肝性血卟啉病的临床表现及检查
临床表现 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外，可有植物神经功能失调表现，如心动过速、高血压、尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。 检查 实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h）。......阅读全文
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脑病的临床表现
因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异。由于导致肝性脑病的基础疾病不同，其临床表现也比较复杂、多变，早期症状的变异性是本病的特点。但也有其共性的表现：即反映为神经精神症状及体征。既有原发肝脏基础疾病的表现，又有其特有的临床表现，一般表现为性格、行为、智能改变和意识障碍
肝性脊髓病的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查 1.肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。2.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。 鉴别诊断 1.肝豆状核变性多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色 肝性脊髓病素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组
肝性脊髓病的实验室检查及辅助检查
实验室检查 1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征，但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。2.脑脊液大多正常，有的蛋白质轻度或中度增高。3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。4.肝豆状核变
急性间歇性血卟啉病的症状及体征
发作症状可持续数小时，数天或数周或更长，是由于对神经系统作用，皮肤不受影响。 1.以间歇性腹痛为主要症状：间歇性腹痛发作时为急性腹痛，其严重程度常被误诊为急腹症，疼痛部位不定，时间不一，可伴有恶心、呕吐，有时呕吐物呈咖啡样，合并便秘、腹胀和腹泻，腹痛的原因可能是植物神经受损、以及卟啉前体引起肠
概述肝性脊髓病的临床表现
本病多发生于肝硬化失代偿期，肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者，常有明显的腹壁静脉曲张，提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间，通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年；自然分流的患
关于肝性脑病的检查介绍
1.血氨 慢性肝性脑病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性脑病患者血氨可以正常。 2.脑电图 大脑细胞活动时所发出的电活动，正常人的脑电图呈α波，每秒8～13次。肝性脑病患者的脑电图表现为节律变慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表现为δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷时表现为高波幅的δ波，每秒少于4次。脑电
概述老年肝性脑病的临床表现
急性肝性脑病常见于急性重型肝炎，有大量肝细胞坏死和急性肝衰竭，诱因不明显，患者在起病数天内即进入昏迷直至死亡，昏迷前可无前驱症状。慢性肝性脑病多见于肝硬化患者和（或）门-腔静脉分流手术后，以慢性反复发作性木僵与昏迷为突出表现，常因进大量蛋白食物、上消化道出血、感染、放腹水、大量排钾利尿等而诱发。
概述小儿肝性脑病的临床表现
1.精神神经系统症状 早期有性格改变和行为异常，婴儿常表现睡眠紊乱，白天困倦入睡，夜间兴奋玩耍，无故哭闹喊叫，萎靡不振，躁动不安，及半昏迷，昏迷等，早期神经系统体征有反射亢进，肌张力增高，有时有“做鬼脸”样不随意运动，非持续性肌痉挛，踝阵挛阳性，出现扑翼样震颤，有时出现握持和吸吮等先天性反射，
肝性脊髓病的诊断依据及实验室检查
诊断依据 肝性脊髓病1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。4.血氨明显增高是诊断本
急性间歇性血卟啉病的简介
急性间歇性血卟啉病（Acute Intermittent Porphyria，AIP）在血性卟啉病中较为多见，为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原（PBG）脱氨酶(HMB合成酶)活性缺乏所致。起病常在20-40岁，15岁以前和60岁以后极为罕见。男女之比为2：3。因其发病率低，临床表现复杂
小儿肝肿瘤的临床表现及检查
临床表现 小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状，肿块位于右腹或右上腹部。病史中常记述肿瘤生长迅速，有的可达脐下或超越中线，表面光滑，边缘清楚，硬度中等，略能左右移动，无压痛。早期除有轻度贫血外，一般情况多良好。晚期则出现黄疸、腹水、发热、贫血、体重下降，腹壁可见静脉怒张，并可因腹内巨大肿块造成
肝性脊髓病的实验室检查
1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征，但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。2.脑脊液大多正常，有的蛋白质轻度或中度增高。3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。4.肝豆状核变性并发痉挛性截
关于肝性脊髓病的检查方式介绍
