髓过氧化物酶的的实验室检查

实验室检查:1.尿髓过氧化物酶缺试验由于患儿尿中排出髓过氧化物酶增多,可作定性试验。方法有:(1)三氯化铁试验:将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食,此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性,故此试验特异性较差。(2)2,4-硝基苯肼试验:如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。2.血苯丙氨酸测定正常人血中苯丙氨酸为60~180μmol/L,PKU患者可高达600~3600μmol/L。如果以258μmol/L为正常人与PKU病人的分界点,则有高达4%的假阳性。用色层析法则在生后几天的新生儿中可出现假阴性。MS/MS法可减少假阳性率,此方法可同时测定血苯丙氨酸和酪氨酸,并可计算苯丙氨酸/酷氨酸比值。如果以比值2.5为正常儿童与患PKU者的分界点,则可将假阳性减少到1%。故多用此方法来筛选新生儿苯丙酮尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿症和先天性甲状腺功能减低症,一次检查可以筛选多种先天性疾......阅读全文

髓过氧化物酶的进化角度分析介绍

  从系统发生的角度来看,过氧化物酶体可能是一种古老的细胞器,在光合生物出现后,大气中的氧含量逐渐提高,而细胞内的氧对早期的生物具有毒害作用,过氧化物酶体的功能就是消除细胞内的氧,并产生细胞所需要的某些代谢物。虽然在过氧化物酶体中黄素蛋白、氧化酶和过氧化氢酶之间可以形成一个简单的呼吸链,但不起能量转

抗髓过氧化物酶抗体的检测方法

  临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。

髓过氧化物酶缺乏症的疾病描述

  髓过氧化物酶缺乏症是一种遗传性吞噬细胞内髓过氧化物酶缺陷的免疫缺陷病,该病罕见。1967年和1968年,Gjone和Norum最早报道了一种以蛋白尿、贫血、高脂血症和角膜混浊为特点的家族性疾病。进一步的研究发现患者血浆胆固醇和三酰甘油水平增高,溶血卵磷脂水平降低,游离胆固醇磷脂酰胆碱水平增高,但

髓过氧化物酶缺乏症的病理生理

  正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠,并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关,这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118~452)的结晶结构,发现此酶与组成催化和四聚体化区的

髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断

  应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷,但不是由于基因突变,而是髓过氧化物酶未成熟,导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L,但随时间的推移,血苯丙氨酸浓度可降至正常,通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由

抗髓过氧化物酶抗体的参考值

  临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。不同检测方法会有不同参考范围。

关于髓过氧化物酶缺乏症的描述

  骨髓过氧化物酶缺乏症,首次描述于1954年,是一种常染色体隐性疾病,由17号染色体上的MPO基因突变引起。它是吞噬细胞最常见的遗传性缺陷。患有MPO缺陷的病人对微生物的杀伤力受损,但大多数人在临床上没有症状,除非他们同时患有糖尿病。

抗髓过氧化物酶抗体的临床意义

  抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合性(SS)和系统性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相

抗髓过氧化物酶抗体的临床意义

  抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合性(SS)和系统性硬化病(SSc)等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相

髓过氧化物酶缺乏症的症状体征

  MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1],因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有:  1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平

简述髓过氧化物酶缺乏症的症状体征

  MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症,因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有:  1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿童达白痴水平,语言

髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述

  髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病,髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期,故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是:既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量,

大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA检测法

大鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗大鼠MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的

关于髓过氧化物酶缺乏症的病理生理介绍

  正常人髓过氧化物酶蛋白有折叠,并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关,这个位点的丝氨酸与酶蛋白结构的稳定性聚合和髓过氧化物酶的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人酶蛋白(残基118~452)的结晶结构,发现此酶与组成催化和四聚体化区的

关于髓过氧化物酶缺乏症的鉴别诊断介绍

  应与其他高苯丙氨酸血症者进行鉴别。一过性高苯丙氨酸血症虽然引起此症的病因也是由于髓过氧化物酶缺有缺陷,但不是由于基因突变,而是髓过氧化物酶未成熟,导致血中苯丙氨酸浓度升高达1.22mmol/L,但随时间的推移,血苯丙氨酸浓度可降至正常,通过随访血中苯丙氨酸水平可以鉴别。转氨酶性高苯丙氨酸血症是由

