单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行1次。 4.IgM型良性单克隆丙球病对免疫抑制药治疗效果较差,必须应用足量的环磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得临床改善。......阅读全文
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行
治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的简介
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断
少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具有周围神
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断及治疗
实验室检查 (1)血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。 (3)脑
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病机制
单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中,并与MAG结合,从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性,导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用MAG、GM
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的辅助检查
(1)电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。 (2)相关检查单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的简介
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病,又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有1
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(m
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的并发症
经长期随访(2~22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病,以多发性骨髓瘤最常见,但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据,但临床尚无实用意义。
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的病因分析
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病,是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白(MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的其他辅助检查
(1)电生理检查 肌电图可见周围神经对称性的远端传导速度减慢,以感觉受累为主,远端运动潜伏期延长,严重时可见传导阻滞及波形离散,也可见波幅减低情况,即有轴索受累。 (2)相关检查 单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。
诊断单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的标准介绍
1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。 2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白。 3.脑脊液蛋白常增高。 4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。 5.必要时腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
简述单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的实验室检查
(1)血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。 (3)脑脊液蛋白常增高
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因介绍
发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病机制及检查
发病机制 单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中,并与MAG结合,从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性,导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用
简述单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现
同时存在两组临床症状、体征,即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,以对称性多发性神经病多见,主要表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现及诊断
临床表现 同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断及并发症
诊断 少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的实验室检查
(1)血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。 (3)脑脊液蛋白
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因及发病机制
发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘
麻风性周围神经病治疗
及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要。要早期及时足量足程,规则治疗可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。 联合化疗方案如下:多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数BI≥2)连续用药2年以上;少菌型连续
简述血清免疫蛋白电泳的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,雷诺综合征,希尔德病,单神经病与神经丛神经病,遗传性感觉神经病,遗传性压力易感性周围神经病,药物中毒性周围神经病,放射性脊髓病,工业毒物中毒性周围神经病,浆细胞瘤 2、相关症状 微血管心绞痛,皮肤萎缩和色素沉着,手掌硬性水肿。
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断
1.多灶性运动神经病(MMN) MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳,可用免
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的鉴别诊断介绍
(1)多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN):MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不
脑脊液蛋白的相关疾病
克罗伊茨费尔特-雅各布病,蛛网膜炎,Creutzfeldt-Jakob病,多灶性运动神经病,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,朊毒体病,腔隙性脑梗死,非洲锥虫病,小儿铅中毒,囊虫病
关于单克隆丙种球蛋白(MMG)的简介
单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。
脑脊液蛋白的检查过程及相关疾病
检查过程 潘氏试验所需标本量少,灵敏度高,试剂易得,操作简便,结果易于观察,其沉淀多少与蛋白质含量成正经比,部分正常脑脊液亦可出现极弱阳性结果。Ross Jine 试验主在沉淀的是球蛋白,但敏感性较弱,NoneApett 试验可分别检测球蛋白和白蛋白,但操作较繁,极少选用。 相关疾病 克罗