阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断

近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)诊断与治疗均有一些进展,涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况,为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症,主要机理可能为血管内溶血释放游离血红蛋白入血,游离的血红蛋白与NO的结合能力要比氧气高百倍,使得血液中NO的含量下降;或者是溶血使得血管内皮功能紊乱,内皮合成的一类重要的舒血管物质就是NO,内皮功能紊乱使NO的化学合成减少。PNH患者NO的消耗增加、合成减少使血液中NO的量进一步降低,而NO在体内可以参与动脉血压的调解,当血压升高时,内皮细胞合成并释放NO,NO能够使阻力血管扩张,故血压下降。另外,NO还可以介导某些舒血管效应。基于NO的种种舒血管效应PNH患者出现血压增......阅读全文

气管扩张症的诊断

  根据反复咳痰、咯血的病史和体征,再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,一般临床可作出诊断。进一步应作X线检查,早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象;典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内

血脂异常症的诊断

  血浆(清)脂类简称血脂,其含量与血浆(清)有机成分相比只占其小部分,然而其代谢却非常活跃。由于血脂的不断降解和重新合成在正常地进行,并保持动态平衡.血脂含量的变动也就稳定在一定的范围内。血脂水平可反映全身脂类代谢的状态,也是临床常规分析的重要指标。脂蛋白代谢紊乱的常见现象是血中TC或TG升高,或

瘙痒症的诊断

  根据初发时仅有瘙痒,而无原发性皮损即可确诊。为寻找病因,应详细询问病史,做全面的体格检查和必要的实验室检查。

空鼻症的诊断

  空鼻综合征诊断依据:  病史  既往鼻甲切除手术史。  临床症状  至少包括:鼻塞及鼻腔和(或)鼻咽、咽部干燥感,部分患者合并有鼻腔结痂、鼻腔脓涕、恶臭,血性鼻分泌物、精神压抑感等。  鼻镜检查  鼻腔黏膜有不同程度的萎缩、干燥或结痂,正常鼻甲结构缺如,鼻腔呈筒状扩大,可直视鼻咽部。

弱精症的诊断

  弱精子症主要根据精液常规分析和病史询问作出诊断。要求禁欲3~7 d后手淫取精,经连续3次以上的精液常规分析提示精子前向运动(a+b级)小于50%或快速直线前向运动的精子小于25%,精子密度大于20~106/mL,其他参数正常或基本正常者可诊断为弱精子症。或射精后1 h,精子活率小于50%,实验室

惊恐症的鉴别诊断

  在诊断本病时,首先做常规医疗评估排除是否是躯体疾病引起的焦虑症状(如心脏病,甲状腺功能亢进),通常惊恐障碍的患者已经先在内科医生处就诊过,基本排除了器质性疾病的可能,表1简列了惊恐发作和心脏病发作的鉴别。  惊恐发作可能出现在其他恐惧症中,如社交恐惧症(当向一群人讲话时)或特定的恐惧症中(如看到

惊恐症的诊断标准

  据ICD-10的诊断标准,惊恐发作诊断依据为1个月内至少有3次发作,每次不超过2h,发作时明显影响日常活动,两次发作的间歇期,除害怕再发作外,没有明显症状,并有以下特点:  1.发作的情境中没有真正的危险。  2.并不局限在已知或可预料的情境中(参见特定的恐惧症或社交恐惧症)。  3.在惊恐发作

血胆症的诊断

  病史与症状  根据典型的症状,结合有腹部外伤史、肝手术及肝胆疾病等病史,一般来说诊断不会有困难。①发热寒战、黄疸和上腹绞痛后出现呕血、黑便,伴肩背部放射痛。②出血可自行停止,出血后上述症状即可缓解。③出血一周左右发作一次,反复出现,具有周期性。④出血时可有失血性休克的一系列征象。  然而文献中报

酸溶血试验的临床意义是什么

  酸溶血试验是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的主要确诊试验。  阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等。