髓过氧化物酶的中酶相关内容介绍

  动物  在动物中过氧化物酶体参与脂肪酸的β氧化(另一细胞器是线粒体),大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后,酶浓度升高10倍。此外过氧化物酶体还具有解毒作用,因为过氧化氢酶能利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化,饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。  植物  在植物中过氧化物

慢性髓细胞白血病的检查

  1.血常规  血白细胞计数无一例外地增高,轻者>10×109/L,重者达100×109/L~1000×109/L及以上。血涂片可见较多中度不成熟的白血病髓细胞,主要为中幼粒细胞及晚幼粒细胞。红细胞及血红蛋白大多正常,少部分病例可有轻度贫血。血小板数大多也正常,但少数病例可增高,甚至高达1000×

关于颈髓硬膜外病变的检查介绍

  首先明显脊髓损害为压迫性或非压迫性,再确定受压部位及平面,髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变;最后确定压迫性病变的病因及性质。  (1)病变纵向定位:根据脊髓各节段病变特征确定(如第一节所述)。早期节但性症状如根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛,尤以感觉平面最具有定位意义,MRI或

关于髓母细胞瘤的辅助检查

  1、脑脊液检查  除压力增高外,蛋白量及白细胞数可增多。容易查见瘤细胞。但是检出瘤细胞者不一定有转移发生,只是提示放射治疗的必要性。  2、头颅X线平片  大多数颅内压增高征,在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等。肿瘤发生钙化者及罕见。  3、脑血管造影  椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则

小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒

小鼠髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗小鼠MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的

兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒

兔髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗兔 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗兔MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Str

人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒

人髓过氧化物酶(MPO)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和唾液、尿液、生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 MPO 单抗包被于酶标板上,标准品和样品中的 MPO与单抗结合,加入生物素化的抗人MPO,形成免疫复合物连接在板上,辣根过氧化物酶标记的Stre

甲状腺髓样癌嗜铬细胞瘤综合征的实验室检查

  1、血液检查  测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。  尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺上腺上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。  2、激发试验  单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素

髓过氧化物酶缺乏症的症状体征及病理生理

  症状体征  MPO是一种遗传性疾病,故新生儿即有髓过氧化物酶缺乏症[1],因未进食,有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现。主要临床表现有:  1.生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓。表现在智商低于同龄正常婴儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,约14%以上儿

关于髓过氧化物酶缺乏症的诊断依据介绍

  本病诊断应强调早期诊断,以便得到早期治疗,以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。  1.筛查方法国际上公认的常规筛查方法为Guthrie发现的细菌抑制法。已有筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的的

抗髓过氧化物酶抗体的检测方法及临床意义

  检测方法  临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。  临床意义  抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑

抗髓过氧化物酶抗体的检测方法及临床意义

  检测方法  临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法,ELISA有定性与定量检测试剂盒。  临床意义  抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、显微镜下多动脉炎(MPA)和变应性肉芽肿血管炎(CSS),还见于结节性多动脉炎(PAN)、系统性红斑

关于小儿髓母细胞瘤的检查介绍

  1.腰椎穿刺  脑脊液压力增高,生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎,以免诱发脑疝。  2.头颅X线平片  可见颅内压增高征象,肿瘤钙化极为罕见。  3.CT检查  可见小脑蚓部或四脑室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底

小儿急性髓样白血病的检查

  血象  贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%)半数AML患者白细胞数增高,多在10109/L~100109/L之间,20%的病例甚至100109/L。部分患者白细胞数可正常,少数病人(常为M3型或老年病例)白细胞数4.0109/L。80%患者血红蛋白低于正常值,甚至出现严重贫血,网织红细胞

关于上颈髓区病变的检查介绍

  对出现以下临床表现的患者应考虑颈脊髓内肿瘤的可能,并进行相应的进一步的影像学检查:  1.麻木无力及痛觉和温觉减退或消失而触觉存在的感觉分离现象,且感觉障碍逐渐由上向下发展。  2.其疼痛症状出现较晚且范围广泛。  3.可伴有下运动神经元症状,脊髓半切综合征少见或不明显。  4.椎管梗阻出现较晚