小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后介绍
病程经过缓慢,中位生存期为10年,个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解,这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死,死因常为并发感染或血栓栓塞。 总的说来,小儿PNH预后较成人差。Ware等报道的26例儿童及青少年PNH中,8例于初诊后8个月~28.1年死亡(平均7.7年,中位数5.0年),4例死于感染,3例死于血栓形成,1例患儿转化为急性粒细胞白血病并于骨髓移植后死亡。26例儿童及青少年PNH患者估算的5年生存率为80%,10年生存率为60%,20年生存率为28%,中位数生存期为13.5年。该组患儿随访时间最长为19年,26例中仅4例(15%)存活15年以上,仅1例临床无症状,无一例有治愈的证据。......阅读全文
小儿原发型肺结核的预后相关介绍
1.原发型肺结核预后大多良好,若免疫力强,治疗合理、及时,病灶可在3~6个月后开始吸收。治疗持续1年或1年以上者,大多于2年内可完全吸收愈合。原发病灶的愈合主要为钙化,出现钙化表示病变至少已有6~12个月,钙化是小儿结核病的特点之一。 2.年龄幼小、反复感染、有大量细菌侵入或免疫力低下时,病变
关于小儿单纯肺动脉狭窄的预后介绍
一般轻度狭窄的病例,预后良好。中度瓣膜型狭窄病例,多数预后良好,约86%患儿在4~8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例,都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。重度狭窄常早期发生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染,注意防范。
关于小儿消化性溃疡的预后介绍
小婴儿多为急性溃疡,常因合并出血及穿孔而就诊,发生率约为15%,帮年龄越小越严重,尤以新生儿期最为危险,如合并穿孔病死率较高。由于儿童修复能力很强,溃疡病一般经过比成人轻,很多病人用内科疗法3~4周,即能很快治愈。约50%病例可以复发,约25%病例可致局部瘢痕性狭窄,引起幽门梗阻,需手术治疗。
关于小儿军团菌病的预后介绍
由于本病临床特点不特异、不典型,诊断困难,死亡率高,尚无疫苗可供预防,因此早期诊断,合理治疗,以及患儿的免疫状态是决定预后的重要因素。常见的死亡原因有呼吸衰竭、肾衰竭、感染性休克、DIC和脑病。
关于小儿肾小管性酸中毒的预后介绍
本症多数病例需要长期治疗,甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值。碳酸氢盐浓度和尿钙排出量,谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断,早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。若能早期合理治疗,可预防严重肾钙化和肾功能不全,预后较好。若中断治疗,代谢性酸中毒所致临床症状可复发,则导致肾功能不全或衰竭
关于小儿霍奇金病的预后介绍
有文献报道,10岁及以下的儿童较11岁以上儿童、青少年有明显的低复发率和长期存活率。但10岁以下行脾切除术的HD患儿因感染的风险较高,长期生存率受此因素影响。 HD在合理的治疗下预后良好,治愈率可达80%~90%,但反复复发的晚期广泛病变预后仍不良,HD可见远期复发。远期死亡者死于治疗相关并发
关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍
1、预后 预后与梗阻的部位,梗阻的病因及发生速度的不同有关,如能及时顺利解除梗阻,则预后良好,如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除,常须长期引流。 2、预防 预防上尿路结石的发生,应消除尿路梗阻因素,如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄,及时予以解除。 创伤和炎症
关于小儿气管、支气管异物的预后介绍
此病非常危险,当异物嵌顿于声门或气管而致完全性梗阻时,可突然死亡。若诊断不及时,拖延了治疗时间,可致支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺不张、肺炎、肺脓肿,也可发生自发性气胸,纵隔、皮下气肿等严重并发症。若能早期诊断,及时取出异物,则气管与肺部病变很快恢复。如果异物存留时间较长,虽经取出,其破坏性病
关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍
横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%,Ⅰ级90%,Ⅱ级80%,Ⅲ级70%,Ⅳ级30%。按治疗前分期,其存活率分别为Ⅰ期80%,Ⅱ期68%,Ⅲ期49%,Ⅳ期21%。
关于小儿肝豆状核变性的预后介绍
本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现,于短期内死亡外,其自然病程大多呈缓慢进行性经过,约于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人状态,死于肺炎等并发症。能生存10年以上者极少见,故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天,绝大部分早、中期患者通过系统的中西医结合治疗,往往能获得与正常健康人相似的
关于小儿肾母细胞瘤的预后介绍
肾胚胎瘤全部切除的治愈率约为47%,手术后放射治疗可增加存活率达60%,随患儿年龄大小和肿瘤的分期而增减。对肾母细胞瘤预后有影响的因素是: 1.患儿的年龄 根据广泛的经验,2岁以下的小儿,尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童。 2.肿瘤的大小 当然也是影响预后的因素之一,越
关于小儿髓母细胞瘤的预后介绍
近年随着术后的放疗和化疗,其生存期已有极大的提高。1984年Berry报道5年生存率为56%,10年生存率为43%;1988年Leftkowitz报道儿童髓母细胞瘤10年生存率为75%,12年生存率达51%。
小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的预后介绍
预后良好。G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病和伴有核黄疸的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析
