华氏巨球蛋白血症肾损害的基本介绍

华氏巨球蛋白血症肾损害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出现大量单克隆巨球蛋白(IgM)及浆细胞,淋巴瘤骨髓浸润为特征的B淋巴细胞恶性疾病引起的肾脏病变。华氏巨球蛋白血症又称原发性巨球蛋白血症,是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白(IgM)为特征的B淋巴细胞恶性增生性病变。华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点是对症治疗,如出现肾病综合征或急性肾衰竭表现,可给予糖皮质激素治疗,酌情合并使用烷化剂。......阅读全文

华氏巨球蛋白血症肾损害的基本介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出现大量单克隆巨球蛋白(IgM)及浆细胞,淋巴瘤骨髓浸润为特征的B淋巴细胞恶性疾病引起的肾脏病变。华氏巨球蛋白血症又称原发性巨球蛋白血症,是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白

治疗华氏巨球蛋白血症肾损害的相关介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点有:  1.巨球蛋白血症的治疗  早期病情稳定、症状轻微者不能仅凭血液和骨髓检査异常给予强化治疗,因本病发病缓慢,可长时间保持稳定。当患者有贫血、出血、高黏滞综合征等表现时给予对症治疗、化疗、骨髓移植。  2. 肾损害的治疗  如果没有巨球蛋白血症的治疗指征,但患

如何诊断华氏巨球蛋白血症肾损害?

  1. 华氏巨球蛋白血症的诊断依据   (1)典型的症状与体征:患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。   (2)血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L。   2. 巨球蛋白血症所致肾损害的诊断依据   在华氏巨球蛋白血症基础上,出

关于华氏巨球蛋白血症肾损害的检查方式介绍

  1. 血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

简述华氏巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  华氏巨球蛋白血症的临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。华氏巨球蛋白血症肾脏损害表现为蛋白尿、肾病综合征和肾功能衰竭,高血压和血尿少见,双肾体积多增大。蛋白尿多为轻-中度,偶尔可发展至肾病综合征范围的蛋白尿,肾小球滤过率降低,出现氮质

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍

  1.血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋

诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。

治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:  1.烷化剂  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析

  巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。  1.细胞表面标记的变异  细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面

简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出

关于Castleman病肾损害的基本介绍

  Castleman病肾损害是指由Castleman病所致的肾脏损害性疾病。本病患者主要表现为蛋白尿、贫血等,常伴有其他系统或器官受累的表现,如全身多处淋巴结肿大。  发病原因尚未明确,可能与病毒感染(特别是人类疱疹病毒8型感染)、细胞因子(如血管内皮生长因子、白介素-6、肿瘤坏死因子-α)和抗原

关于巨球蛋白血症的基本介绍

  巨球蛋白血症(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是血液中堆积有浆细胞产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。  巨球蛋白血症源于异常的肿瘤性淋巴细胞和浆细胞克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。

关于浆细胞肾损害的基本信息介绍

  本组疾病主要包括多发性骨髓瘤、轻链病、原发性(华氏)巨球蛋白血症、良性单克隆高球蛋白血症、原发性冷球蛋白血症和原发性淀粉样变等,均可累及肾脏,称浆细胞病肾损害。

巯甲丙脯酸肾损害的基本介绍

  转换酶抑制剂(angiotension conversion enzyme inhibitor,ACEI)引起的肾损害是指由于应用转换酶抑制剂而导致急性间质性肾炎、肾病综合征及肾功能损害。近年来,ACEI的应用进展很快,由于其具有降压、减少蛋白尿、使肥厚的左心室复原及改善血管顺应性等作用,而被广

关于冷球蛋白血症肾损害的预后介绍

  冷球蛋白血症和巨球蛋白血症的肾损害很少见,临床表现与常见的肾小球疾病难以鉴别,倘不加注意极易延误诊治,特别是肾外症状突出时。作者遇1例以脑梗死为首发症状,愈后1年脑梗死再发,只按通常的脑血管病治疗,尿蛋白未引起医生重视,5年后第3次脑梗死(46岁)入院。经各项检查诊断为巨球蛋白血症并发肾病综合征

