网状组织发育不良的临床特征
中文名称网状组织发育不良英文名称reticular dysgenesis定 义由于骨髓多能造血干细胞遗传缺陷所致的严重免疫缺陷病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）......阅读全文
网状组织发育不良的临床特征
中文名称网状组织发育不良英文名称reticular dysgenesis定 义由于骨髓多能造血干细胞遗传缺陷所致的严重免疫缺陷病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）
肾发育不良的临床表现
取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 肾发育不
肾发育不良的临床表现
取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 肾发育不
肾发育不良的临床表现
取决于累及程度。完全性肾发育不良，双侧肾脏累及常在新生儿期死亡。单侧累及可表现为无症状，仅在以后的岁月中偶然被查出。病肾常有肾脏异位表现，如肾脏位于盆腔等。对侧健肾易发生肾盂积水，肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状，偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现。该病常伴其它血管发育异常。 肾发育不
髋关节发育不良临床路径
一、髋关节发育不良临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为髋关节发育不良继发骨关节炎或髋关节高位脱位（ICD-10:M16.2/M16.3） 行全髋关节置换术（ICD-9-CM-3:81.51）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗常规-骨科学分册》（中华医
简述网状组织细胞肉芽肿的临床表现
本病好发于成年男性，儿童较少见，可发生于任何部位的皮肤，主要在头部和颈部，常为单个结节，偶见多个结节，结节大小在0.5～2cm之间，高出皮面。结节呈半球形，表面光滑，呈正常肤色、肉色、红色或红褐色，质地坚硬，有时有蒂，生长缓慢，半数可自行消退。病变仅限于皮肤。
支气管肺发育不良的临床表现
为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白、出汗、嗜睡、呕吐、干咳、气促、发绀、呼吸困难。轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭。常有右心衰的表现，如肝大、末梢水肿、颈静脉怒张等。动脉血气分
进行性骨干发育不良的临床表现
1.症状 起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”，消瘦、矮小，不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后，因骨质增生出现局部膨隆，常累及双侧骨骼或先以一侧开始，继而波及对侧。 本病一般呈进行性发展与恶化，但病程进
肾发育不良的病因及临床表现
病因 发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管，呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小
小儿进行性骨干发育不良的临床表现
1.多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。 2.食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。 3.触诊也可感到长管状骨粗大。发病部位为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。随年龄增长，骨病变的范围逐渐扩
子宫未发育或发育不良的临床表现
（1）先天性无子宫和始基子宫：先天性无子宫因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化所致。常合并无阴道。始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，仅长1～3cm。多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，无内膜，无月经来潮。偶可见始基子宫有宫腔和内膜。二者卵巢发育可正常。 先天性无子宫或实体性始基子
简述干骺端发育不良的临床表现
病变重者，身材矮小，肢体不等长，患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬，形状不规则，不可推动的肿块，即骨疣，有轻度疼痛，有时因摩擦而其旁有滑囊形成，可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折，但可以很快愈合，椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。
皮肌炎的临床特征
皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
尿崩的临床特征
(1)大量低比重尿，尿量超过3L/d。 (2)因鞍区肿瘤过大或向外扩展者，常有蝶鞍周围神经组织受压表现，如视力减退、视野缺失。 (3)有渴觉障碍者，可出现脱水、高钠血症、高渗状态、发热、抽搐等，甚至脑血管意外。
简述多中心网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
