肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明 。......阅读全文
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累,肺部有浸润,实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管,而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检,本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听
过敏性血管炎的病因
过敏性血管炎的发生主要由外源性抗原所引起这些外源性抗原大致包括3类: 1.药物 包括青霉素及其衍生物、磺胺阿司匹林等。 2.化学物质 如杀虫剂、除草剂、石油制剂。 3.体外蛋白 蛇毒血清及各种脱敏剂 这三类过敏原中,以药物最常见。
概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征
本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期初起时
简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案
本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。多器官受累,尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
肉芽肿性血管炎的临床表现介绍
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。 一般症状 可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 上呼吸道症状 大部
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。
肉芽肿性酒渣鼻的病因分析
肉芽肿性酒渣鼻是一种特殊形式的丘疹型酒渣鼻,临床特点为在颜面发生淡红色或黄褐色丘疹、皮肤潮红充血。 Lewandowsky根据其病理改变有结核样结构改变、结核菌素试验阳性等,认为本病属结核之一,而与酒渣鼻分开。但近来很多学者研究认为酒渣鼻亦可有结核样结构,而且此种病人结核菌素试验结果不定,皮损
肉芽肿性肝病的病因分析
肉芽肿性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染、土拉菌病、布鲁菌病、麻风等),真菌感染(如球孢子菌病、组织胞浆菌病等),寄生虫感染(如阿米巴病、贾弟虫病、华支睾吸虫病等),病毒感染(如传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽肿),以及
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准
变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。 1.结节性多动脉炎(PAN)。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但PAN
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
过敏性血管炎的流行病学
过敏性血管炎发病以成年人多见,95%患者年龄在16岁以上,平均发病年龄47.3岁,女性发病稍多于男性。 过敏性血管炎有狭义和广义之分,前者亦称典型过敏性血管炎,患者多为成年人,发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应,以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病:过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系,致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎,支原体和细菌也可以引起血管炎,任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎,特别是在结核和真菌感染,结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症,引起基底节
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症(特别是真菌和分枝杆菌感染)、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征(Good-pasture syndrome)、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?
肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
关于系统性血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 少数病因较明确,如血清病,药物变态反应
荨麻疹性血管炎的病因分析
本病为一种免疫复合物疾病,病因及发病机制较复杂。 1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物(如碘剂)病原体抗原引起的超敏性血管炎。 2.在低补体性荨麻疹性血管炎,自身抗体(低分子量血清补体C1q沉淀素)直接抗C1q的胶原样区,导致血清中C1q的减少,然后激活补体途径
皮肤白细胞破碎性血管炎的病因
本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。 1.感染 细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(流感病毒、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。 2.药物 青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可
关于肉芽肿性唇炎的病因分析
病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关。女性患者可能与月经周期有关。
分析性病性淋巴肉芽肿的病因
性病性淋巴肉芽肿又名第四性病,是经典的性病之一,其病原体是沙眼衣原体,主要通过性接触传播。其主要临床表现为生殖器部位出现一过性水疱性损害,局部淋巴结肿大,未经治疗晚期可发生象皮肿和直肠狭窄,对组织的破坏性强。此病现在在我国较为罕见。 性病性淋巴肉芽肿的病原体是沙眼衣原体15个血清型中的L1、L
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
(1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药
血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润,并伴有血管损伤,包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死,又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎,在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病;由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 少数病因较明确,如血清病,