概述小儿生长激素缺乏症的临床表现

生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。 GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚,四肢和身体比例匀称。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足4cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄均延迟。 青春发育大多延缓。伴有垂体其他促激素不足者,多为缺乏促性腺激素,表现为没有性发育,男孩小阴茎、小睾丸,女孩乳房不发育,原发闭经;若伴有ACTH缺乏,则常有皮肤色素......阅读全文

概述小儿生长激素缺乏症的临床表现

  生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。  GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,

关于小儿生长激素缺乏症的简介

  患儿因生长激素(GH)缺乏所导致的矮小,称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。

小儿生长激素缺乏症的预后介绍

  1.目前认为本病的治疗较为困难,但早期治疗,效果较佳。  2.药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。  3.心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。

预防小儿生长激素缺乏症的简介

  原发性生长激素缺乏症,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等),感染(如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损

生长激素缺乏症的临床表现

  GHD的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部

关于小儿生长激素缺乏症的病因分析

  下丘脑分泌GHRH和SS,促进及调整垂体分泌GH,再进一步促进合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促进生长和代谢,称此轴为生长轴。下丘脑又接受高级中枢神经传入的信息而受其影响。生长轴中任何环节有障碍均可引起生长迟缓导致身材矮小。

简述小儿生长激素缺乏症的诊断标准

  典型的生长激素缺乏症应符合以下几点:  1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。  2.每年身高增长速率

治疗小儿生长激素缺乏症的相关介绍

  目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的生长激素缺乏症患者或者白血病患者需慎用。  1.治疗剂量  目前多数学者推荐每周使用剂量,每晚临睡前皮下注射。最大效应是在开始初6~12个月。  2

小儿生长激素缺乏症的诊断与治疗

小儿生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency,GHD)是指下丘脑或垂体前叶病变致垂体分泌生长激素部分或完全性缺乏,导致生长发育障碍性疾病[1]。其发病率约为1/8500。临床容易于其它引起矮身材疾病混淆导致诊断困难,甚至延误治疗,给儿童造成身心损害的不良后果。该病虽然罕见但可治

关于小儿生长激素缺乏症的检查方式介绍

  1.血GH测定   血清GH值较低,呈脉冲式分泌,半衰期较短,随机取血测定常不能区别正常人与GH缺乏症,故一次性标本测定无意义。临床上常采用药物激发试验进行诊断。激发试验前需禁食8h,但不必禁水。若GH峰值

生长激素缺乏症的病因及临床表现

生长激素缺乏症的病因临床上分为特发性、继发性、家族性以及生长激素不敏感等多种类型,以特发性较多见,继发性生长激素缺乏症则主要因下丘脑-垂体的器质性病变所致,主要有颅咽管瘤,松果体瘤等。生长激素缺乏症的临床表现1.生长激素缺乏症的临床表现之 生长障碍主要表现为身材矮小,生长变慢两个方面。这些患者虽然身

概述生长激素腺瘤(GH腺瘤)的临床表现

  生长激素腺瘤(GH腺瘤)患者的肿瘤细胞分泌过多的生长激素(GH),其生理作用主要为通过影响全身组织代谢效应,并控制肝脏产生生长介素(somatomedinSM),促进组织生长作用。  发生于15岁以前的儿童病人,身高异常,多达2m以上,体重可达100kg以上。男性外生殖器发育似成人,但无性欲,毛

生长激素缺乏症的病因分析

  根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛素样生长因子)轴功能缺陷,病因可分为原发性或继发性GHD,单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。主要病因如下:  1.原发性  (1)遗传包括激素异常或者受体异常,也包括与垂体发育有关的基因缺陷。  (2)特发性下丘脑功能异常,神经递质-神经激素信号传

什么是生长激素缺乏症?

  儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位,称为矮小症,在众多导致矮小的因素中,垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小,称为生长激素缺乏症(growth hormone defici

怎样检查生长激素缺乏症?

  1、血GH测定。  2、血清IGF-1(胰岛素样生长因子)、IGFBP-3(胰岛素样生长因子结合蛋白-3)测定。  3、颅脑磁共振显像。  4、染色体检查。  5、根据临床表现可选择性地检测血TSH(促甲状腺激素)、T3(三碘甲腺原氨酸)、T4(甲状腺素)、PRL(催乳素)、ACTH(促肾上腺皮

概述小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现

  葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血中最常见的类型之一。大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现,有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同,主要为急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿,并且病史中可找到明确的诱因。  临床上可分为先天性非球形细胞性溶血性贫血

概述小儿脑瘫的临床表现

  患儿突然僵硬:在某些体位,如在仰卧位时给孩子穿衣,屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软:婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时,他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓:学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子,可能用身体某一部分多于另一部分,如:有些患儿常用一只手而不用双手。进食差:吸和吞咽差。舌头常

概述小儿便血的临床表现

  遇到小儿便血,应详细询问病史病史和全面体格体检,注意以下几点:  1.便血前检查  在确定为便血前,应仔细检查是否为口腔、鼻咽、支气管及肺等部位的出血被吞咽后所引起的黑便,以及排除某些药物、食物所致的血样或黑色大便。  2.根据小儿的年龄  新生儿便血大多由于咽下母亲产道或乳头破裂的血或患有新生

