一例伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS病例分析
POEMS综合征(多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变),是一种与浆细胞病相关的伴癌综合征。此综合征的诊断标准由Dispenzieri等提出。多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖异常为两条诊断的主要标准,次要标准包括骨硬化病变、Castleman病、脏器肿大、水肿、内分泌疾病、视乳头水肿,诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。杵状指、体重减轻、血小板增多症、红细胞增多症、多汗症也认为与之相关。肺动脉高压、限制性肺疾病、易栓症、关节痛、心肌病、发热、维生素B12减低、腹泻可能与之相关。近年来,除了原来的诊断标准,血管内皮生长因子水平升高也作为一种新的诊断标准。POEMS神经系统主要表现为慢性进展性多发性神经病,运动障碍为著。中枢神经系统损伤,如动脉、静脉血栓形偶见报道。伴发脑内脱髓鞘病变者,目前所知,仅见2例报道。在此,我们将POEMS伴脑内脱髓鞘损伤病例做一报道如下。病例汇报患者7......阅读全文
一例伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS病例分析
POEMS综合征(多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变),是一种与浆细胞病相关的伴癌综合征。此综合征的诊断标准由Dispenzieri等提出。多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖异常为两条诊断的主要标准,次要标准包括骨硬化病变、Castleman病、脏器肿大、水肿、内分泌疾病、
中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例分析
中枢神经脱髓鞘徦瘤(demyelinating pseudo tumor lesion,DPT),又称为肿瘤样脱髓鞘病变(tumor like masses of demyelination)、假瘤样脱髓鞘病(pseudo tumor formus of demyelinating disease)
中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤病例分析
1.病历摘要 女,29岁;因反复头痛1个月,加重伴恶心呕吐、言语不通1周入院。查体:无发热,神清,部分运动性失语,四肢肌力、肌张力正常。头部MRI提示:左侧额岛叶占位,病灶呈长T1、长T2,增强后呈环形强化,左侧额角受压(图1A~1F)。磁共振波谱分析(MRS)显示:病灶Cho峰明显升高,NAA峰下
一例头痛伴发热1周病例分析
病例资料患者,女性,24岁。因“头痛伴发热1周”于2011年9月7日收入院。现病史:患者于1周前出现头痛,以头顶及后枕部胀痛为主,伴有发热,体温最高达39℃,症状逐渐加重。2天前出现呕吐,无意识不清、肢体麻木无力、言语不清等症状,当地医院给予口服抗生素治疗,效果不明显。北京医院门诊行头颅MRI显示右
一例中枢神经系统结核病例分析
临床资料患者,男性,46岁,因双下肢疼痛无力1个月、加重伴右眼睑下垂5天入院。患者于入院前1个月出现双下肢疼痛无力,以左下肢为主,疼痛为间断性刺痛,症状进行性加重。入院前5天出现视物双影及右眼睑下垂,就诊于外院,行头部MRI及腰椎MRI平扫均未见异常,为明确诊断,门诊以“周围神经病”收入院。病程中无
一例间断发热伴呕吐腹泻1周病例分析
病例资料 患者女,60岁,因“间断发热伴呕吐腹泻1周”于2014年7月20日收治我科。患者于1周前无明显诱因出现不规则发热,体温最高达39.2℃,伴有畏寒、寒战、头痛乏力、恶心,间断呕吐胃内容物,解黄色稀水便,5〜6次/d,量中等,于湖北广水医院就诊,给予“头孢哌酮”抗感染、护肝抑酸等治疗,症状未见
一例头顶部恶性外周神经鞘瘤病例分析
1.病历摘要 男,65岁;因“左顶部恶性外周神经鞘瘤复发伴糜烂1年余”于2015年10月入院。病人发现顶部包块16年余,共行4次手术,术后病理均提示:恶性外周神经鞘瘤。4年前因头皮肿块再次局部复发,于外院行放射治疗,放疗后肿块明显较前缩小,大小约0.8 cm×0.8 cm×1.0 cm。此后包块再次
一例脑脱髓鞘假瘤病例分析