1.进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征，但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。 2.脑脊液大多正常，有的蛋白质轻度或中度增高。 3.血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。 4.肝豆状核变性
简述肝源性糖尿病的临床表现
多数患者先有肝病症状而后出现糖尿病症状，少数亦可同时出现，有1/3可出现类似成年人糖尿病，有三多症、消瘦，但很轻微。 1.肝病症状及体征 多有食欲不振、厌油、腹胀、乏力、肝区不适或疼痛症状。查体可见肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、肝缩小或肿大、脾大，甚至有黄疸、腹水征阳性。 2.糖尿病症状及体征
血卟啉病的诊断
诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性煮沸30min尿色迅速变成暗红色或
血卟啉病的病因
1、急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 ２、中医认为：蓄血之病名出《伤寒论·阳明病》：“阳
急性间歇性血卟啉病的分类介绍
按病因分为两大类： 一类为红细胞生成性血卟啉病，又称先天性卟啉病，临床较罕见，主要见于婴儿，也可见以成人。 另外一类为肝性血卟啉病，为肝内卟啉代谢紊乱所致，主要是卟啉前体过多，常有神经系统损害。肝性血卟啉病分为急性间歇型、迟发性皮肤型、混合型、遗传性粪卟啉型。其中以急性间歇型最多见。
肺源性心脏病的临床表现及检查
临床表现 慢性肺源性心脏病是由于慢性支气管、肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。急性肺源性心脏病主要是由肺动脉主干或其主要分支突然栓塞，肺循环大部受阻，以致肺动脉压急剧增高、急性右心室扩张和右心室功能衰竭的心脏病。按
肺源性心脏病的临床表现及检查
临床表现 慢性肺源性心脏病是由于慢性支气管、肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病。急性肺源性心脏病主要是由肺动脉主干或其主要分支突然栓塞，肺循环大部受阻，以致肺动脉压急剧增高、急性右心室扩张和右心室功能衰竭的心脏病。按
进行性肝缩小的原因及检查
原因 由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致FHF，其肝病理特点为广泛肝细胞坏死，肝细胞消失，肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生，多有网状支架塌陷，残留肝细胞淤胆，汇管区炎性细胞浸润。妊娠期急性脂肪肝、Reye综合征等肝病理特点为肝细胞内线粒体严重损害，而致代谢功能失常。肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充
肝包虫囊肿的临床表现及检查
临床表现 临床表现多不明显，中青年多见，初期可无症状，随着囊肿增大可扪及上腹块、腹胀、腹痛，如位于右上肝者示膈肌抬高，可有呼吸系症状。不少病人曾有过敏反应症状。少数可因囊肿压迫胆道产生黄疸。亦有合并感染或穿入胆管出现胆管炎甚或败血症。穿入胸腔者可出现呼吸系症状或支气管胆道瘘。体征主要为上腹囊
暴发性肝衰竭的临床表现及检查
临床表现 1.原发病的表现 根据病因的不同，可以有相关的临床表现。如在慢性肝病或肝硬化基础上发生的暴发性肝衰竭可有肝病面容、肝掌及皮肤血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相应的中毒表现，由Wilson病引起者可有角膜K-F环，由肿瘤浸润引起者可有原发肿瘤的表现。 2.肝功能衰竭的表现 黄疸在短
肝性脊髓病的病因及症状体征
病因 肝性脊髓病病因和发病机制目前尚不完全清楚，多数认为主要与3个因素有关：严重的肝硬化；存在丰富的门体血液分流(包括手术分流或广泛的侧支循环)；长期的高血氨。同时可能与蛋白质代谢障碍、营养不良、维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存等多种因素有关。通常肝性脊髓病半数是由门脉性肝硬变引起，1/3
肝性脑病的临床诊断及治疗
肝性脑病是由于肝功能衰竭或者肝硬化失代偿等严重肝病，引起一系列代谢及内环境紊乱所致的中枢神经功能障碍，出现精神和神经症状的临床综合征。肝性脑病在临床上比较常见，对其诱因、发病机制、治疗等已经有大量的研究及报道，本文旨在与同行探讨肝性脑病的临床诊断及治疗，预期积累更多的经验，更好地为此类患者
关于肝源性糖尿病的检查介绍
1.血常规 有脾功能亢进者可有血小板减少，白细胞减少，甚至全血细胞减少。 2.尿常规 尿糖阳性也可为阴性，黄疸者可有胆红素尿、尿胆原增加。 3.肝功能 白蛋白降低、γ-球蛋白增高。白/球蛋白比值倒置，转氨酶升高，凝血酶原时间延长以及胆红素增加等。 4.糖代谢实验 空腹血糖正常或轻度
关于老年肝性脑病的检查方式介绍
1.实验室检查 （1）血氨慢性肝性脑病尤其是门-体分流性脑病患者多有血氨增高。急性肝衰竭所致脑病的血氨多正常。 （2）肝功能检验异常。 2.其他辅助检查 （1）脑电图检查前驱期正常，以后各期均异常。典型的改变为节律变慢，出现普遍性每秒4～7次的θ波，有的也出每秒1～3次的δ波。昏迷时两侧
关于小儿肝性脑病的检查方式介绍
1.生化检查 （1）肝功能检查 胆红素总值常在171µmol/L（10mg/dl）以上，每天增长17.1µmol/L（1mg/dl）或更多，以直接胆红素升高为主，血清转氨酶值在早期增高，随着病情加重，黄疸加深，反而降低，呈现胆酶分离现象，谷丙转氨酶/谷草转氨酶比值减小表示肝细胞严重坏死，预后不
血红蛋白病性骨关节病的临床表现及检查
临床表现 可出现一过性手或足弥漫、对称性肿胀和疼痛，同时伴有发热及白细胞计数增多。关节局部肿胀和疼痛，可有关节积液。 1.镰状细胞贫血 多见于非洲地区，中国较少见，通常于儿童期发病，病死率高，少数存活至成年。以溶血性贫血和血管栓塞为主要临床表现，仅20%镰状细胞贫血危象患者出现急性骨和关节