关于肾损害的防治介绍

  本病常见和致死的并发症是感染和肾功能衰竭。因此,除肿瘤本身的化疗之外,应以防治感染和针对肾损害有关因素进行合理治疗。  本病常存在轻链蛋白尿、高黏滞血症、高钙血症及高尿酸血症。这些都是造成肾损害的主要因素。大量饮水,保持充分的尿量,有利于轻链蛋白、尿酸和钙盐的排泄,以防肾小管及集合管内管型形成。

冷球蛋白血症肾损害的其他辅助检查介绍

  1.光学显微镜 发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现,这些损害

冷球蛋白血症肾损害的预防护理介绍

  一、饮食保健  1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。  2、根据医生的建议合理饮食。  二、预防护理  冷球蛋白血症要避免寒冷,注意保暖,忌冷水浴,防止冷球蛋白的沉淀引起冷球蛋白血综合征,肾脏衰竭时应积极对症治疗,必要时可透析治疗以缓解病情。

冷球蛋白血症肾损害的简介

  冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。本病可分为原发性冷球蛋白血症(是指血中存在冷球蛋白,但无明显

肝硬变性肾损害的并发症

  肝硬化比较常见的并发症有:上消化道出血、肝性脑病、细菌性感染和肝肾综合合征。  上消化道出血  上消化道出血是肝硬化的主要并发症,50%表现为大出血,出血后72h再出血率高达40%。肝硬化时,肝组织纤维化和结缔组织增生,使肝脏内的血管受到损害,发生扭曲和闭塞,肝内的血管网大量减少,引起门静脉血流

冷球蛋白血症肾损害的病因

  冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血

冷球蛋白血症肾损害的概述

  球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(

冷球蛋白血症肾损害的诊断

  首先应肯定血中冷球蛋白是否增高,作出冷球蛋白血症的诊断,临床上出现皮肤紫癜及荨麻疹,或有雷诺现象、关节痛,肝、脾、淋巴结肿大及周围性神经炎等表现,可确定冷球蛋白血症诊断。之后,可进一步作出分型;结合临床及化验查明病因,再作出原发性和继发性冷球蛋白血症的诊断。如伴有肾损害,应结合实验室检查结果及肾

一例华氏巨球蛋白血症致消化道出血病例分析

患者男,64岁,因腹痛、便血1d于2006年12月10日急诊人院。入院前1d患者无明显诱因出现全腹持续性胀痛,解鲜血便2次,总量约200 mL,伴恶心、呕吐胃内容物,无呕血。入院前10 h晕厥1次,无头痛、发热。既往无高血压、糖尿病、冠状动脉粥样硬化心脏病史等。1个多月前行膈肌血肿清除术+膈肌修补术

血栓性微血管病肾损害的基本介绍

  血栓性微血管病肾损害指微血管病性血栓形成导致的肾脏受累。血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征,主要特征是微血管病性溶血性贫血、血小板下降以及微血管内血栓形成。肾脏受累时多引起急性肾衰竭。TMA疾病谱很广,最常见典型和不典型溶血性尿

实体肿瘤的肾损害的并发症

  该病为肿瘤的并发症之一,其本身主要以肾病综合征多见。肿瘤引起的肾损害,除肾小球疾患外,还可引起尿酸盐肾脏病、高钙性肾脏病、低钾性肾脏病、急性高尿酸血症所致之急性肾衰(某些肿瘤化疗时)、梗阻性肾脏病等。

高尿酸血症的基本介绍

  国际上HUA定义:正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平:男性血尿酸>420 μmol/L(7 mg/dl),女性血尿酸>358 μmol/L(6 mg/dl)。  当血尿酸水平超过关节单钠尿酸盐饱和度而析出沉积于外周关节及周围组织时,称为痛风。没有痛风发作的HUA称为无症状HUA,因其没

瓜氨酸血症的基本介绍

  位于9号染色体上隐性遗传的精氨琥珀酸酶合成缺陷。正常情况下,瓜氨酸与天冬氨酸结合形成精氨琥珀酸。要是后者不能裂解,瓜氨酸与氨便积累起来,结果便会发生失禁、失眠、出汗、呕吐、腹泻、惊厥、精神异常、甚至阵发性昏迷。  2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》发布

半乳糖血症的基本介绍

  半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖代谢中有3种相关酶中的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症。  半乳糖血症均为常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病,杂合子者,上述半乳糖代谢的3种相关酶活性约为正常人的1/2,而纯合子者酶活性则显著降低。控制上述3种酶的基因位点现已清楚,尿苷酰