小部分未被吸收的糖进入结肠，可被肠道菌群(主要是双歧杆菌，其次为乳酸杆菌等)分解后，再被吸收。糖吸收不良的类型
概述肠吸收不良综合征的治疗方案
治疗原则：针对病因治疗，纠正营养缺乏和使用必要的代谢疗法。 1.病因治疗 (1)停用不耐受的饮食：如乳糖吸收不良者停止进食含乳糖的食物。 (2)补充缺乏的消化酶：如乳糖吸收不良者用乳糖酶，胰腺功能不全者用胰酶。 (3)细菌感染所致的慢性肠炎可酌情使用抗生素，另可适当使用微生态制剂。病因除
呋喃妥因肠溶胶囊的不良反应
1．恶心、呕吐、纳差和腹泻等胃肠道反应较常见。 2．皮疹、药物热、粒细胞减少、肝炎等变态反应亦可发生，有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者尚可发生溶血性贫血。 3．头痛、头昏、嗜睡、肌痛、眼球震颤等神经系统不良反应偶可发生，多属可逆，严重者可发生周围神经炎，原有肾功能减退或长期服用本品的病人易于发
关于肠吸收不良综合征的基本介绍
肠吸收不良综合征是儿科发病率较高的一种疾病。幼儿因病理原因导致蛋白质、糖类、维生素等营养物质不能被小肠吸收，而直接排出体外。主要症状是食欲不振、腹泻及体重减轻等。 凡可影响营养物质消化和吸收过程3 个时期(腔内期、黏膜期和运转期)中某个或几个环节的任何因素，均可引起吸收不良综合征。 常并发脱
肠吸收不良综合征主要营养物质吸收不良的特殊表现
(1)糖吸收不良(sugar malabsorption)：正常人乳糖摄入后被小肠黏膜刷状缘的乳糖酶水解为葡萄糖和半乳糖而吸收，各种原因造成小肠黏膜乳糖酶缺乏，使牛奶中特有的乳糖不能在小肠内充分水解和吸收，造成乳糖吸收不良(lactosemalabsorption)。糖吸收不良可分为原发性和继发
蛋白丢失性胃肠病的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1、X线检查 胃肠道X线检查对鉴别诊断有重要意义。特别是以下X线征：胃肠黏膜皱襞巨大肥厚（见于肥厚性分泌性胃病）；吸收不良的X线征（肠腔扩张、雪花样或羽毛样钡剂沉着，钡剂呈分节状分布，见于各种伴有吸收不良的蛋白质丢失性胃肠疾病）；小肠黏膜皱襞普遍增厚（淋巴瘤、克罗恩病、原发性肠淋巴管
肠扭转病因与临床表现
病因 肠扭转的发生见于多种原因造成。解剖方面的因素是引起扭转的先决条件，而生理或病理方面的因素是其诱发因素。 临床表现 1.小肠扭转 （1）症状 ①多见于重体力劳动青壮年，饭后即进行劳动，姿势体味突然改变等病史。 ②临床表现为突发持续性剧烈腹痛，伴阵发性加重，可放射至
简述先天性胃出口梗阻的临床表现
本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大足以通过食物可无症状，隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄则可引起梗阻症状，生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液，呕吐常呈间歇性伴有食欲减退、体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以
简述先天性胆总管囊肿的临床表现
1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发热，时有恶心。 2.包块 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，包块表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，包块增大，好转
简述胰腺先天性疾病的临床表现
1.环状胰腺 本病的临床表现轻重不一。轻者可终生无症状，重者可在新生儿期发病，介于二者之间者常在成人期发病，发病年龄通常在20～40岁之间。 （1）婴儿期发病 主要表现为高位肠梗阻，患儿可出现腹胀、反复呕吐，呕吐物含胆汁。查体可见上腹膨隆，有震水音、胃型及蠕动波。常伴有脱水和消瘦，因
简述先天性喉喘鸣的临床表现
先天性喉喘鸣是指婴儿出生后发生的吸气性喉鸣，可伴吸气性三凹征，即吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下出现凹陷。婴儿出生后有吸气性喉鸣声，可伴吸气性三凹征，无声嘶，咳嗽、吞咽正常，可能伴进食易呛。也可发生于出生后1～2个月，多为持续性，也可为间歇性。
概述先天性弓形体感染的临床表现
一般分为先天性和后天获得性两类，均以隐性感染为多见。临床症状多由新近急性感染或潜在病灶活化所致 一先天性弓形虫病多由孕妇于妊娠期感染急性弓形虫病（常无症状）所致。孕妇感染有无症状与胎儿感染的危险性先天相互关系。前瞻性研究表明先天性感染的发生率和严重性与孕妇受染时间的早晚有关：妊娠早期感染弓形虫病
先天性睾丸发育不全的临床表现
先天性睾丸发育不全患者在儿童期无异常，常于青春期或成年期时方出现异常。患者体型较高，下肢细长，皮肤细白，阴毛及胡须稀少，腋毛常常没有。呈类阉体型。约半数患者两侧乳房肥大。外生殖器常呈正常男性样，但阴茎较正常男性短小，两侧睾丸显著缩小，多小于3cm，质地坚硬，性功能较差，精液中无精子，患者常因不育
简述先天性弓形体病的临床表现
妊娠早期胎儿感染后可导致流产或畸形（北京地区弓形体感染的孕妇其胎儿畸形发生率为2%～4.3%）。后期感染可致早产或死产，或使发娩的婴儿具有此病的临床表现。如将近分娩时发生弓形虫感染，婴儿生产时可以健康，但数周后出现临床症状。如在胎儿期能得到母体一定数量抗体，则出生后对本病有一定的免疫能力，但仍不
概述小儿先天性肾积水的临床表现
症状出现的早晚与梗阻程度成正比，梗阻越严重，症状出现越早。近年来由于孕妇产前超声的广泛应用，肾积水能于产前检出，使无症状的病例显著增加。 1.肿块 在新生儿及婴儿约半数以上因腹部包块就诊，甚至有表现为腹大膨隆者，75%病例在患侧腹部能触及肿块，多呈中度紧张的囊性感。 2.腰腹部间歇性疼痛
简述先天性醛固酮增多症的临床表现
临床表现复杂多样，低钾症状为本征最重要和突出的表现，患者可突然或反复发作肌无力，肌无力也可为慢性持续性，但罕有肌麻痹其次为厌食呕吐腹胀便秘，多尿烦渴成人型最常见症状为肌无力(40%)，其次为疲劳(21%)抽搐(26%)，较少见症状有轻瘫、感觉异常、遗尿、夜间多尿、便秘恶心呕吐，甚至肠梗阻，有些患
先天性血小板病的临床表现介绍
① Hermansky-Pudlak综合征（HPS）：为常染色体隐性遗传，血小板贮存池缺陷性出血伴白化症。 ② Chediak-Higashi综合征（CHS）：为常染色体隐性遗传，血小板可轻度减少，伴有部分白化症或眼球震颤，血小板及白细胞胞浆中可见巨大包涵体（Dhle小体），可有贫血及反复化脓
简述先天性视网膜劈裂的临床表现
劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁（即神经上皮层
简述先天性肌性斜颈的临床表现
畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现。病初患儿头部运动略受限，但无明显斜颈现象，触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在 2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失。部分患儿不遗留斜颈；不少患儿若未经治疗，肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化，形成颈旁硬的束条状物，头部