急性溶血性贫血的病因分析和检查诊断

  一、病因  本病的常见诱因有病毒感染、某些药物、自身免疫性因素、物理性损伤、过度疲劳、寒冷或情感刺激等。还常见于先天性遗传性球形细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。  二、检查  实验室检查发现血清胆红素增高、尿胆原增多或血红蛋白血

肠套叠的临床诊断

  肠套叠是部分肠管及其肠系膜套入邻近肠腔所致的一种狭窄性肠梗阻,是婴幼儿时期常见的急腹症之一。临床以腹痛、呕吐、便血及腹部肿块为主要表现,可分为原发性与继发性两种,男性患儿较女性患儿多2倍。原发性肠套叠多发生于婴儿期(4-10个月),病因可能与婴儿肠道回盲部尚未固定、活动度大有关。各种原因如饮

癫痫的临床诊断

  癫痛的诊断对临床表现典型者来说并不困难;但发作表现复杂或不典型者,确定诊断也非易事。巍精的诊断方  法和其他疾病一样,通过病史、体格检查与神经系统检查;实验室检查等方面收集资料,进行综合分析。癫病诊断的思路,包括是否为癫病,是何种发作类型或综合征,以及何种病因导致的癫痫。  (一)癫痫的诊断步骤

无汗症的诊断及并发症

  诊断   根据临床表现的特征性即可诊断。  并发症  后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病(如Addison病、

门脉高压症的诊断及鉴别诊断

  诊断  1、判断有无门脉高压  当门静脉压(PVP)或肝静脉楔压(WHVP)大于12mmHg即为门脉高压。已经有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水、结合肝炎或血吸虫病史,门脉高压的诊断不难,但是因为个体差异和病程原因,上述临床表现有的患者只表现出一二个,故临床上我们通常还须借助一些辅助检查以诊断

半乳糖血症的诊断及鉴别诊断

  诊断  诊断主要根据临床症状及相关酶活性测定确诊。尿中葡萄糖水平正常而班氏试验阳性者应疑为半乳糖血症,结合红细胞内半乳糖代谢酶缺乏通常可确诊。如果产前怀疑胎儿可能有半乳糖血症,可通过羊膜穿刺术进行产前诊断,或出生时取脐带血检查红细胞内的酶活性。  如果孕妇血半乳糖浓度升高,无论是否存在半乳糖-1

肺泡微结石症的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据病史,影像学特点,本病诊断一般不难,极少病人需要经痰液,BALF中获得结石或经纤维支气管镜肺活检来证实。  鉴别诊断  由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。  1.粟粒型肺结核:  有结核中毒症状,如高热,乏力,食欲减退,消瘦,急性

基底核钙化症的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据运动障碍症状伴精神障碍智能减退等,CT、MRI可见双侧基底核对称性钙化斑,有家族史更支持诊断。须积极寻找病因,明确为特发性或某些特殊原因导致Fahr综合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新诊断标准:  1.CT或X线有双侧基底核对称性钙化;  2.无假性甲状旁腺功能减退

低镁血症的诊断及鉴别诊断

  诊断   镁缺乏症的症状和体征很不典型,有时很不明显,易被其原发病所掩盖。应注意引起镁缺乏的各种可能原因的询问和了解。  鉴别诊断  1、肠吸收障碍  原发病症状表现明显易于诊断,往往为综合因素所致。肠吸收障碍者除低血镁外,多伴有低血钾,低钙,低钠,低氯,低磷和代谢性酸中毒。  2、肾脏疾患  

低钙血症的诊断及鉴别诊断

  诊断  详细询问病史,应注意询问有无慢性肾功能不全,甲状腺功能亢进经手术或放射治疗,其他甲状腺和颈部手术,肝脏疾病,肠道吸收不良,摄入不足,缺乏光照,多次妊娠,长期哺乳的历史。长期应用抗癫痫药(如扑癫酮、苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平等)或鱼精蛋白、肝素、反复输入含枸椽酸钠的血液均可导致低钙血症。

