简述利德尔综合征的临床表现

典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。 1.高血压 是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。 2.低血钾表现 如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉异常、多尿、烦渴。......阅读全文

简述利德尔综合征的临床表现

  典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。临床表现型受到基因外显率和环境的影响差异很大。  1.高血压  是最早出现的症状,也是最常见的症状,多发于青少年且较严重,患者多以此症状来就诊。  2.低血钾表现  如肌无力、周期性瘫痪、手足抽搐,甚至出现横纹肌溶解(伴有血浆肌酸磷酸激酶升高)、感觉

治疗利德尔综合征的简介

  假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。  噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多

关于利德尔综合征的简介

  假性醛固酮增多症(pseudo-hyperaldosteronism,PHA)又称Liddle综合征、肾潴钠过多综合征、先天性肾小管失钾症、低肾素性高血压综合征、假性盐皮质类固醇过多症,是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症但无醛固酮增多为特征的肾小管疾病,属遗传性疾病,为常染色体显

关于利德尔综合征的检查介绍

  1.血钾  一般低至2.4~2.8mmol/L,有时仅轻度低钾,为3.0~3.6mmol/L,血钾极低(1.8~2.2mmol/L)者很少见。  2.代谢性碱中毒  血浆HCO3-水平升高,动脉血pH值升高。血钠增加,血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠减少,尿钾增加,尿醛固酮水平低。

简述赖利戴综合征的临床表现

  1、赖利-戴综合征多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。  2、患儿出生时体重低于正常婴儿,哭声小而短促,吸吮力弱,吞咽功能差,易患吸

简述格林费尔德氏综合征的临床表现

  临床表现根据起病年龄可分三型即:晚期婴儿型(1~2岁起病)、少年型(4~5岁起病)、成年型(16岁后起病)临床上以晚期婴儿型最常见,其典型表现为早期(第一期)可出现行走困难,运动减少、肌张力低、腱反射减弱、甚至不能独自坐和站、抬头困难、继续发展(第二期)可出现智能减退、言语障碍,语言减少至消失,

简述小儿埃莱尔当洛综合征的临床表现

  1.皮肤和血管脆弱  皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形成瘀斑。  2.皮肤弹性异常  皮肤过度伸展可牵引出很长的皮襞,放松时皮肤可恢复其原来位置。老年时皮肤松垂,尤以肘部为著,全身皮肤变薄。  3.全身关节活动过度  特征为复发性关节脱位,髌肩、髋、锁骨及颞颌关节易

简述盐酸塞利洛尔片的禁忌

  1.窦性心动过缓者及严重心动过缓者禁用。  2.继发于肺动脉高压的右心室衰竭者禁用。  3.Ⅱ度以上的房室传导阻滞者禁用。  4.心源性休克及严重心衰者禁用。  5.正在服用能增强肾上腺素能活性的抗精神病药物和停用此类药物不满两周者禁用。  6.哮喘急性发作期禁用。  7.肌酐清除率低于15ml

简述希尔德病的临床表现

  1.发病特点  幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。  2.精神症状  发病至入院时间10~40天。多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲

概述格林巴利综合征的临床表现

  多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常

弗布利氏综合征的临床表现

  弗布利氏综合征儿童期或青春期起病,最早为6岁。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神经系统受累而有阵

化工巨头利安德巴塞尔22.5亿美元收购舒尔曼

   近日,全球最大的塑料、化学品和精炼公司之一利安德巴塞尔和高性能塑料复合材料、粉末供应商舒尔曼宣布达成了最终协议,利安德巴塞尔将以22.5亿美元收购舒尔曼。预计收购将于2018年下半年完成。图片来源于网络  利安德巴塞尔将以现金完成收购,预计两年内将实现1.5亿美元的运营成本协同效应。  利安德

简述盐酸塞利洛尔片的药理作用

  本品是一种高选择性β-受体阻滞剂,通过阻滞β1受体,扩张血管,降低血压。本品高选择性地和心肌细胞膜上β1受体结合,其亲和力比支气管和血管平滑肌β2受体强20~30倍。能降低休息和运动时的心率与心输出量,降低运动时的收缩压,抑制异丙肾上腺素诱导的心动过速。对健康人,本品不能逆转β2受体介导的异丙肾

概述高尔斯综合征的临床表现

  本病多见于青年体质较弱的女性,常有家族史及明显发病诱因如悲伤、恐惧、焦虑、闷热、持久站立等,可有短暂前驱症状如头晕、恶心、出冷汗、面色苍白、无力等。继而意识丧失、跌倒、血压迅速下降、脉搏缓弱,每分钟可减至40~50次。病人可迅速恢复知觉,无严重后果。诊断应根据以下特点:年轻体弱女性、有明显诱因、

Liddle综合征的概述

  利德尔综合征(Liddle syndrome),临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒,临床症状像原发性醛固酮增多症,但其血浆醛固酮水平很低,且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,故又称为假性醛固酮增多症。1959年Ross报道了首例13岁男孩患高血压、低血钾,疑为原发性醛固酮增多症,但尿醛固酮