网状组织的组成和相关介绍
网状组织（reticular tissue）是由网状细胞、网状纤维和基质组成。 1．网状细胞（reticular cell）为星形多突起细胞，其突起彼此连接成网。胞质弱嗜碱性。核较大、椭圆形、染色浅、核仁清楚。 2．网状纤维网状纤维细而多分支，沿着网状细胞的胞体和突起分布（即网状 细胞附于其
重度联合免疫缺陷病的简介
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起
重度联合免疫缺陷病的临床特征
重度联合免疫缺陷病（SCID）、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一组重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B淋巴细胞和T淋巴细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或X-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起，S
严重联合免疫缺陷病的基本介绍
严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％SCI
简述骨骺点状发育不良的临床表现
患儿常为侏儒，具有不相称的短上臂和大腿，有短而粗的手指和足趾，关节强直，颈短，鼻梁扁平，上腭高，呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障，骨骺或心血管系统的缺陷。皮肤变化出生时即存在，表现为皮肤干燥，有小片或广泛的红斑和鳞屑，易误诊为鱼鳞病样红皮病，一些患者可出现手及指部大疱，掌跖皮肤增厚，红斑鳞屑可
简述发育不良痣综合征的临床表现
皮肤多痣，一般在100个以上，多见于非暴露部位，如胸部、臂部，也可见于面部，一般情况下，临床上大部分损害长到一定程度即稳定不变。直径一般为5mm～15mm，边缘不规则，颜色深浅不一，可以由茶色、棕褐色、黑色、淡红色任意混杂在一起，多略高出皮肤表面，无毛，部分有皮纹加深或鹅石样花纹改变。有明显的发
进行性骨干发育不良的临床表现及检查
临床表现 1.症状 起病缓慢、隐匿，因四肢长骨受累，故常表现为肢体疼痛，肌无力。因大多数于婴儿期发病，所以身体发育差，步行晚，步态不稳，呈“鸭步”，消瘦、矮小，不能跳跃、奔跑。病变部位肿痛消退后，因骨质增生出现局部膨隆，常累及双侧骨骼或先以一侧开始，继而波及对侧。 本病一般呈进行性发展与恶
简述小儿进行性骨干发育不良的临床表现
1.多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。 2.食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。 3.触诊可感到长管状骨粗大。发病部位为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。随年龄增长，骨病变的范围逐渐扩大
简述多中心性网状组织细胞增生症的临床表现
本病见于成人，以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状，可先后发生或同时发生。 1.皮肤 所有患者均有皮肤损害，以丘疹和结节为主，质地较硬，呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多，结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见
胃瘫的临床特征
病人多于术后数日内停止 胃肠减压、进食流质或由流质饮食改为半流质饮食后出现上腹饱胀不适、 恶心、呕吐及 顽固性呃逆等 症状，一般 疼痛不明显，食后吐出大量胃内容物，可含有或不含有 胆汁，吐后症状暂时 缓解，胃肠减压抽出大量液体，每日1000-3000ml。胃瘫发生时，小肠及 结肠动力功能一般不受
胸腺瘤的临床特征
胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%。
卡波西肉瘤的临床特征
卡波西肉瘤又称Kaposi肉瘤（KS）是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒（HHV-8）感染有关。根据临床和流行病学特点，KS有4种不同类型：经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合
厌氧菌感染的临床特征
1.内源性 除破伤风和气性坏疽为外源性感染外，无芽孢厌氧菌感染均为内源性。Moore，Cato和Holdeman证明从临床感染标本分离出来的40种厌氧菌，除3～4种外均存在于正常的肠道内。当全身或局部情况改变时，它们才发生侵入和引起感染。某医院外科收集腹部感染100份标本中，厌氧菌阳性率为60
葡萄膜炎的临床特征
葡萄膜炎（uveitis）又称色素膜炎，是虹膜、睫状体及脉络膜组织炎症的总称。本病是眼科常见疾病，可引起一些严重并发症和后遗症，是主要的致盲原因之一。按发病部位可分为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎及中间葡萄膜炎；按临床表现可分为浆液性葡萄膜炎、纤维素性葡萄膜炎、化脓性葡萄膜炎及肉芽肿性葡萄膜炎。
厌氧菌感染的临床特征
1.内源性 除破伤风和气性坏疽为外源性感染外，无芽孢厌氧菌感染均为内源性。Moore，Cato和Holdeman证明从临床感染标本分离出来的40种厌氧菌，除3～4种外均存在于正常的肠道内。当全身或局部情况改变时，它们才发生侵入和引起感染。某医院外科收集腹部感染100份标本中，厌氧菌阳性率为60