髓过氧化物酶的的临床特征
髓过氧化物酶(myeloperoxidasedeficiency，MPO)缺乏症，是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。多有家族史，自幼反复发生细菌或真菌感染。AML中M2，M3型和MDS均可激发MPO缺乏。MPO是吞噬细胞杀菌系统中另一酶系统当酶活性甚低时，使中性粒细胞完全缺乏MPO-H2O2-卤化物系统的杀菌活力，对化脓性细菌和真菌易感性增加。基因位于17q22-q23。无症状者不需治疗，有感染者选用敏感抗生素。......阅读全文
髓过氧化物酶的进化角度分析介绍
从系统发生的角度来看，过氧化物酶体可能是一种古老的细胞器，在光合生物出现后，大气中的氧含量逐渐提高，而细胞内的氧对早期的生物具有毒害作用，过氧化物酶体的功能就是消除细胞内的氧，并产生细胞所需要的某些代谢物。虽然在过氧化物酶体中黄素蛋白、氧化酶和过氧化氢酶之间可以形成一个简单的呼吸链，但不起能量转
抗髓过氧化物酶抗体的检测方法
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法，ELISA有定性与定量检测试剂盒。
益髓颗粒的临床应用
用于脊髓空洞症及其它脊髓损伤、截瘫、运动神经元病、肌萎缩、肌无力、脊椎管狭窄症、颈腰椎病、椎间盘突出症、退行性骨关节病、脊髓肿瘤、脊髓炎、脊髓血管病、炎性疾病、先天性脊髓脊椎发育异常、椎管内等症引起的腰酸腿软，肌肉萎缩、疼痛、麻木、无力、冷热感迟钝、目眩耳鸣、大小便失禁、四肢瘫痪等症。
髓过氧化物酶缺乏症的疾病描述
髓过氧化物酶缺乏症是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病，该病罕见。1967年和1968年，Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高，溶血卵磷脂水平降低，游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高，但
髓过氧化物酶缺乏症的病理生理
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的
髓过氧化物酶缺乏症的诊断检查
诊断：本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估
髓过氧化物酶缺乏症的辅助检查
1.CT和MRI检查可有脑萎缩。 2.脑电图检查对有抽搐或震颤临床表现者常有高度节律不齐(hyperarrhythmia)，即表现为原发性高电压的徐波和棘波。
髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷，但不是由于基因突变，而是髓过氧化物酶未成熟，导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L，但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常，通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
抗髓过氧化物酶抗体的参考值
临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法，ELISA有定性与定量检测试剂盒。不同检测方法会有不同参考范围。
关于髓过氧化物酶缺乏症的描述
骨髓过氧化物酶缺乏症，首次描述于1954年，是一种常染色体隐性疾病，由17号染色体上的MPO基因突变引起。它是吞噬细胞最常见的遗传性缺陷。患有MPO缺陷的病人对微生物的杀伤力受损，但大多数人在临床上没有症状，除非他们同时患有糖尿病。
髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1]，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿童达白痴水平
简述髓过氧化物酶缺乏症的症状体征
MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿童达白痴水平，语言
髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病，髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，
大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA检测法
大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 MPO 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 MPO与单抗结合，加入生物素化的抗大鼠MPO，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的
髓过氧化物酶缺乏症的实验室检查
1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多，可作定性试验。 方法有： (1)三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 (2)2，4-硝基苯肼试验：如果产生黄色混浊沉淀则为阳性
关于髓过氧化物酶缺乏症的病理生理介绍
正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118～452)的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的
关于髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断介绍
应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷，但不是由于基因突变，而是髓过氧化物酶未成熟，导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L，但随时间的推移，血苯丙氨酸浓度可降至正常，通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由
髓过氧化物酶的中酶相关内容介绍
动物 在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的β氧化（另一细胞器是线粒体），大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后，酶浓度升高10倍。此外过氧化物酶体还具有解毒作用，因为过氧化氢酶能利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。 植物 在植物中过氧化物
甲状腺髓样癌的临床表现
甲状腺髓样癌的临床表现： 1. 单侧或双侧甲状腺肿块：SMTC多表现为单发甲状腺肿瘤；遗传性MTC多表现双侧甲状腺多中心肿瘤； 2. 呼吸不畅、吞咽困难：为肿块大，压迫气管、食管所致； 3. 颈侧区肿块：为肿大的区域转移淋巴结，常见的转移部位有颈中央组及外侧淋巴结，临床医师可触及肿块的MT
益髓颗粒的贮藏及临床应用
贮藏 密封。 临床应用 用于脊髓空洞症及其它脊髓损伤、截瘫、运动神经元病、肌萎缩、肌无力、脊椎管狭窄症、颈腰椎病、椎间盘突出症、退行性骨关节病、脊髓肿瘤、脊髓炎、脊髓血管病、炎性疾病、先天性脊髓脊椎发育异常、椎管内等症引起的腰酸腿软，肌肉萎缩、疼痛、麻木、无力、冷热感迟钝、目眩耳鸣、大小便
小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 MPO 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 MPO与单抗结合，加入生物素化的抗小鼠MPO，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的
兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗兔 MPO 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 MPO与单抗结合，加入生物素化的抗兔MPO，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Str
人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒
人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 MPO 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 MPO与单抗结合，加入生物素化的抗人MPO，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Stre
髓过氧化物酶缺乏症的症状体征及病理生理
症状体征 MPO是一种遗传性疾病，故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1]，因未进食，有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。主要临床表现有： 1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，约14%以上儿
髓过氧化物酶缺乏症的辅助检查及鉴别诊断
辅助检查： 1.CT和MRI检查可有脑萎缩。 2.脑电图检查对有抽搐或震颤临床表现者常有高度节律不齐(hyperarrhythmia)，即表现为原发性高电压的徐波和棘波。 鉴别诊断 应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷，但不
关于髓过氧化物酶缺乏症的诊断依据介绍
本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。 1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的的
皮肌炎的临床特征
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
尿崩的临床特征
(1)大量低比重尿，尿量超过3L/d。 (2)因鞍区肿瘤过大或向外扩展者，常有蝶鞍周围神经组织受压表现，如视力减退、视野缺失。 (3)有渴觉障碍者，可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等，甚至脑血管意外。
髓性纤维化的临床表现
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有： 1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上
概述髓袢利尿药的临床应用
袢利尿药通过对血管床的直接作用影响血流动力学。呋塞米和依他尼酸对心力衰竭的病人，能迅速增加全身静脉容量，降低左室充盈压，减轻肺淤血。临床上袢利尿药主要应用于心、肝、肾性水肿、肝硬化腹水、功能障碍以及血管障碍引起的周围性水肿，尤其是急性肺水肿、脑水肿以及高血压危象等。 1．心力衰竭 利尿药是治疗