概述小儿肺炎的临床表现

  1、一般症状  有发热、拒食、烦躁、喘憋等症状,早期体温为38~39℃,亦可高达40℃。除呼吸道症状外,患儿可伴有精神萎靡,烦躁不安,食欲不振,腹泻等全身症状。小婴儿常见拒食、呛奶、呕吐及呼吸困难。  2、呼吸系统症状  (1)咳嗽开始为频繁的刺激性干咳,随后咽喉部出现痰鸣音,咳嗽剧烈时可伴有呕

概述小儿肾炎的临床表现

  发病前1-4周常有急性扁桃体炎、皮肤脓疱病等先驱感染。开始有低烧、头晕、恶心、呕吐、食欲减退等症状,这些症状与一般的发烧感染没有什么区别,不容易引起人们的重视,常被忽略。浮肿和少尿是本病的特点,一般浮肿先从患儿的眼睑开始,逐渐扩展到全身。指压不凹陷,浮肿时尿量明显减少,甚至没有尿,大约1-2周内

概述小儿肠套叠的临床表现

  小儿肠套叠分为婴儿肠套叠(1岁以内者)和儿童肠套叠,临床上以前者多见。  1.婴儿肠套叠多  为原发性肠套叠,临床特点如下:  (1)阵发性哭吵:常见既往健康肥胖的婴儿,突然出现阵发性有规律的哭闹,持续约10~20分钟,伴有手足乱动、面色苍白、拒食、异常痛苦表现,然后有5~10分钟或更长时间的暂

概述小儿丹毒的临床表现

  丹毒是由B—溶血性链球菌通过皮肤或黏膜的破损,如足癣、刺伤等侵入,引起皮内网状淋巴管的急性感染,故又称急性网状淋巴管炎。好发于下肢和面部。炎症蔓延迅速,一般不化脓、无组织坏死。下肢丹毒易复发,反复发作后可导致淋巴性水肿,甚则形成象皮肿。丹毒一名,是因发病时皮肤突然发红,其色如丹涂脂染而得。发于头

概述小儿腹痛的临床表现

  1.年龄  小儿腹痛的病种存在明显的年龄特点。如肠痉挛多见于3个月以下的幼婴,常由于喂养不当或吞咽空气过多所致。肠套叠、嵌顿性疝以及肠道感染多见于两岁内小儿,急性阑尾炎、肠道寄生虫病则相对少见。胃肠道感染、肠寄生虫病、肠系膜淋巴结炎、胆道蛔虫病、大叶性肺炎、腹型癫痫,过敏性紫癜等以年长儿为多见。

概述小儿贫血的临床表现

  1.营养性缺铁性贫血  任何年龄均可发病,以6个月至2岁最多见。起病较为隐匿,不少患儿因其他疾病就诊时才被诊断。  (1)一般表现皮肤、黏膜逐渐苍白或苍黄,以口唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易感疲乏无力,易烦躁哭闹或精神不振,不爱活动,食欲减退。年长儿可诉头晕、眼前发黑,耳鸣等。  (2)造血器官

概述小儿弱视的临床表现

  1.视力和屈光异常  弱视眼与正常眼视力界限并不十分明确,有的患者主诉视力下降,但客观检查,视力仍然1.0或1.2。这可能是患者与自己以前视力相比而感到视力下降。此外,可能在中心窝的视细胞或其后的传导系统有某些障碍,有极小的中心暗点,自觉有视力障碍,而在客观上查不出。  如果弱视眼无器质性改变,

生长激素概述

重组人生长激素(recombinant human growth hormone,简称r-hGH)由重组DNA技术生产而得。本品为重组技术生产的由191个氨基酸残基组成的蛋白质溶液,可加适量赋形剂或稳定剂。每1mg 蛋白中含重组人生长激素(C990H1528N262O300S7 )的量应不少于0.9

如何治疗生长激素缺乏症?

  对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小,效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的继发性生长激素缺乏症患者需慎用,对恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者及严重糖尿病患者禁用。  治疗采用每晚睡前半小时皮下注射,可选择在上臂、大腿前

特发性生长激素缺乏症介绍

占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂

概述小儿汞中毒的临床表现

  1.急性中毒  急性汞中毒主要由口服升汞等汞化合物引起。  (1)消化道症状 服后数分钟到数十分钟即引起急性腐蚀性口腔炎和胃肠炎。表现为口咽部发紧和疼痛、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹泻水样便或血便,呕吐物和粪便常有血性黏液和脱落的坏死组织。患者常可伴有周围循环衰竭和胃肠道穿孔。  (2)呼吸道损害

概述小儿急性胃炎的临床表现

  多急性起病,表现为上腹饱胀、疼痛、嗳气、恶心及呕吐,呕吐物为胃内容物、水及黏液,可带血呈咖啡样,较多出血时表现为呕血及黑便。感染性胃炎伴有腹泻时称为急性胃肠炎。有细菌感染的患儿可伴发热等感染中毒症状。呕吐严重可引起脱水、电解质紊乱、酸中毒,失血可致休克。  1.急性单纯性胃炎  起病较急,多在进