概述高尔斯综合征的临床表现
本病多见于青年体质较弱的女性,常有家族史及明显发病诱因如悲伤、恐惧、焦虑、闷热、持久站立等,可有短暂前驱症状如头晕、恶心、出冷汗、面色苍白、无力等。继而意识丧失、跌倒、血压迅速下降、脉搏缓弱,每分钟可减至40~50次。病人可迅速恢复知觉,无严重后果。诊断应根据以下特点:年轻体弱女性、有明显诱因、晕厥前有出冷汗、面色苍白之前驱症状,发作时血压可降至6.5kPa以下,脉率弱可减慢至每分钟40~50次。发作后可自然苏醒,不留后遗症可有反复发作等可确立本征,但须排除其他原因的晕厥。一般无需特殊治疗,发作时可使其平卧或头低位,严重者可用升压药。预后良好可自然恢复。......阅读全文
概述West综合征的临床表现
特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。 85%-90%的患儿在出生后1年内发病,发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻,发作时间短,以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连
概述hunt综合征的临床表现
1.前驱症状 全身不适、低热、头痛、食欲不振等。 2.耳痛及神经痛 首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛,有时如三叉神经痛,但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。 3.疱疹 耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂
概述戒酒综合征的临床表现
1、酒精性震颤 或称之为戒酒性震颤,是最常见且最轻的戒酒综合征,常表现下列症状: (1)常见症状:伴有易激惹和胃肠道症状,特别是恶心和呕吐。这些症状常开始于连续数天嗜酒后、突然禁酒的次日早晨。恢复饮酒可很快缓解症状,再次停止饮酒后症状复发并且加重。症状持续时间差别可很大,通常持续2周。病情在
简述利德尔综合征的临床表现
典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉
概述阿尔采末病的临床表现
该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三
概述埃勒斯当洛综合征的发病机制
组织学发现胶原纤维大小、形状、排列异常,与酶缺陷有关,胶原纤维代谢障碍,弹力纤维量增加,引起系统复杂的临床表现。 本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史,发病多符合常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,部分符合X 连锁隐性遗传。 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ、Ⅺ型为常见染色体显性遗传。临床研究证明,胶原蛋
概述朗格汉斯细胞肉芽肿的临床表现
1、Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生皮肤损害,常为本病首发症状,有诊断价值。典型皮损为小而半透明丘疹,
概述阿斯伯格症候群的临床表现
在社会交往方面存在质的损害。AS患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人。尽管患者知道别人的存在,但通常是自我中心的,例如他们会喋喋不休地向听众(通常是成人)进行“演说”,内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题。患者多数评价自己是“孤独者”。他们
概述柏查综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血
概述肾病综合征的临床表现
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是最主要的临床表现,也是肾病综合征最基本的病理生理机制,是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现,往往发展到水肿,患者才去就
概述病窦综合征的临床表现
临床表现轻重不一,可呈间歇发作。多以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足引起的症状,尤其是脑血供不足引起的症状为主。 轻者可出现乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等,常易被误诊为神经官能症,特别是老年人还易被误诊为脑卒中或衰老综合征。 严重者可引起短暂黑蒙、先兆晕厥、晕厥或
概述肝肺综合征的临床表现
本病由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征,临床以原发肝病及肺部病变为特点,肝肺综合征特征性表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。 1.原发肝病临床表现 由于肝细胞功能损害程度及并发症不同有很大差别,最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹腔积液、消化道出血、肝功能异常
概述莱伦综合征的临床表现
1.生长发育迟缓 患者有严重的生长发育迟缓,身高低于同龄人,身材是同龄者等比例缩小。 2.特殊面容 患者有特殊面容,具有特征性,表现为头发稀少、前额突出、头围偏小(但头围身高比较同龄人大)、鼻梁低平、面中部骨骼发育不良、下颌小等。部分患者出现落日征,巩膜呈蓝色,单侧上睑下垂。牙萌出和乳牙脱