简述贝那普利中毒的临床表现

  1.不良反应如头痛、头晕、乏力、疲劳、肌肉痛、咳嗽、恶心、腹泻、鼻炎、咽炎、咽痛、偶见血红蛋白浓度下降、白细胞减少、罕见血钾升高。  2.中毒表现  (1)低血压、休克。  (2)已有肾衰病人可加重或诱发肾衰竭。  (3)神经性水肿并发喉水肿,窒息而致命。  (4)咳嗽、呼吸困难、呼吸窘迫。

简述氟桂利嗪中毒的临床表现

  1、不良反应  镇静、疲倦、嗜睡、体重增加、皮疹、恶心、食欲缺乏。  2、中毒表现  (1)抑郁症。  (2)锥体外系症状、震颤及产生或加重帕金森病,缓慢性运动障碍。  (3)个别患者可产生红斑狼疮样综合征。  3、治疗  (1)大量口服时应催吐、洗胃、导泻。  (2)长期服用产生中毒表现者应立

简述加德纳综合征的临床表现

  1.肠内表现  常见的是消化系统紊乱,如腹痛、腹泻或腹泻与便秘交替出现、便血等。腹泻多为黏液样便,很少造成脱水。便血多在排便末了时排出少量新鲜血液,下消化道大出血少见。息肉偶可在大便时脱落排出,息肉很少引起肠梗阻。如已有癌变,可出现消瘦、贫血和恶病质。  2.肠外表现  ①多发性皮脂腺囊肿常在青

简述顶叶综合征的临床表现

  表现为感觉性失语(常伴健忘性失语)、单独性失用(可有结构失用、意想性失用以及意想性运动性失用)和伴失写和失读。还常有对侧偏身感觉障碍、伴相应手和足的触觉性失认,暂时轻偏瘫、同侧偏盲、失认等。  1.右利手者顶叶损害:表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计

简述sjogren综合征的临床表现

  SS导致干眼症状。睑裂区结膜充血、刺激感,有轻度结膜炎症和粘丝状分泌物,角膜上皮点状缺损,多见于下方角膜,丝状角膜炎也不少见,疼痛有朝轻暮重的特点。泪膜消失,泪液分泌试验异常,结膜和角膜虎红染色及丽丝胺绿染色阳性有助于临床诊断。

简述尿道综合征的临床表现

  1、尿道综合征的症状  有尿频、尿急、尿痛症状,部分患者伴尿道烧灼感及排尿困难症状。同时,可出现耻骨上膀胱区疼痛、腰痛和性交痛等。  2、尿道综合征的体征  于尿道外口处可见黏膜水肿、尿道分泌物,有时还可见尿道肉阜、尿道处女膜融合和处女膜伞等。尿道、膀胱颈部有压痛且伴尿道硬结。  女性尿道综合征

简述Shwachman综合征的临床表现

  多于2~10个月龄发病,也可成年发病。儿童期可能无症状,也可能有下述1~2个特征:  ①胰腺多种酶类减少,可表现为上腹部饱胀不适、吸收障碍、脂肪泻;  ②经常发生各种感染,如复发性呼吸道感染、中耳炎和反复皮肤感染,严重者可因败血症致死;  ③骨骼发育异常,表现为骨骺增宽,骨骺发育不良或软骨发育不

简述雷诺综合征的临床表现

  雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指(足趾)苍白、发紫然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者称为特发性雷诺综合征;继发于其他疾病者,则称为继发性雷诺综合征。  多发生在20~40岁,女性多于男性。起病缓慢,开始为冬季发作,时间短,逐渐出现遇冷或情绪激动即可发作。一般多为对称性双手手指

简述Horton综合征的临床表现

  Horton综合征分为发作性和慢性。发作性CH无先兆,头痛固定于一侧眼及眼眶周围。发作多在晚间,初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感,数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛,并向同侧额颞部和顶枕部扩散,同时伴有疼痛侧球结膜充血、流泪、流涕、出汗、眼睑轻度水肿,少有呕吐。60%~70%患者发作时病侧出现Ho

简述Fournier综合征的临床表现

  1.局部表现:以病变局部广泛肿胀,皮肤灼热,有红斑或起疱,皮色紫暗,组织变硬,疼痛显著为特点。如为肛门直肠感染所致,除有上述表现外,还可出现里急后重;甚或肛门流出带血的臭秽液体,当脓肿切开或溃破后,多有恶臭黑色的液体流出。感染也可向其他部位扩散。张庆荣将局部病变的扩张分为2型:①病变侵犯肛门直肠

简述HELLP综合征的临床表现

  其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症:孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等;胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限,甚

简述goodpasture综合征的临床表现

  发病前部分患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能

简述Bartter综合征的临床表现

  本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。  儿童型最常见症状为生长延缓(51%)其次为肌乏力(41%),还有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)烦渴(26%)等。  成人型最常见症状

简述x综合征的临床表现

  1.主要症状  X综合征的主要临床表现为发作性胸痛,既可表现为典型劳力性心绞痛又可表现为非典型胸痛,既可表现为稳定型心绞痛,也可表现为不稳定性心绞痛,持久的静息型胸痛。对含服硝酸甘油无效,胸痛持续时间可长达1~2小时之久,相当一部分患者诱发体力活动的阈值不恒定,可于凌晨痛醒,也有些患者表现为持续

简述乔治综合征的临床表现

  由于胎儿甲状旁腺机能减退和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短,颌小和鼻裂。常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位。如新生儿期未死亡,生后3~4个月可发生各种严重的病毒、真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感