单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病的发病机制及检查

发病机制 单克隆丙球病合并周围神经病的重要病理机制是M蛋白中含有多种直接作用于髓鞘和轴突膜的抗体。如MAG抗体能插入排列紧密的髓鞘板层结构中,并与MAG结合,从而破坏髓鞘结构的完整性和稳定性,导致产生脱髓鞘性周围神经病。免疫组化研究已经发现周围神经上有免疫球蛋白和补体的沉积。动物实验也证实应用MAG、GM和SGPG免疫动物或应用病人的血清被动转移均可成功建立脱髓鞘神经病的动物模型。 腓肠神经活检可见节段性脱髓鞘或轴突变性,有时可见施万细胞增生形成洋葱头样结构。少数病例有单核细胞浸润。免疫荧光和免疫细胞化学研究可发现髓鞘边缘部有IgM-κ链沉积。 临床表现 同时存在两组临床症状、体征。即单克隆丙球病所导致的多系统病变表现,以及周围神经受损害出现的周围性运动、感觉自主神经功能障碍表现。此为本病的临床特征之一。 MGUS或良性单克隆丙球病合并周围神经病主要见于50岁以上,起病隐袭,临床表现为足麻木、感觉异常、平衡障碍和步......阅读全文

简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的发病机制

  本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于:  1.肾小球被动吸附。  2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。  并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血

简述原发性单克隆免疫球蛋白病的发病机制

  本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增生,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如多发性骨髓瘤)的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质

简述血清免疫蛋白电泳的相关疾病和症状介绍

  1、相关疾病  单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,雷诺综合征,希尔德病,单神经病与神经丛神经病,遗传性感觉神经病,遗传性压力易感性周围神经病,药物中毒性周围神经病,放射性脊髓病,工业毒物中毒性周围神经病,浆细胞瘤  2、相关症状   微血管心绞痛,皮肤萎缩和色素沉着,手掌硬性水肿。

脑脊液蛋白的检查过程及相关疾病

  检查过程  潘氏试验所需标本量少,灵敏度高,试剂易得,操作简便,结果易于观察,其沉淀多少与蛋白质含量成正经比,部分正常脑脊液亦可出现极弱阳性结果。Ross Jine 试验主在沉淀的是球蛋白,但敏感性较弱,NoneApett 试验可分别检测球蛋白和白蛋白,但操作较繁,极少选用。  相关疾病  克罗

麻风性周围神经病的发病原因

  麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后,先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内,染菌后是否发病或发病后的演变过程,均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主,虽也可产生特异性的抗体,但对抑制和杀灭麻风

麻风性周围神经病的检查

  1.麻风杆菌涂片检查  主要从皮肤和黏膜上刮取组织液取材,必要时可作淋巴结穿刺查菌。  2.血液检查  包括血糖、肝功能、肾功能、血沉常规检查;风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。  3.病理检查  皮损查菌未能确诊,

麻风性周围神经病的检查

  1.麻风杆菌涂片检查  主要从皮肤和黏膜上刮取组织液取材,必要时可作淋巴结穿刺查菌。  2.血液检查  包括血糖、肝功能、肾功能、血沉常规检查;风湿系列免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查;血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。  3.病理检查  皮损查菌未能确诊,

叶酸缺乏神经病的发病机制

  叶酸缺乏并发神经损害的发病原理,目前认为在神经元的代谢中,叶酸发挥了很大的作用,由于叶酸是核蛋白DNA和RNA合成所必需的辅酶,在中枢神经系统内,叶酸缺乏或其代谢发生紊乱都可使RNA合成障碍,而RNA对蛋白合成具有重要作用,中枢神经系统蛋白合成速度快,由于神经元需要丰富的能量以及递质,致使神经元

单克隆免疫球蛋白血症的发病原因及发病机制

  发病原因  病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。  发病机制  本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常

脑脊液蛋白的相关疾病

  克罗伊茨费尔特-雅各布病,蛛网膜炎,Creutzfeldt-Jakob病,多灶性运动神经病,单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病,朊毒体病,腔隙性脑梗死,非洲锥虫病,小儿铅中毒,囊虫病

关于单克隆丙种球蛋白(MMG)的简介

  单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。

临床化学检查方法介绍单克隆丙种球蛋白(MMG)介绍

单克隆丙种球蛋白(MMG)介绍:  单克隆性丙种球蛋白是由单克隆抗体的浆细胞大量增生产生的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,其又称“M蛋白”。M蛋白多出现在多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤等疾病。单克隆丙种球蛋白(MMG)正常值:    无或0  (注:具体参考值请根据

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别诊断

  1.多灶性运动神经病(MMN)  MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不完全性运动传导阻滞。MMN一般对皮质类固醇疗效不佳,可用免

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的鉴别诊断介绍

  (1)多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy, MMN):MMN是仅累及运动神经的脱髓鞘性周围神经病,主要表现为以肢体远端肌肉开始的非对称性无力,以上肢为主,不伴感觉减退;部分患者血清GM1抗体增高,脑脊液蛋白水平和细胞计数通常正常;电生理为多个非嵌压部位出现不

麻风性周围神经病的并发症及检查

  并发症  皮损可以是一处或多处,通常其颜色均较周围的正常皮肤浅一些,有时这些损害也可以是淡红或铜色的。以斑疹、丘疹、斑块、弥漫浸润、结节、溃疡为常见。多数皮损麻木无汗,但少数有痒感或奇痒。  麻风菌抗原诱导的免疫反应性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗原,诱发机体产生免疫反应和组织损伤,如麻风结