概述布加综合征的临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血
概述盆腔淤血综合征的临床表现
盆腔淤血综合征的主要表现,是范围广泛的慢性疼痛、极度的疲劳感和某些神经衰弱的症状。其中以慢性下腹部疼痛、低位腰痛、快感不快、极度的疲劳感、白带过多和痛经为最常见。 1.下腹部疼痛 多数为慢性耻骨联合上区弥漫性疼痛,或为两侧下腹部疼痛,常常是一侧较重,并同时累及同侧或下肢,尤其是大腿根部或髋部
概述狼疮样综合征的临床表现
DIL女性发病率较SLE为低,男女之比2:1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似,多数病人都有不同程度的体重减轻,疲乏无力,厌食和失眠等全身症状。 1.发热 约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其
概述延髓外侧综合征的临床表现
小脑后下动脉从椎动脉上部分出,是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后,向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧
概述霍乱样综合征的临床表现
发热,恶心,腹痛,腹胀,大量腹泻,腹泻物呈绿色海水样或黄色蛋花样稀便,脱落的伪膜;腹泻后腹胀减轻,脉搏增快,血压下降,呼吸急促,脱水征象,精神错乱,腹部压痛,腹肌紧张,肠胀气及肠鸣音减弱。 本病发病年龄多在50~59岁组,女性稍多于男性,起病大多急骤,病情轻者仅有轻度腹泻,重者可呈暴发型,病情
概述雪泼综合征的临床表现
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例
概述脑心综合征的临床表现
1、脑心综合征的临床表现—中枢性心律失常 必须在脑卒中时发生。而心瓣膜和心肌无器质性病史,且在CVD发生前亦无心律失常。此外尚需和CVD急性期继发的感染、水电解质紊乱所致的心脏病及ECG异常相区别。后者在上述各点得到纠正后心脏疾病可恢复正常。 2、脑心综合征的临床表现—心律失常的种类 经E
概述葡萄膜炎综合征的临床表现
1.全身表现 患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月肾脏损害主要表现为多尿、尿频蛋白尿血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿尿中
概述沃纳综合征的临床表现
学龄期或青春期生长突然停滞,四肢和躯干同时发育停滞,故可保持均匀对称、身材矮小体型。鼻梁高耸,呈特有的鸟嘴样尖鼻(鹰钩鼻)。 1.皮肤损害、毛发变白为本病最早出现的体征 在10~20岁时就出现,通常从头皮和眉毛开始,并有进行性脱发,眉毛、阴毛亦脱落,至40岁时全部头发均可变白或成为秃头。颜面
狄尔斯阿尔得反应的定义
在加热条件下,共轭二烯烃与含碳碳双键或碳碳三键的化合物进行1,4-环加成反应,生成六元环烯烃,反应也经过一个环状过渡态。成环反应需要的温度比开环反应的温度低些。这个反应称做双烯合成反应,是由德国化学家狄尔斯和阿尔得发现的,又称狄尔斯-阿尔得反应。1928年德国化学家奥托·迪尔斯和他的学生库尔特·阿尔
斯蒂尔病的检查
白细胞计数明显升高(10~45)×l09/L,分类中性粒细胞增多,核左移;血沉增快,血培养阴性。 X线表现:本病的X线表现是非特异性的,早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨,晚期亦可出现关节间隙狭窄,关节强
斯蒂尔病的诊断
白细胞计数明显升高(10~45)×l09/L,分类中性粒细胞增多,核左移;血沉增快,血培养阴性。 X线表现:本病的X线表现是非特异性的,早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨,晚期亦可出现关节间隙狭窄,关节强
斯蒂尔病的介绍
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎,为幼年类风湿关节炎的一种。Still病(AOSD)是一种相对少见的炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型发热,关节炎和典型的发生于发热期的逐天消失的皮疹。[1]
斯蒂尔病的症状
男女均可发病,多见于2~10岁的小儿。 1、发热 呈弛张热型,一般在39~40℃以上,体温波动幅度可达每天2~3℃,患者体温可能很高,但中毒症状稍轻,一般情况好,1~2周后可重复发热,有时呈稽留热,热程可持续数月至数年。 2、皮疹 发热与皮疹常同时存在,皮疹具有多形和多变的特点,可呈斑疹,丘
概述骨软化肾性糖尿氨基酸尿高磷酸尿综合征的临床表现
骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等。长期低钙血症,可引起继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病。本病
狄尔斯–阿尔德反应的应用介绍
由于该反应一次生成两个碳碳键和最多四个相邻的手性中心,所以在合成中很受重视。如果一个合成设计上使用了狄尔斯–阿尔德反应,则可以大大减少反应步骤,提高了合成的效率。狄尔斯-阿尔得反应在有机合成中有重要用途,是合成六元环状化合物的重要方法。把反应中的碳原子换成杂原子,也能进行类似的反应,得到含杂原子的六
狄尔斯–阿尔德反应的反应机理
狄尔斯–阿尔德反应是典型的[4+2] 型的环加成反应,其反应机理一般认为,在反应时两反应物彼此靠近,相互作用, 形成一个环状过滤态。然后逐渐转化为产物分子,即旧键的断裂与新键的形成是相互协调地在同一步骤中完成的—协同反应,无中间体生成。反应图如下所示:证明,1,3-丁二烯和乙烯的反应是一个简单而典型