脑脱髓鞘假瘤(DPT)是一种CNS脱髓鞘性病变,临床较为少见。近年来随着影像学技术的不断进步,尤其是MRI的广泛应用,此病的检出率较前明显增高。但该病的临床表现及影像学特点与脑肿瘤极为相似,因此临床上对此病的诊断仍存在一定的困难,加上临床医师特别是外科医师往往对该病认识不足,容易造成误诊。现将我院诊
一例原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析
患者,男,70岁,表现为新的神经系统症状并持续2周多。患者自述在熟悉的工作路途中迷路,听广播时会出现意志缺失等表现。这些反常表现都不符合患者正常的生活状态。患者否认头痛或视觉症状,并且其它方面无异常。既往无用药史和手术史。患者否认在过去的5年里在外旅行。神经学检查正常。全血细胞计数(CBC)和所有的
皮炎外瓶霉致中枢神经系统暗色丝孢霉病病例分析
暗色丝孢霉病为一种少见的条件致病真菌感染,而皮炎外瓶霉作为暗色丝孢霉病的主要致病菌之一,具有高度亲神经性,临床病情凶险,致死率高。近年来,皮炎外瓶霉致中枢神经系统暗色丝孢霉病发病率愈发增加,但由于其症状不典型,影像表现多变,给临床早期诊断带来极大困难。现将我院收治的2例作如下报道。 1.病例 例1,
一例骶椎外周型原始神经外胚层肿瘤病例分析
患儿,男,11岁,40多天前无明显诱因出现右侧下肢疼痛,疼痛以右侧臀部及大腿后外侧为主,为放射痛,夜间加重,并伴有右下肢麻木。外院治疗(具体不详)后未见好转,上述症状进行性加重,遂来我院,专科检查时右侧膝反射、腱反射较左侧减弱,右侧足底部、小腿外侧及大腿后外侧感觉减退,余无特殊。 MRI(图1~4)
一例中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症病例分析
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis,SS)是指由于含铁血黄素沉积于脑及脊髓软膜所致的不可逆性的神经功能损害。在评价中枢神经系统SS时,多数患者的出血原因不明确。SS是一种较为少见的慢性进展型中枢神经系统疾病,其临床表现为渐进性的双侧感音性听力丧失、共济失调及
一例幻视伴激越病例分析
病例精神科接到一例会诊单:女性,61岁,主诉视幻觉和激越,自入院以来已持续1周余。幻觉呈发作性,持续数分钟至数小时不等;患者未找到幻觉出现或消失的特异性诱因。症状特点:患者的幻视生动清晰,如走廊里或房间一角处的人脸,患者诉感觉自己像是在一个“仓库”中看到这些人脸。患者自己不了解为何会出现上述现象,进
一例口腔颌面部恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)又称为恶性神经鞘瘤、恶性施万细胞瘤(malignant schwannoma)、神经纤维肉瘤(neurofibrosarcoma)或神经源性肉瘤(neurogenicsarcoma),是
PDGFRβ细胞介导外周感染信号向中枢神经系统快速传递机制
9月27日,中国科学院神经科学研究所、脑科学与智能技术卓越创新中心、神经科学国家重点实验室于翔研究组在《神经元》期刊在线发表了题为《PDGFRβ细胞通过趋化因子CCL2介导了外周感染信号向中枢神经系统的快速传递》的研究性论文。该研究发现,在系统性感染早期,小鼠脑内的PDGFRβ细胞快速感应循环系
PDGFRβ细胞介导外周感染信号向中枢神经系统快速传递机制
中国科学院神经科学研究所、脑科学与智能技术卓越创新中心、神经科学国家重点实验室于翔研究团队研究发现PDGFRβ细胞作为大脑对外部感染的快速反应者,可以迅速地感知外周的感染和炎症,并将该信号转递给脑实质且调控神经元的兴奋性。相关成果发表日前发表于著名期刊《神经元》(Neuron)。 神经系统、
一例腹痛、腹泻伴便血病例分析
病例详情患者,男性,50岁,2016年5月24日因“腹痛、腹泻2个月余伴便血1个月余”入我院肛肠科就诊。患者2个月前不洁饮食后出现下腹阵发性疼痛,伴腹泻,大便由3~4次/d黄色稀便逐渐至7~8次/d,并出现便中带粘液鲜血,当地医院查ESR 33 mm/h,hsCRP 56.2~113.8 mg/L。
一例痴呆患者伴激越病例分析
作为兼职精神科医师,作者Dean Schuyler在当地一家退伍军人医院的姑息治疗团队工作。该团队的3名内科医师负责处理患者的躯体疾病,而Dean Schuyler负责心理及情绪状况。病区内的很多患者同时存在内科及精神科问题;其中,一名痴呆伴有激越行为的患者最难应对,下文将进行介绍。激越的临床表现差
一例咳嗽伴皮肤异常病例分析