临床化验单详解脑脊液蛋白介绍

脑脊液蛋白介绍: 脑脊液(Cerebrospinal fluid)为无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。脑脊液由脑室中的脉络丛产生,与血浆和淋巴液的性质相似,略带粘性。因此,当中枢神经系统受损时,脑脊液的检测成为重要的辅助诊断手段之一。脑脊液蛋白正常值: 成人,腰池150-450

临床化学检查方法介绍脑脊液蛋白介绍

脑脊液蛋白介绍:  脑脊液(Cerebrospinal fluid)为无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。脑脊液由脑室中的脉络丛产生,与血浆和淋巴液的性质相似,略带粘性。因此,当中枢神经系统受损时,脑脊液的检测成为重要的辅助诊断手段之一。脑脊液蛋白正常值:  成人,腰池150-4

生化检测项目门脑脊液蛋白介绍

脑脊液蛋白介绍:  脑脊液(Cerebrospinal fluid)为无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。脑脊液由脑室中的脉络丛产生,与血浆和淋巴液的性质相似,略带粘性。因此,当中枢神经系统受损时,脑脊液的检测成为重要的辅助诊断手段之一。脑脊液蛋白正常值:  成人,腰池150-4

运动神经元病的鉴别诊断

  由于目前ALS尚无有效的早期诊断手段,亦无有效的治疗手段,故鉴别诊断就显得尤为重要。若将其他可治性疾病误诊为ALS,不仅会延误治疗,还会对患者家庭带来严重的精神负担;相反,若将ALS误诊为其他疾病而给予不恰当的治疗(如手术),则有可能加重病情。需要与ALS进行鉴别的主要疾病包括:  1、先天遗传

单克隆免疫球蛋白血症的发病机制

  本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。

分析糖尿病周围神经病变的病因机制

  一、代谢紊乱  1、多元醇途径  糖尿病时,高血糖激活葡萄糖的旁路代谢——多元醇通路,多余的葡萄糖经多元醇途径谢。多元醇通路需要2个限速酶:醛糖还原酶(Aldose reductase, ALR)和山梨醇脱氢酶(Sorbitol dehydrogenase, SDH)。葡萄糖经ALR催化生成山梨

糖尿病伴糖尿病周围神经病变诊治病例分析

【一般资料】女56岁工人【主诉】口渴多饮10年,双下肢麻痛2年,加重伴消瘦1个月【现病史】该患10年前因口渴多饮就诊于大连市中心医院,经化验空腹血糖12.80mmol/L诊为糖尿病,口服消渴丸多年。2年前无明显诱因出现双下肢麻凉痛,疼痛呈针扎样刺痛,近1个月来症状呈进行性加重,伴有消瘦,今晨自测空腹

一例伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS病例分析

POEMS综合征(多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变),是一种与浆细胞病相关的伴癌综合征。此综合征的诊断标准由Dispenzieri等提出。多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖异常为两条诊断的主要标准,次要标准包括骨硬化病变、Castleman病、脏器肿大、水肿、内分泌疾病、

免疫学实验血清免疫蛋白电泳介绍

血清免疫蛋白电泳介绍:  免疫球蛋白是一类有抗体性的球蛋白,是机体特异性体液免疫反应的物质基础与执行单位。它的主要功能是与入侵的病原微生物发生免疫反应(调理、中和、制动、促进吞噬或溶细胞反应),保护机体免受病原体的侵害;清除体内自身抗原物质,参与免疫调控,保持机体内环境稳定。在外加直流电源的作用下,

临床化学检查方法介绍血清免疫蛋白电泳介绍

血清免疫蛋白电泳介绍:  免疫球蛋白是一类有抗体性的球蛋白,是机体特异性体液免疫反应的物质基础与执行单位。它的主要功能是与入侵的病原微生物发生免疫反应(调理、中和、制动、促进吞噬或溶细胞反应),保护机体免受病原体的侵害;清除体内自身抗原物质,参与免疫调控,保持机体内环境稳定。在外加直流电源的作用下,

单克隆免疫球蛋白血症的发病机制及临床意义

  发病机制  本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1·10^11细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。  临床表现  原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有 多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性

应激颗粒异常是导致周围神经病的重要机制

应激颗粒(黄色)像太阳系的星星一样环绕在细胞核(蓝色)周围。(课题组供图)生命的活力有赖于健全的防御机制,小小的细胞也是一样。防御机制一旦出现差错,细胞就会变得脆弱甚至导致疾病。浙江大学医学院脑科学与脑医学学院白戈课题组与中国科学院分子细胞科学卓越创新中心李劲松院士课题组合作研究发现导致应激颗粒异常

关于白喉性周围神经病的诊断检查介绍

  一、白喉性周围神经病的诊断要点:  明确的白喉感染史,典型的神经系统受累的表现,诊断并不困难。注意与其他原因引起的周围神经病鉴别,突然出现呼吸肌麻痹应注意与GBS以及重症肌无力鉴别。  二、白喉性周围神经病的实验检查:  脑脊液可正常或发现蛋白增高(50~200mg/dl)。疾病的早期心电图检查

肾癌及脑膜瘤术后并发吉兰巴雷综合征病例分析

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种周围神经髓鞘脂蛋白或轴突受损的自身免疫性疾病,临床特征为急性起病,表现为多发神经根及周围神经损害,多呈单时相自限性病程。多并发于感染后,常见的病原菌包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和流感病毒等,此外也有以妊娠、疫苗接

韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析

患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,