诊断单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的标准介绍
1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。 2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白。 3.脑脊液蛋白常增高。 4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。 5.必要时腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性。......阅读全文
诊断单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的标准介绍
1.具有周围神经病变的感觉、运动障碍等临床表现。 2.对原因未明的特发性周围神经病应常规进行尿和血清的蛋白电泳和免疫电泳以检测有无M蛋白。 3.脑脊液蛋白常增高。 4.电生理检查可有局限性运动传导阻滞。 5.必要时腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断
少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具有周围神
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可
简述单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病之间的关系目前还无法确定。CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似,且均有脑脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。20%~84%的多灶性运动神经病患者的血清中可
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的治疗
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的鉴别诊断及治疗
实验室检查 (1)血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。 (3)脑
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病机制
单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中,并与MAG结合,从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性,导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用MAG、GM
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的辅助检查
(1)电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,M蛋白的类型与周围神经病的临床表现和肌电图特点有关。 (2)相关检查单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。
治疗单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的简介
1.恶性单克隆丙球病周围神经病的治疗。 2.良性单克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者对大剂量的免疫球蛋白治疗有效,给药数天或数周后症状获得改善。 3.血浆交换、类固醇和其他免疫抑制治疗也能取得一定疗效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗体和补体,但有可能导致病情一过性加重,须每月进行
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的简介
单克隆丙种球蛋白病合并周围神经病,也称之为副蛋白血症周围神经病。血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病,又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体,如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性周围神经病中,有1
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现及诊断
临床表现 同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的诊断及并发症
诊断 少数患者可表现为单纯性运动神经病,颇似运动神经元病的表现。 电生理检查有时可有局限性运动传导阻滞,脑脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢体震颤、深感觉缺失和共济失调比较严重,肢体远端无力出现较晚,电生理检查有明显的脱髓鞘改变。IgG型M蛋白患者电生理检查表现为轴突型神经病。 1、具
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因介绍
发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的其他辅助检查
(1)电生理检查 肌电图可见周围神经对称性的远端传导速度减慢,以感觉受累为主,远端运动潜伏期延长,严重时可见传导阻滞及波形离散,也可见波幅减低情况,即有轴索受累。 (2)相关检查 单克隆丙种球蛋白、尿凝溶蛋白、脑脊液。
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的病因分析
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病,是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂和髓鞘相关蛋白(MAG)被认为是免疫介导的周围神经病的相关抗原
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现
同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不稳,深感觉和触觉受累明显。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因
单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘相关蛋白(m
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的并发症
经长期随访(2~22年)约有1/4患者可发展为恶性浆细胞病,以多发性骨髓瘤最常见,但尚无一种简便而可靠的检测方法来预测。核素标记指数提示浆细胞合成DNA速率增高则是发展为恶性浆细胞病的有力证据,但临床尚无实用意义。
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病机制及检查
发病机制 单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中,并与MAG结合,从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性,导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用
简述单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的临床表现
同时存在两组临床症状、体征,即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,以对称性多发性神经病多见,主要表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步态不
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的实验室检查
(1)血清的蛋白电泳对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。 (3)脑脊液蛋白常增高
关于单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的实验室检查
(1)血清的蛋白电泳 对原因未明的特发性周围神经病应常规进行血清的蛋白电泳和免疫电泳,以检测有无M蛋白。 (2)尿中本-周蛋白 有时虽然血清中M蛋白阴性,但M蛋白的轻链可以进入尿中称为本-周蛋白,尿中本-周蛋白与血清M蛋白有相同的临床意义,因此尿的检测必须与血清同时进行。 (3)脑脊液蛋白
单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病原因及发病机制
发病原因 单克隆丙种球蛋白病、免疫球蛋白病、副蛋白血症及血内蛋白异常症,此组疾病也被称为浆细胞病。是一组肿瘤性或具有肿瘤倾向性的疾病,由源自免疫B细胞系的单克隆浆细胞异常增殖并分泌免疫球蛋白而引起。 周围神经髓鞘由多种糖脂和糖蛋白构成,其中鞘糖脂(glycosphingolipids)和髓鞘
关于糖尿病周围神经病变的诊断标准介绍
一、糖尿病周围神经病变(DPN)的诊断标准 1、明确的糖尿病病史或至少有糖代谢异常的证据。 2、在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。 3、临床症状和体征与DPN的表现相符。 4、以下5项检查中如果有2项或2项以上异常则诊断为糖尿病周围神经病变: a. 温度觉异常; b. 尼龙丝检查,
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的鉴别诊断介绍
(1)多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN):MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断
1.多灶性运动神经病(MMN) MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳,可用免
简述血清免疫蛋白电泳的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,雷诺综合征,希尔德病,单神经病与神经丛神经病,遗传性感觉神经病,遗传性压力易感性周围神经病,药物中毒性周围神经病,放射性脊髓病,工业毒物中毒性周围神经病,浆细胞瘤 2、相关症状 微血管心绞痛,皮肤萎缩和色素沉着,手掌硬性水肿。
关于白喉性周围神经病的诊断检查介绍
一、白喉性周围神经病的诊断要点: 明确的白喉感染史,典型的神经系统受累的表现,诊断并不困难。注意与其他原因引起的周围神经病鉴别,突然出现呼吸肌麻痹应注意与GBS以及重症肌无力鉴别。 二、白喉性周围神经病的实验检查: 脑脊液可正常或发现蛋白增高(50~200mg/dl)。疾病的早期心电图检查
一例伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS病例分析
POEMS综合征(多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变),是一种与浆细胞病相关的伴癌综合征。此综合征的诊断标准由Dispenzieri等提出。多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖异常为两条诊断的主要标准,次要标准包括骨硬化病变、Castleman病、脏器肿大、水肿、内分泌疾病、
麻风性周围神经病的鉴别诊断
本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊髓性肌萎缩和营养障碍性周围神经病。 神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。 活检病理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病鉴别。