概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征
起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多数病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疸。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、疲劳和手术等均可诱发。 溶血的量与许多因素有关: 1.异常克隆的大小 血液循环中补体敏感红细胞的所占比率差异很大,1%~90%。这些细胞都有发生溶血的危险。 2.红细胞的异常程度 差异也很大,这与细胞膜表面补体防御蛋白的含量差异较大有关。 3.补体活化的程度 感染、输血反应等均可引起补体活化,特征性的睡眠性溶血可能是由于内毒素经肠道吸收而致补体活化有关。 长期血红蛋白尿可引起肾内含铁血黄素沉着,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄素尿又可使体内铁丢失,而致缺......阅读全文
简述异位蛔虫症的症状体征
异位蛔虫症 蛔虫离开其主要寄生部位而至其他器官或脏器者称为异味蛔虫症,可引起相应病变和症状。常见的有胆得蛔虫症、胰管蛔虫症及阑尾蛔虫症。
胸椎椎管狭窄症的症状体征
1.一般症状 胸椎椎管狭窄症的发病年龄多在中年,好发部位为下胸椎,主要位于胸7~11 节段,但在上胸段,甚至胸1、2 段亦可遇到。 本病发展缓慢,起初多表现为下肢麻木、无力、发凉、僵硬及不灵活。双侧下肢可同时发病,也可一侧下肢先出现症状,然后累及另一侧下肢。约半数患者有间歇性跛行,行走一段距
概述原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的症状体征
起病缓慢,临床表现多种多样,部分患者可无症状。 1.全身表现 高钙血症可影响多系统病变。 (1)中枢神经系统:记忆力减退、情绪不稳定、轻度个性改变、抑郁、嗜睡、幻觉、狂躁、昏迷。 (2)神经-肌肉系统:倦怠,四肢无力、以近端肌肉为甚,肌萎缩。 消化系统还有消化性溃疡、胰腺炎等;由于肌张力下
概述交界性大疱性表皮松解症的症状体征
Herlitz型,又称为致死型和gravis型,常不能存活过婴儿期,40%多在出生后1年内夭折。是所有大疱性表皮松解症中最严重的一型。出生时可见到泛发性水疱,伴严重的口周肉芽组织。甲常在早期脱失,再生时表现为甲营养不良。齿因釉质缺失而营养不良,多数粘膜表面有慢性侵蚀。头皮损害常可见到慢性不愈合的
概述老年人肠易激综合症的症状体征
1、症状 IBS起病隐匿,症状反复并迁延,但患者全身情况基本不受影响。其症状无特异性,所有症状皆可见于器质性胃肠病。典型症状为与排便异常(形状/次数)相关的腹痛、腹胀。根据主要症状分为:腹泻主导型;便秘主导型;腹泻便秘交替型。精神、饮食、寒冷等因素可诱使症状复发或加重。 (1)腹痛:是IBS
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关;而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 (1)GPI锚合成缺陷:几乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)异常。该基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上,因而最终不能形成完
概述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的症状体征
艾滋病肾病患儿应详细询问病史,包括其母亲的病史、性病史、药物依赖和吸毒史,患儿有无输血和血制品的应用。成人艾滋病有潜伏期长、病程相对长、病情复杂等特点。但儿童艾滋病,特别是婴幼儿期的艾滋病则与成人艾滋病截然不同,潜伏期相对短、病情进展快。 HIV-N患儿在确诊存在HIV感染后,出现尿检异常,主
简述小儿脱屑性肺炎的症状体征