1名50岁白人女性主诉咳嗽和呼吸苦难,虽然口服抗菌素治疗可能的慢阻肺急性加重,但仍无效,于是就诊。患者中度咳痰,偶尔轻度咯血。否认近期与病人接触或近期旅行。此外,她报告频繁和经常鼻出血。否认发热、盗汗或无意识的体重降低。最近无腹泻、黑便,或便血。患者除了有癫痫发作、季节性过敏、高血压、胃动力障碍、焦
一例患者干咳和肌痛2周病例分析
男,55岁,干咳和肌痛2周。5年前,行s/p肾移植,服用免疫抑制剂(雷帕霉素,糖皮质激素和霉酚酸)。以下为影像学结果医脉通编译自韩国读片会948根据以上信息请大家讨论:如何描述相关的影像学结果?患者的最可能诊断是?===========================================
一例安氏Ⅱ类错牙合伴下颌磨牙牙根外吸收病例分析
一、病历摘要 患者,男,17岁。主诉:牙齿不齐。否认全身系统性疾病。 二、临床检查 1.面部:颜面基本对称,侧貌稍突。 2.口内检查:恒牙期,双侧磨牙远中尖对尖关系,13、23低位唇向萌出,上下颌牙列中线不正,下中线右偏1.5 mm;11、21、31、41对刃牙合;上颌牙列拥挤17.0 mm,下
一氧化碳中毒后GBS的治疗
前一阶段收治一例一氧化碳中毒后格林巴利综合的病人,经过此病人治疗,受益较多,现分享如下。 案例: 患者男,49岁,晚间10点在燃有煤火的室内睡眠,第2天早晨6点被家属发现昏迷不醒,送至当地医院,诊断为急性一氧化碳中毒,经过积极抢救,4小时后意识清醒,未遗留肢体无力、感觉异常、认知功能障
一例湿疹伴发肺癌病例分析
病例介绍患者男,77岁,胸腹部红斑、丘疹伴瘙痒1个月就诊。患者于2014年3月无明显诱因胸腹部出现红斑、粟粒大小丘疹,皮损逐渐增多,融合成片,境界不清楚,伴剧烈瘙痒,搔抓处形成点状糜烂面,少许渗液,在外院诊断为湿疹,经糖皮质激素类药物(具体不详)治疗后症状改善不明显。2014年4月19日入我院,以湿
一例鼻塞伴流臭涕病例分析
患者,女,32岁,主因右侧鼻塞伴流臭涕1年入院。患者1年前无诱因出现右侧鼻塞,伴流臭涕、右侧嗅觉下降,无头痛头晕,患者自行用鼻炎康滴鼻治疗,症状稍好转,之后未予重视未再诊治,因右侧鼻塞逐渐加重就诊我科,行鼻内镜检查发现右侧鼻腔黑色质硬异物存留,门诊试行异物取出,但异物较硬、固定不活动,触之出血较多
一例头痛、意识不清伴抽搐病例分析
病例资料患者女,24岁,因“头痛25d,意识不清伴抽搐20d”入院。患者于2013年3月17日无诱因出现额、枕部头痛,呈持续性胀痛并逐渐加重,睡眠差。3月20日出现反应迟钝,情绪低落,继而胡言乱语、幻听幻视,无肢体活动障碍。当地医院查颅脑MR未见异常,给予“地西泮、脑清片、氟哌啶醇注射液”等治疗,躁
一例尿量减少,伴恶心呕吐病例分析
患者男性,73岁。主诉:两周前无明显诱因下出现尿量减少,伴尿频尿急,偶有恶心呕吐,无尿痛及肉眼血尿。查CT示:双肾轻度积水,双侧输尿管上段扩张,膀胱壁增厚、壁缘模糊,右侧腹股沟淋巴结增大,约33 mm x 23 mm。B超示:双侧输尿管上段扩张,膀胱壁弥漫性增厚(图1)。收住泌尿外科后急诊拟行“输尿
一例食管肺伴气管狭窄病例分析
患儿,女,15 d。因吐沫10 d伴呛咳1次急诊入院。G2P2,母孕39周,出生体重3000 g,剖宫产娩出,出生时哭声较弱,羊水、脐带、胎盘未见异常,Apgar评分不详,生后无呼吸困难,无窒息抢救史,生后即开奶,生后第5天患儿出现吐沫,入院前一天患儿于入睡中发生呛咳1次,口周发绀,家长予拍背3~5
肝脏恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
患者女,53岁。1周前无明显诱因出现右上腹痛,吸气时明显,伴发热和寒战,最高体温达38.6℃。无恶心、呕吐和巩膜黄染、尿黄等,伴食欲下降,大小便基本正常,体重、体力无明显变化。有乙肝、肝硬化病史多年,曾行脾动脉介入栓塞治疗,否认高血压、糖尿病和冠心病史,否认药物过敏史。 体检:T36.8℃,P72次
食管恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
患者男,71岁。因无明显诱因出现进行性吞咽困难1月就诊。体检和实验室检查未发现异常。上消化道钡剂双对比造影显示食管下段偏心性不规则狭窄,壁僵硬破坏,病变长约9.0cm,其内多发不规则结节状充盈缺损,黏膜不规则中断,见多发小毛刺样腔内龛影,病变累及贲门,贲门处见圆形充盈缺损,余各段食管未见明确异常,钡
SLE相关的外周大血管病变病例分析
系统性红斑狼疮(SLE)血管病变是一种罕见的血管受累形式,以动脉狭窄或闭塞为特征,在动脉内膜中聚集免疫球蛋白和补体,无炎症改变。血管病变应从组织病理学上与血管炎区别开来,因为狼疮肾病的血管病变可归类为非炎性血管免疫复合物沉积(血管病变)、炎性血管炎、血栓性微血管病和退行性疾病/动脉硬化。虽然既往的研