目前认为,PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中,正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在,提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现,有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上,因而推测,这些异常细胞
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状,这段时间内不需要治疗,但应注意避免过劳和防治感染,禁服阿司匹林等药物,以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1~2mg/(kg·d)治疗,可减轻溶血,至少需服药2周以上,疗效出现后,可给小剂量0.3~0.5mg/(kg·d
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚,感染、特别是病毒感染,药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此,防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
简述小儿真菌感染性口炎的并发症和预后
1、并发症: 如果治疗不及时病变可向口腔后部蔓延至咽、气管、食管,引起食管念珠菌病和肺部的念珠菌感染,同时出现吞咽困难。少数病例病菌可进入血液循环,成为白色念珠菌败血症,病情危重,偶尔可引起心内膜炎、脑膜炎等严重疾病。 2、预后: 及时治疗,去除诱因,预后多良好;若为白血病、癌症等患儿,长
简述小儿视神经胶质瘤的并发症和预后
1、并发症 并发脑积水,间脑综合征,性早熟等。 2、预后 视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤全切除可获长期生存,即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例,最长已存活17年,无复发迹象。 弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率和死亡率均高于视交叉前型
关于小儿晚发性维生素K缺乏病的并发症和预后介绍
1、并发症 颅内出血、肺出血及出血性贫血,严重颅内出血常遗留后遗症。 2、预后 只要对本症有足够的认识,本病是完全可以预防的,一旦发病只要治疗及时予维生素K治疗,效果良好,数小时或24h后出血倾向明显好转。如为严重颅内出血,预后欠佳。
关于小儿先天性肌强直综合征的并发症和预后介绍
1、并发症 一般无严重并发症,可发生肌萎缩或有肌强直性营养不良表现。 2、预后 本病征大多无进展性,故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻,虽肌强直症状难以消失,但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生肌肉萎缩或有肌强直性营养不良某些表现。
关于小儿糖尿病的诊断和预后介绍
1、小儿糖尿病的诊断:根据患儿出现明显多饮,多尿、多食和消瘦,空腹血糖≥7.0mmol/L,口服葡萄糖耐量试验2小时血糖值≥11.1mmol/L,或任意时间血糖≥11.1mmol/L,可诊断糖尿病。家族糖尿病史有助于糖尿病的诊断。应与糖尿、脱水酸中毒、昏迷等鉴别。 2、小儿糖尿病的预后:糖尿病
关于小儿原发性免疫缺陷病的预后介绍
大多数原发性免疫缺陷病源于遗传,终生患病.其预后变化很大,某些免疫缺陷病可用干细胞移植治疗,大多数抗体缺陷或补体缺陷的患者若能及早诊断,正规治疗,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有较好的预后,寿命与正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬细胞疾病,联合缺陷病或抗体缺陷疾患的慢性感染会影响其寿命。大多数患慢
小儿急性髓性白血病的预后介绍
AML预后较ALL差。2岁以下的婴幼儿预后差。2~14岁的儿童无病生存率为60%。继发性AML如由MDS转化而来,或因其他良、恶性疾病经化、放疗后的AML化疗反应差。
关于小儿食物变态反应的预后预防介绍
一、小儿食物变态反应的预后: 一般良好,多随年龄增长而逐渐缓解。但处理不当、病情迁徙发展,常致营养不良、生长障碍。 二、小儿食物变态反应的预防: 有患特应性疾病高度危险的小儿(指父母一方或双方患特应性疾病),特别是生后最初3~6个月,鼓励人乳喂养。还应记住许多食物变态反应的婴儿后来发生了其
小儿维生素C缺乏病的预后介绍
按以上疗法处理,轻症一般在1~2天内局部疼痛和触痛减轻,食欲好转,约4~5天后下肢即可活动,7~10天症状消失,体重渐增,约3周内局部压痛全消。同时毛细血管脆性也恢复正常。巨幼红细胞性贫血经维生素C及叶酸等治疗后网织红细胞增多。 骨骼病变及骨膜下出血所致血肿的恢复需时较长,重者需经数月消失。即
关于小儿遗传性共济失调的预后介绍
Friedreich共济失调是由于GAA内含子扩增使frataxin转录受干扰而引起frataxin缺陷。作为扩增的后果,一条DNA链具有长段的嘌呤,另外的DNA链具有长段的嘧啶;这些具有异常的螺旋结构的核苷酸序列能抑制转录。重复越多抑制frataxin转录越明显,发病就越早,症状亦更严重。
关于小儿营养不良性消瘦的预后介绍
患者的预后取决于营养不良的程度,发病的时间,有无合并症以及治疗是否得当。疾病发病愈早,程度愈重且合并感染者预后越差。胎儿期营养不良其后果可延续到婴儿期乃至终身;不仅影响到体格生长还可影响到日后小儿的认知及行为。本病预后相对比恶性营养不良为好,住院病死率约在1%~2%。年长儿稍高,恢复较慢。婴幼儿
小儿肥厚型心肌病的预后介绍
小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。
关于小儿药物性肾损害的预后介绍
药物性肾损害预后良好。如能及时诊断及正确治疗,多数药物性肾损害患者肾功可恢复正常,病人可完全康复。但个别重症肾功能衰竭、病情复杂或原有肾功能不全及老年患者肾功常难以恢复,表现进行性肾功能不全,最终发展为终末期肾功衰竭。此外,本病的预后与导致本病的药物有关,有报道,卡莫司汀、司莫司汀等抗癌药及某些
关于小儿气管、支气管异物的疾病预后介绍
此病非常危险,当异物嵌顿于声门或气管而致完全性梗阻时,可突然死亡。若诊断不及时,拖延了治疗时间,可致支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺不张、肺炎、肺脓肿,也可发生自发性气胸,纵隔、皮下气肿等严重并发症。若能早期诊断,及时取出异物,则气管与肺部病变很快恢复。如果异物存留时间较长,虽经取出,其破坏性病