小儿脱屑性肺炎可分原发性与继发性二类。原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查体有时可
简述小儿硬脑膜下血肿的症状体征
复合型硬膜下血肿由于多合并有原发性脑挫裂伤,临床症状较为严重,而且病情发展迅速,伤后多有原发性昏迷,昏迷程度可不断加深,极少有中间清醒期,根据脑挫裂伤和血肿的部位不同,可出现各种局灶性神经体征或癫痫发作,血肿占位效应导致脑疝时,常出现生命体征和瞳孔的变化,表现为瞳孔不等大、病理性呼吸等。单纯性硬
关于小儿叶酸缺乏病的症状体征介绍
发病大多缓慢,主要表现为贫血,其次为消化道症状,如舌炎、胃炎等。 1.消化系统症状 舌痛、舌乳突萎缩、舌面光滑、舌质绛红以及口角炎、口腔黏膜小溃疡等。少数可出现黄疸。常见食欲减退、食后腹胀,常见腹泻,也可有便秘,患儿逐渐消瘦,头发黄、细、干、疏,肝脾肿大。 2.贫血 叶酸缺乏在婴儿时会引起有
小儿遗传性共济失调的症状体征
1.弗里德里希共济失调 本病多在5~18岁发病,少数可迟至30岁发病。隐性遗传者起病较显性遗传者早。同胞的发病年龄相近。男女大致相等。隐匿性起病,病程呈缓慢进行性发展。早期表现为步态不稳,步态蹒跚,站立时身体摇晃,宽基底步态,闭目难立征阳性,肌张力低下,腱反射消失。随病情进展出现双手笨拙,意向性
小儿真菌感染性口炎的症状体征
急性假膜型念珠菌病 (1)简介: 又叫鹅口疮,好发于新生儿、小婴儿,长期使用抗生素或激素的患者以及长期卧床休息的患者。口腔黏膜上出现白色乳凝块样物,可分布于口腔的任何部位,以舌、颊、软腭、口底等处多见。 (2)临床表现: 首先有黏膜充血、水肿,口内有灼热、干燥、刺激等症状。一般情况良好,
小儿肠梗阻的症状体征及检查化验
症状体征 各种类型肠梗阻虽有不同的病因,但共同的特点是肠管的通畅性受阻,肠内容物不能正常地通过,因此,有程度不同的临床表现。 1.症状 (1)腹痛:机械性肠梗阻呈阵发性剧烈绞痛,腹痛部位多在脐周,发作时年长儿自觉有肠蠕动感,且有肠鸣,有时见到隆起的肠形。婴儿表现为哭闹不安,手足舞动,表情痛
小儿巨细胞病毒肺炎的症状体征
无论是先天性或后天性巨细胞包涵体病,肺炎常被其他全身严重症状所掩盖。新生儿巨细胞肺炎可表现为持续性呼吸窘迫,但同时常有肝脾肿大、黄疸、紫癜和中枢神经系统损害。生后数月发病者,肺炎亦可合并肝、脾增大,有时还并发卡氏肺囊虫肺炎。肺部症状多与其他非细菌性肺炎相似,有咳嗽、呼吸困难、发绀及三凹征等。听诊
小儿单纯肺动脉狭窄的症状及体征
症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状,生长发育良好,常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸,劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭,除有呼吸困难外,尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。 体征 轻度狭窄时心脏大小往往正常,中度及重度狭窄时因右
小儿皮肤黏膜隐球菌病的症状体征
1、隐球菌脑膜炎是真菌性脑膜炎中最常见的类型。起病缓慢,不同程度发热、阵发性头痛并逐渐加重、恶心、呕吐、晕眩。数周或数月后可出现颅内压增高症状及颅神经受累的表现,常伴有眼底渗出和视网膜渗出性改变。有时出现精神症状:抑郁、淡漠、易激动。晚期可出现偏瘫、共济失调、抽搐、昏迷等。临床表现颇似结核性膜,
关于小儿硬皮病的症状概述
硬皮病主要外部症状存在于皮肤,硬皮病患者的免疫紊乱,皮肤胶原蛋白代谢异常,胶原蛋白沉积,皮肤纤维化变硬,且炎症物质浸润皮肤。皮肤早期会表现为肿胀,然后变硬最后萎缩。 1.局限性硬皮病 (1)硬斑病:硬皮病的症状多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初
概述胃食道反流的症状体征
胃食管反流病的临床表现多样,轻重不一,有些症状较典型,如烧心和反酸,有些症状则不易被认识,从而忽略了对本病的诊治。不少患者呈慢性复发的病程。 1、烧心和反酸 是胃食管反流病最常见症状。烧心是指胸骨后或剑突下烧灼感,常由胸骨下段向上伸延。常在餐后1小时出现,卧位、弯腰或腹压增高时可加重。胃内容
