简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现

巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出血、皮肤黏膜紫癜、肢端青紫等。本病引起肾损害时其主要临床表现为蛋白尿,一般为轻度或中度,也可为肾病综合征。蛋白尿为非选择性,常伴血尿,肾小球滤过率降低,出现氮质血症,肾小管浓缩功能障碍。脱水时易导致急性肾衰竭。 体格检查多有淋巴结肿大、肝大和脾大,伴有贫血的表现。......阅读全文

简述原发性巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  巨球蛋白血症主要临床表现为高黏滞血综合征。高黏滞血症可引起神经系统一系列症状,如头痛、头昏、眩晕、复视、耳聋、感觉异常、短暂性偏瘫及共济失调,称为Bing-Neel综合征。眼部病变有视网膜出血、静脉节段性充盈增粗及视盘水肿。心脏增大、心律失常及心力衰竭。还可有出血倾向,如齿龈出血、鼻出血、中耳出

原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋

简述华氏巨球蛋白血症肾损害的临床表现

  华氏巨球蛋白血症的临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。华氏巨球蛋白血症肾脏损害表现为蛋白尿、肾病综合征和肾功能衰竭,高血压和血尿少见,双肾体积多增大。蛋白尿多为轻-中度,偶尔可发展至肾病综合征范围的蛋白尿,肾小球滤过率降低,出现氮质

治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有:  1.烷化剂  尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi

诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介

  原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍

  1.血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析

  巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。  1.细胞表面标记的变异  细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面

简述原发性巨球蛋白血症的临床表现

  1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。  2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。  3.淋巴结、肝、脾肿大。  4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。  5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。

如何诊断华氏巨球蛋白血症肾损害?

  1. 华氏巨球蛋白血症的诊断依据   (1)典型的症状与体征:患者有不明原因贫血及出血倾向,中枢和(或)周围神经系统症状,视力障碍,雷诺现象,肝脾淋巴结肿大。   (2)血清IgM单克隆球蛋白浓度>30g/L。   2. 巨球蛋白血症所致肾损害的诊断依据   在华氏巨球蛋白血症基础上,出

华氏巨球蛋白血症肾损害的基本介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害(renal lesion of Waldenstroms macroglobulinemia)指以血液中出现大量单克隆巨球蛋白(IgM)及浆细胞,淋巴瘤骨髓浸润为特征的B淋巴细胞恶性疾病引起的肾脏病变。华氏巨球蛋白血症又称原发性巨球蛋白血症,是血液中呈现大量单克隆巨球蛋白

简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现

  1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。  2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:

治疗华氏巨球蛋白血症肾损害的相关介绍

  华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点有:  1.巨球蛋白血症的治疗  早期病情稳定、症状轻微者不能仅凭血液和骨髓检査异常给予强化治疗,因本病发病缓慢,可长时间保持稳定。当患者有贫血、出血、高黏滞综合征等表现时给予对症治疗、化疗、骨髓移植。  2. 肾损害的治疗  如果没有巨球蛋白血症的治疗指征,但患

简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现

  多见于中老年,好发秋冬季节,多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);

简述原发性肾素增多症的临床表现

  表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压可超过200/120mmHg,易出现头痛、恶心、呕吐,甚至抽搐等高血压脑病的表现,血钾常低下可有代谢性碱中毒,四肢无力或软瘫,手足搐搦。多尿、夜尿,有时被误诊为原发性醛固酮增多症,血浆肾素水平显著增高,且不受立、卧体位影响,醛固酮水平亦高,尿中可有

关于华氏巨球蛋白血症肾损害的检查方式介绍

  1. 血液检查  有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(

简述Castleman病肾损害的临床表现

  绝大多数患者表现为肾小球受累,几乎均有蛋白尿。多数患者有高γ-球蛋白血症伴低补体血症和贫血,部分患者表现为肾病综合征、急性或急进性肾炎综合征,偶尔可见肾小管间质病变。就诊时半数以上患者表现为急性肾损伤,部分有高血压表现。该病常伴有其他系统或器官受累,如全身多处淋巴结肿大,以颈部、颌下、锁骨上、腋

原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现

  1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。  2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:

简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准

  1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。  2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。  3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。  4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。  发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴

