阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断与治疗均有一些进展，涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况，为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症，主要机理可能为血管内溶血释放游离血红蛋白入血，游离的血红蛋白与NO的结合能力要比氧气高百倍，使得血液中NO的含量下降；或者是溶血使得血管内皮功能紊乱，内皮合成的一类重要的舒血管物质就是NO,内皮功能紊乱使NO的化学合成减少。PNH患者NO的消耗增加、合成减少使血液中NO的量进一步降低，而NO在体内可以参与动脉血压的调解，当血压升高时，内皮细胞合成并释放NO,NO能够使阻力血管扩张，故血压下降。另外，NO还可以介导某些舒血管效应。基于NO的种种舒血管效应PNH患者出现血压增......阅读全文
蔗糖溶血试验正常值与临床意义
正常值 定性：阴性；定量：溶血率低于5％。 临床意义 (1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%。 (2) 本试验敏感性高，少数再生障碍性贫血、细胞性贫血、遗传性球形细胞增多症和自身免疫性溶血性贫血也可出现阳性。故本试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断筛选试验，特异性不高，结
关于酒精性脂肪肝症的临床诊断介绍
酒精性脂肪肝症的临床表现与肝脏脂肪浸润的程度成正比，在肝内过多的脂肪被移除后症状可消失。临床上以肝肿大为最常见体征，其次为肝区痛及压痛。少数病人可有轻度黄疸，实验室检查提示与胆道系统阻塞有关。重症患者可以有腹水和下肢水肿，偶见脾肿大。部分患者可以伴有维生素缺乏表现，如周围神经炎、舌炎、口角炎、皮
关于儿童抑郁症的临床表现及诊断介绍
临床表现 婴儿期抑郁主要是因为婴儿与父母分离所致，先表现为不停的啼哭、易激动、四处寻找父母、退缩、对环境没有兴趣、睡眠减少、食欲下降、体重减轻。当与母亲重新团聚后，这种症状可以消失。Spitz称为婴儿依恋性抑郁症。 学龄前期儿童由于语言和认知能力尚未完全发展，对情绪体验的语言描述缺乏，往往表
关于真菌性败血症的临床表现及诊断
病初可先出现真菌局部感染，如口腔溃疡（白色念珠菌）、肺部炎症（曲菌）等。继而突然发生寒颤、高热、出汗，一般情况迅速恶化，并伴有表情淡漠、嗜睡、血压下降和休克。少数患者尚有消化道出血。大多数患者的周围血有白血病样反应，出现晚幼粒细胞和中幼粒细胞，白细胞计数在25×109/L。可有多处真菌感染病变的
简述菠萝过敏症的临床表现和诊断标准
一、菠萝过敏症的临床表现： 突然出现阵发性剧烈腹绞痛、呕吐、腹泻，并有皮肤瘙痒、潮红，四肢及口舌发麻，多汗，荨麻疹， 结膜出血，呼吸困难等过敏症状。严重者则有血压下降，唇及甲床发绀，面色苍白，意识不清等过敏性休克表现；若处理及时，多于2～3日内恢复。 二、菠萝过敏症的诊断： 1、发病前有
关于儿童恐怖症的临床表现及诊断介绍
临床表现 临床表现主要有以下3个方面：（1）患儿对某些物体或特殊环境产生异常强烈、持久的恐惧，明知恐怖对象对自身无危险，但无法自制恐惧与焦虑情绪，内心极其痛苦。根据恐怖对象临床上分为动物恐怖、疾病恐怖、社交恐怖、特殊环境恐怖（如高处、学校、黑暗、广场等）。（2）患儿有回避行为，往往有逃离恐怖现
彩色多普勒超声诊断乳腺增生症的临床体会
乳腺增生是妇女最为常见的乳腺疾病，通常在30～50岁妇女中发病率较高，给人们的身体和心理都造成了一定的伤害，虽然此种疾病对于患者并无生命威胁，但会对患者的日常生活产生巨大影响。本文通过研究200例彩色多普勒超声诊断乳腺增生症的二维声像图的特征和流血特点，探讨了彩色多为普超声诊断乳腺增生的临床效果
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的基本介绍
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状体征
起病缓慢，首发症状为轻重不等的贫血，多数病人有血红蛋白尿，其尿呈酱油色或棕色，但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生，清晨睡醒时较重，下午较轻，白天睡眠也可致发作。发作时常伴有寒战、发热、头痛、腹痛、腰痛等症状。血红蛋白尿的发作情况差别很大，有的仅偶然发作，有的发作
概述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病机制
1.病理生理 PNH的病理生理主要与细胞膜表面缺乏一组糖肌醇磷脂(GPI)连接蛋白有关；而GPI连接蛋白的缺乏又继发于GPI锚合成缺陷。 (1)GPI锚合成缺陷：几乎所有PNH病人都有pig/α基因(定位于Xp22)异常。该基因缺陷可引起N-乙酰葡萄糖胺不能加到磷脂酰肌醇上，因而最终不能形成完
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检查介绍
一实、验室检查： 1.血象 多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁则呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞常增高，有时减低；白细胞数常减少，合并感染时常升高。血小板常减少。 2.骨髓象和骨髓培养 不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同。多数病人的骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞增生为主
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症的介绍
1、感染：PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。 2、血栓形成：不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。
蔗糖溶血试验的临床意义
蔗糖溶血试验：是指将红细胞置于低离子浓度的蔗糖溶液中，在37℃条件下，可促进补体和红细胞结合，观察红细胞是否破坏发生溶血。本试验常与酸溶试验一起使用，作为阵法性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。正常值：定性：阴性；定量：溶血率低于5％。临床意义：(1) 阵发性睡眠性血红蛋白尿症呈阳性，溶血率>10%
糖水溶血试验的临床意义
