概述柏查综合征的临床表现

单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。 1.急性型 多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC......阅读全文

概述柏查综合征的临床表现

  单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血

简述柏查氏综合征的临床表现

  由于下腔静脉肝段梗阻,同时影响下腔静脉和肝静脉的回流,可出现类似下腔静脉综合征和门静脉高压的临床表现,根据下腔静脉梗阻的程度和对肝静脉回流的影响,以及有无良好的侧支循环,临床表现可区分为下列两类:   1、以肝静脉回流障碍为主要临床表现,出现大量的顽固性腹水、肝脾肿大,通常肝功能正常或并无显

如何诊断柏查综合征?

  急性布加综合征多以右上腹痛、大量腹腔积液和肝大为突出症状;慢性病例多以肝大,门-体侧支循环形成和持续存在的腹腔积液为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示布加综合征的临床诊断。

柏查综合征的基本检查介绍

  1.B超检查  腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断,其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性布加综合征时肝脏肿大和腹腔积液多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此,腹部超声探查是布加综合征首选的、有价值的、非创伤性检

关于柏查综合征的病因分析

  主要包括:  ①先天性大血管畸形;  ②高凝和高粘状态;  ③毒素;  ④腔内非血栓性阻塞;  ⑤外源性压迫;  ⑥血管壁病变;  ⑦横膈因素;  ⑧腹部创伤等。

治疗柏查综合征的相关介绍

  1.介入手术治疗  布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。  2.内科治疗  内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于

关于柏查氏综合征的超声表现

  1、二维超声表现  下腔静脉改变:在下腔静脉汇入右房的下方约1--3cm处有梗阻,梗阻段长短不一,有呈薄膜状,有呈条索状,有斜面回声(隔膜),两端与管壁相连,中央部常见连续中断。梗阻段有腔静脉回声明显增强、增厚凸入腔内所致狭窄及阻塞,完全性梗阻者阻塞处呈锥形。不完全阻塞者于隔膜中央一侧有小孔。 

关于柏查氏综合征的基本介绍

  肝段下腔静脉梗阻又称柏查氏综合征(Budd-Chiaris syndrome) [1] 、布-卡综合征、巴德-基亚里综合征、肝静脉还流障碍障碍综合征、肝静脉流出受阻、下腔静脉阻塞综合征及肝--腔静脉阻塞综合征等,是指肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞和/或狭窄所引起肝静脉和/或下腔静脉血流受阻,进而继

关于柏查综合征的基本信息介绍

  布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。本病以青年男性多见,男女之比约为(1.2~2)︰1,年龄在2.5~75岁,以20~40岁为多见。

关于柏查氏综合征的病因与病理介绍

  过去该病常误诊为肝硬化和下肢静脉曲张,病史长达几年或几十年。病因为肝静脉与下腔静脉管腔狭窄,如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成、管旁肿块压迫及先天性膜状畸形等。下腔静脉和肝静脉回流障碍可继发门静脉高压和下肢静脉瘀血的一系列临床症状。

关于柏查综合征的实验室检查介绍

  血液学检查,急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现,血常规检查可有白细胞计数增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者,可有贫血或血小板、白细胞计数减少。肝功检查,急性型者可有血清胆红素增加,ALT、AST、ALP 升高,凝血酶原时间延长和血清白蛋白减

概述West综合征的临床表现

  特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。  85%-90%的患儿在出生后1年内发病,发病高峰为6-8个月。发病性别无显著差异。一般起病时病情较轻,发作时间短,以后逐渐加重。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连

概述Sipple综合征的临床表现

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例

概述poems综合征的临床表现

  本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2~3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。  1.多发性周围神经病变  见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。  2.

概述戒酒综合征的临床表现

  1、酒精性震颤  或称之为戒酒性震颤,是最常见且最轻的戒酒综合征,常表现下列症状:  (1)常见症状:伴有易激惹和胃肠道症状,特别是恶心和呕吐。这些症状常开始于连续数天嗜酒后、突然禁酒的次日早晨。恢复饮酒可很快缓解症状,再次停止饮酒后症状复发并且加重。症状持续时间差别可很大,通常持续2周。病情在

概述Gardner综合征的临床表现

  主要为消化道息肉病和消化道外病变两大方面。  1.消化道息肉病  息肉广泛存在于整个结肠,数量可达100个以上;胃和十二指肠亦多见,但空肠和回肠中较少见。息肉一般可存在多年而不引起症状。通常在青壮年后才有症状出现。主要症状为腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻,如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。  

概述Maffucci综合征的临床表现

  病变在儿童时期开始,发现骨和软骨畸形,两性患病率无明显差异。  1.血管瘤  大多数病例于出生时即有或婴儿期开始明显的血管损害,包括血管瘤、血管错构瘤、淋巴管瘤、静脉曲张等。这些损害常常是多发的,可以单侧或双侧。曾令济报道的1例外表皮肤或皮下可见10多处血管瘤。大多数血管瘤呈海绵状,少数为毛细血