简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的发病机制

  本病引起肾损害的发病机制不完全清楚,可能与原发性淀粉样变肾损害发病机制类似。其M成分沉积肾小球的主要原因可能在于:  1.肾小球被动吸附。  2.循环免疫复合物和(或)冷球蛋白沉积引起肾小球损伤。  并发肾小球肾炎时肾小球病变主要是由免疫复合物沉积所致,有资料证明本病的肾洗脱物中的免疫球蛋白与血

简述原发性单克隆球蛋白病肾损害的症状体征

  本病肾脏受损不常见,肾脏受损的主要表现为肾小球肾炎,病人常感疲乏无力、食欲减退、消瘦、贫血、水肿、高血压及蛋白尿。大量蛋白尿者可出现肾病综合征,多数有不同程度的肾功能障碍。临床上可呈急性肾小球肾炎的经过。有1例报道临床呈急性肾小球肾炎的患者,血浆球蛋白明显增高(45g/L),蛋白电泳上丙球蛋白为

简述实体肿瘤的肾损害的并发症

  该病为肿瘤的并发症之一,其本身主要以肾病综合征多见。肿瘤引起的肾损害,除肾小球疾患外,还可引起尿酸盐肾脏病、高钙性肾脏病、低钾性肾脏病、急性高尿酸血症所致之急性肾衰(某些肿瘤化疗时)、梗阻性肾脏病等。

原发性巨球蛋白血症的概述

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3

原发性巨球蛋白血症的简介

  原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

简述冷球蛋白血症肾损害的发病机制

  冷球蛋白血症主要是由于循环免疫复合物和补体在全身中小血管的沉积所致的血管炎。原发性冷球蛋白血症Ⅱ型和Ⅲ型的肾病变发生率较高,尤其是Ⅱ型更常见。这些冷球蛋白多数为抗原抗体复合物,随血流到达肾脏,沉积于肾小球毛细血管壁,激活补体引起一系列炎症反应。其发病机制与免疫复合物肾小球肾炎相似。某些病人除上述

简述淋巴瘤引起的肾损害的并发症

  主要并发症可因尿酸梗阻性肾病引起急性肾功能衰竭。也可因腹膜后增大的淋巴结压迫尿路引起梗阻性肾病,另有肿大的淋巴结压迫肾静脉,造成单侧或双侧肾静脉血栓形成等。

简述丙酸血症的临床表现

  根据患者发病早晚,分为早发型及晚发型。临床表现复杂多样,缺乏特异性,往往易误诊。   1.早发型   患儿于1岁以内起病,严重患儿于新生儿起病,出生时正常,数日后发病,初发症状多为喂养困难、呕吐、脱水、低体温、嗜睡、肌张力低下、惊厥和呼吸困难,若未及时治疗则病情进行性加重,出现酮症、代谢性酸

简述肾硬化症的临床表现

  动脉性肾硬化的病人可见全身性动脉粥样硬化的表现,如心、脑及外周血管硬化的表现,伴或不伴高血压。原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病,体重减轻,视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等,晚期见肾功能衰竭的表

概述浆细胞肾损害的疾病症状介绍

  肾病  肾损害以蛋白尿为最初和主要表现,量多少不一,多时每 天可 高达20g,电泳可呈单株峰免疫球蛋白与(或)轻链尿。大量白蛋白尿不多见。  多数病例并有肾小管功能损害。表现为尿浓缩,酸化功能不全或呈成年型 范可尼综合征 。偶可以 急性肾衰 起病。 血尿 、 浮肿 和高血压不常见,但易伴有尿路感

肝硬变性肾损害的临床表现及并发症

  临床表现  肝硬化的临床表现可分两期,即肝功能代偿期及肝功能失代偿期,有的可长期停留在代偿期,不一定进入失代偿期。  肝功能代偿期  是肝硬化的早期,症状较轻。常见食欲不振、乏力、恶心呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛,大便正常或稀便等症状。面色萎黄,在面、颈、上胸、背部、两肩及上肢可见蜘蛛痣或毛细血

简述恶性肿瘤相关性肾损害的临床表现

  临床表现可被原发肿瘤所掩盖,有时表现为不同程度的血尿、蛋白尿、高血压,反复尿路感染,腹痛、肾区疼痛不适等;可见肾病综合征、肾炎综合征;梗阻性肾病;肾小管间质病变;其他还有急、慢性肾功能衰竭等。溶瘤综合征在临床上表现为高尿酸血症、高磷血症、低钙血症、高钾血症以及急性肾功能衰竭。