概述眼弓形体病的症状体征
弓形体病的临床表现,因感染方式(先天或后天)以及感染原虫的数量和年龄的不同而有很大差别。 1.先天性弓形体病 由于母体妊娠期感染弓形体病而引起胎盘感染,并转移至胎儿。一般在妊娠早期感染可引起胎儿流产、早产;妊娠后期感染时发生死产及分娩先天性弓形虫病婴儿。其主要病变为视网膜脉络膜炎、脑水肿、
概述良性家族性血尿的症状体征
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
概述烧伤后肺部感染的症状体征
烧伤后肺部感染的和类型:本病多见于严重烧伤有免疫功能紊乱或行人工通气的患者,以儿童和老年人为多。起病可急可慢或呈隐匿发病,这取决于感染途径及基础疾病的状况。临床表现以呼吸道症状为主,咳嗽、咳痰,不但痰量增加,且可出现脓性痰,有人工气道时,可从气管内吸出大量痰液。伴随有发热、气急、呼吸困难和发绀等
概述家族性ALZHEIMER病的症状体征
AD通常起病隐匿,为特点性、进行性病程,无缓解,由发病至死亡平行病程约8-10年,但也有些患者病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神症状。认知功能障碍可参考痴呆部分。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状。认知功能障碍可参与痴呆部
概述老年性贫血的症状体征
1、老年性贫血以继发性贫血多见,约占87.1%;此与老年人相伴 随的某些疾病,如肿瘤、感染、肾功能不全,慢性失血,某些代谢性疾以及应用药物有关。如发生原因不明的进行性贫血,则一定要考虑恶性肿瘤的可能性。即使是轻度贫血也要仔细寻找原因。 2、老年人由于各器官有不同程度衰老,且常有心、肺、肝、肾及
概述颈部水囊瘤的症状体征
颈部水囊瘤多在出生时即可见到颈部肿物多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处颈后三角为好发部位,少数也可以发生在颈前三角区。肿物突出皮肤直径一般为4~6cm,光滑而柔软,波动感明显,无触痛,边缘多不清楚,覆盖的皮肤可无明显改变或因皮下积液而呈淡蓝色,透光试验呈阳性。 颈部水囊瘤过大时可使头颈部活动
概述全血细胞减少的症状体征
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二
概述耳鼻咽喉梅毒的症状体征
1、鼻梅毒 一期鼻梅毒称为硬性下疳,极为少见,外鼻皮肤有糜烂、覆有干痂或渗出物,颌下淋巴结肿大,二期鼻梅毒是全身发病的一部分,鼻粘膜充血,持续性闭塞,称为梅毒性鼻炎,三期鼻梅毒是树胶样梅毒瘤所致的软骨和骨质破坏,形成塌鼻和鼻中隔穿孔,梅毒瘤浸润消退后鼻粘膜萎缩,先天性比梅毒多发生于3岁至青春期
概述闭合性脑损伤的症状体征
为头部接触较钝物体或间接暴力所致,不伴有头皮或颅骨损伤,或虽有头皮、颅骨损伤,但脑膜完整,无脑脊液漏。 一、脑震荡 表现为一过性的脑功能障碍,主要症状是受伤当时立即出现短暂的意识障碍,可为神志不清或完全昏迷,常为数秒或数分钟,一般不超过半小时。清醒后大多不能回忆受伤当时乃至伤前一段时间内的情
概述单纯部分性发作的症状体征
(1)部分运动性发作: ①局灶性运动性发作:以局部抽动开始,涉及一侧面部如口角或肢体远端如拇指或足趾等,病灶多位于中央沟前,如发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫(O.5~36h消除),称为Todd瘫痪。 ②杰克逊(Jackson)发作:局灶性运动性发作沿脑皮质运动区逐渐扩展,临床表现(最常
概述颌面部间隙感染的症状体征
1、颌面部间隙感染常表现为极性炎症过程。感染的性质可以是化脓性或腐败坏死性;感染位置可以是表浅的或深在的,可局限于一个间隙内,也可经阻力较小的组织扩散至其他间隙,形成多间隙感染,因而有不同的临床表现。一般化脓性感染的局部表现为红、肿、热、痛和功能障碍。炎症反映严重者,全身出现高热、寒战、脱水、百
概述全血细胞减少的症状体征
分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二