关于更年期角皮症的诊断和临床表现介绍

  1、更年期角皮症的症状表现:  本病仅发生于女性,尤其是在肥胖妇女,常在绝经期前后(40~60岁)发病。在掌跖部、尤其在受压部位如足跟、足跖边缘部位出现疏散分布,边缘明显的圆形或椭圆形角化性扁平丘疹,无炎症表现,缓慢增大,并融合成片,最后蔓延至整个掌跖部,角化增厚斑表面可发生皲裂而易继发感染,局

经阴道彩色多普勒超声诊断盆腔瘀血综合症的临床价值

  盆腔瘀血综合症是妇科常见的疾病之一,由于先进的多普勒技术及经阴道超声技术的开展,提高了对该疾病的诊断及定性诊断率,为临床提供了重要的参考价值。从2003年3月-2005年4月,我们对各种不同原因所致的的21例盆腔瘀血综合症,同X线静脉造影相结合对照而证实,现分析如下:      资料与方法   

简述高脯胺酸血症的临床表现和诊断治疗

  1、高脯胺酸血症的临床表现:  高脯胺酸血症Ⅰ型表现为肾病(肾炎伴神经性耳聋、肾盂肾炎等),多伴有其他神经系统症状如惊厥、智力低下,Ⅱ型较轻,可无症状,或仅有智力低下,无肾脏损害。高羟脯胺酸血症一般表现为智力低下,显微血尿。  2、高脯胺酸血症的诊断:  血脯胺酸或羟脯胺酸浓度增高,高脯胺酸血症

杜兴氏肌肉营养不良症的临床表现及诊断

  临床表现  在病程初期,DMD患者的临床症状并不明显,该病起病隐匿,患者通常在3-5岁开始发病。  患儿常见表现包括学路晚,步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒等。  3岁左右发病后步态、运动异常进行性加重,逐渐表现出爬楼、跑、跳和起立等行动的困难,随着病情进展,肌无力加重,出现脊柱前凸,走路时身体左

酸化血清溶血试验的原理

  是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性。

酸化血清溶血试验的临床意义是什么

  是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性。

酸化血清溶血试验的临床意义

  是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验。阳性主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时也可呈阳性。

如何诊断嗜睡症?

  如果嗜睡症状符合下列特征,即可以诊断:  1.白天睡眠过多或睡眠发作或清醒时达到完全觉醒状态的过渡时间延长,无法以睡眠时间不足来解释;  2.至少1个月几乎每天发作,或在更短的时间内反复发作,引起明显的苦恼或影响患者日常生活;  3.缺乏发作性睡病附加症状(猝倒、睡眠麻痹、入睡前幻觉)或睡眠呼吸

阿斯综合症的有关晕厥原因鉴别诊断的临床试验

  (1)直立倾斜试验 是目前临床上检测血管迷走性晕厥的惟一手段。①适应证 有晕厥发作史、仅有一次晕厥发作但造成严重损伤者或特殊职业者(如驾驶员、飞行员等)。②禁忌证 有严重心脑血管疾病者不宜做直立倾斜试验。③方法 60°~80°倾斜,倾斜时间为45分钟。④判断标准 试验过程中发生晕厥或先兆晕厥伴有

盆腔脂肪过多症的诊断

  本病诊断有赖于影像学检查,腹部平片可见盆腔部有过于透明的阴影,膀胱影被抬高;钡剂灌肠显示乙状结肠均匀性狭窄、拉直;膀胱造影显示膀胱被环形透亮带包绕。

双糖不耐受症的诊断

  根据临床表现应怀疑本病,但肯定诊断尚需作肠黏膜胰酶活性测定及有关糖的耐量试验。尚可根据治疗反应来作出诊断,禁食相应糖后症状即可缓解。