概述hunt综合征的临床表现

  1.前驱症状  全身不适、低热、头痛、食欲不振等。  2.耳痛及神经痛  首先出现耳廓、耳道内和耳后剧烈疼痛,烧灼样疼痛,有时如三叉神经痛,但无扳机点。可放射至咽部及面部。神经痛可持续数月甚至数年。  3.疱疹  耳廓(以耳甲腔为重)、耳道口、耳道及耳后皮肤出现疱疹,进而局部皮肤充血、肿胀、糜烂

概述Alport综合征的临床表现

  Alport综合征本质上是一个遗传性的、肾脏病变为主的临床综合征,因此在临床实践中对其表现既要注意肾脏异常的特点,也要注意“肾外”表现,还要通过家族史尽量推断遗传型,因为不同遗传型的Alport综合征临床表现特征以及预后不尽相同。

概述carney综合征的临床表现

  CNC的临床表现复杂多样且个体差异明显,即使在同一个家族,表型变异也不少见。以下表格列出了CNC的主要特征和其预计发生率 [1] 。  皮肤损害  多数病人可见皮肤色素沉着,表现为直径为2-10mm的棕色或黑色斑点,常见部位有唇、眼睑、耳和生殖器官。此外,蓝痣和皮肤粘液瘤也是CNC常见的皮肤损害

概述Reiter综合征的临床表现

  典型的临床表现为结膜炎,尿道炎,关节炎三联征,多伴有皮肤损害。  ①结膜炎 最早出现,持续时间较短,常为双侧,可为球结膜也可为睑结膜受累,严重者影响全结膜,伴有结膜水肿,眶周肿胀,偶有角膜炎和虹膜炎。  ②尿道炎 尿急,尿频,尿痛,可有黏液样分泌物,重者出现血尿,脓尿,尿痛,可有黏液样分泌物,重

概述Patau综合征的临床表现

  本病主要特征为严重智能低下、特殊面容、手足及生殖器畸形,并可伴有严重的致死性畸形。  1.智能落后  绝大部分患儿都有严重的智能低下。  2.特殊面容  小头畸形,全前脑畸形,前额小,头颅发育不全,先天性头皮缺损;90%小眼球/无眼球,偶呈独眼畸形,眼距过窄,虹膜缺失,视网膜发育不良,晶体缺失,

概述美尼尔综合征的临床表现

  1.眩晕  多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。  眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者

概述雪泼综合征的临床表现

  出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群,其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA,仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外,患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤、巨结肠症等。Miller等报告12例

概述葡萄膜炎综合征的临床表现

  1.全身表现 患者的症状主要有发热(53%)、体重减轻(47%)、乏力和不适(44%)、食欲减退(28%)腹痛(28%)、关节疼痛或肌肉疼痛(17%)、恶心、呕吐头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月肾脏损害主要表现为多尿、尿频蛋白尿血糖正常性(肾性)糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿尿中

概述狼疮样综合征的临床表现

  DIL女性发病率较SLE为低,男女之比2:1,多见于中年以上男性。另外,根据药物种类不同,其发病年龄和性别有所差别。临床症状基本上与SLE相似,多数病人都有不同程度的体重减轻,疲乏无力,厌食和失眠等全身症状。  1.发热  约半数以上的病例有不同程度的发热,有时发热可为其主要临床症状,发热可为其

概述布加综合征的临床表现

  单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾大,顽固性腹腔积液,食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血

概述霍乱样综合征的临床表现

  发热,恶心,腹痛,腹胀,大量腹泻,腹泻物呈绿色海水样或黄色蛋花样稀便,脱落的伪膜;腹泻后腹胀减轻,脉搏增快,血压下降,呼吸急促,脱水征象,精神错乱,腹部压痛,腹肌紧张,肠胀气及肠鸣音减弱。  本病发病年龄多在50~59岁组,女性稍多于男性,起病大多急骤,病情轻者仅有轻度腹泻,重者可呈暴发型,病情

概述莱伦综合征的临床表现

  1.生长发育迟缓  患者有严重的生长发育迟缓,身高低于同龄人,身材是同龄者等比例缩小。  2.特殊面容  患者有特殊面容,具有特征性,表现为头发稀少、前额突出、头围偏小(但头围身高比较同龄人大)、鼻梁低平、面中部骨骼发育不良、下颌小等。部分患者出现落日征,巩膜呈蓝色,单侧上睑下垂。牙萌出和乳牙脱

概述盆腔淤血综合征的临床表现

  盆腔淤血综合征的主要表现,是范围广泛的慢性疼痛、极度的疲劳感和某些神经衰弱的症状。其中以慢性下腹部疼痛、低位腰痛、快感不快、极度的疲劳感、白带过多和痛经为最常见。  1.下腹部疼痛  多数为慢性耻骨联合上区弥漫性疼痛,或为两侧下腹部疼痛,常常是一侧较重,并同时累及同侧或下肢,尤其是大腿根部或髋部