正常人为阴性；阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者为阳性。因此，血液糖水溶血试验为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简易过筛试验。巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血和免疫性溶血性贫血患者偶呈阳性。 血液糖水溶血试验对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症的灵敏度高，但特异性不及酸溶血试验。两者可结合，相互补充，提高诊断的灵
酸溶血试验(Ham试验)
酸溶血试验也称为Ham试验，是用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的一项常用试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的红细胞膜对补体敏感，当加入到用稀盐酸酸化的血清中(含有补体及备解素)，经孵育后可有溶血现象发生，此为阳性结果。正常人则不发生溶血现象，为阴性。该实验用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿
瘙痒症的诊断及鉴别诊断
诊断 根据初发时仅有瘙痒，而无原发性皮损即可确诊。为寻找病因，应详细询问病史，做全面的体格检查和必要的实验室检查。 鉴别诊断 本病需与湿疹、虫咬皮炎、虱病、疥疮、异位性皮炎、神经性皮炎和结节性痒疹等病鉴别。
法乐氏三联症的临床表现及诊断依据
临床表现 1.心悸、气短、乏力、发育差，轻者紫绀可不明显，重者多有紫绀或蹲踞、晕厥。 2.紫绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失，胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音，有收缩期震颤。 诊断依据 1.心悸、气短、紫绀、杵状指（趾），肺动脉瓣区听到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂
病毒性出血热的临床诊断及并发症
临床诊断 临床诊断可根据流行病学资料，临床表现和实验室检查结果进行综合分析，而确诊必须有血清学或病毒学的证据。 发热期应与上呼吸道感染，败血症，急性胃肠炎和菌痢等鉴别，休克期应与其他感染性休克鉴别，少尿期则与急性肾炎及其他原因引起的急性肾衰竭相鉴别，出血明显者需与消化性溃疡出血，血小板减少性
简述继发性红细胞增多症的诊断和临床表现
一、继发性红细胞增多症的临床表现： 1、红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等；有时有心绞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀，黏膜及眼结膜充血与血管扩张。 2、原发病的症状和体征。 二、继发性红细胞增多症的诊断： 根据病史有原发病的表现，体格检
镰刀型细胞贫血症的临床表现及鉴别诊断
临床表现 临床特点除贫血外,还呈现周期性疼痛危象；而各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致多发性肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症。病人除出现相应的症状体征外,还会发生血液学、免疫学和血液变学的改变。此外,尚可影响神经系统的发育而出现智力低下。镰状细胞贫血早期病理变化为镰变的红细胞损害脾血管
劳损性胸椎侧凸症的临床表现及鉴别诊断
临床表现 本病患者主要是长期伏案工作的人群，发病年龄以中青年为多见。初起自觉胸背不舒服，时不时要活动一下肩膀，慢慢出现疼痛、酸胀，安静时加重；或疼痛时加重，影响工作，或日轻夜重，影响睡眠。部分病人经推拿按摩或外贴膏药，有好转，但反复发作。病程一年以上者，往往合并胸闷、恶心或呃逆，甚至心悸──心
关于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的病理病因分析
目前认为，PNH的病因在于后天获得性造血干细胞基因突变。PNH病人外周血中，正常和异常红细胞、粒细胞、单核细胞和血小板同时存在，提示异常细胞起源于骨髓中的一个克隆。早有研究发现，有G6PD变异的女性杂合子病人可见到异常的PNH红细胞均具有一个同工酶。该酶基因位于X染色体上，因而推测，这些异常细胞
用药治疗小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的简介
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物，以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 在急性溶血发作时用泼尼松1～2mg/(kg·d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后，可给小剂量0.3～0.5mg/(kg·d
简述小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预防护理
引起造血干细胞发生获得性基因突变的确切病因目前尚不清楚，感染、特别是病毒感染，药物(如阿司匹林、氯丙嗪、氯化铵、呋喃坦啶、铁剂等)、输血、手术、劳累、精神创伤等均可诱发溶血。因此，防治上述诱因有利于预防疾病的发作。
血胆症的诊断
病史与症状 根据典型的症状，结合有腹部外伤史、肝手术及肝胆疾病等病史，一般来说诊断不会有困难。①发热寒战、黄疸和上腹绞痛后出现呕血、黑便，伴肩背部放射痛。②出血可自行停止，出血后上述症状即可缓解。③出血一周左右发作一次，反复出现，具有周期性。④出血时可有失血性休克的一系列征象。 然而文献中报
肌肉萎缩症的诊断
得了肌肉萎缩应该如何诊断呢？这是所有患者及其家属所关心的一个问题，下面就来具体的介绍一下吧，希望可以给大家带来一定的帮助。 对于肌肉萎缩的诊断可以通过以下几个方法来进行 一、病史 对于肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等；急性发病，还是慢性发病，是逐渐进展，还是迅速发展。有无
尿石症的诊断
最常用的方法是B超检查，可以发现0、3mm以上的结石，技术熟练的医务人员，可以利用B超检查全泌尿系的结石，直观、方便、无创伤。x线腹平片，可以看到大部分的泌尿系结石，对阴性结石，x线可以穿透结石，因而看不到。x线造影，对于可异的输尿管结石，可以判断是结石还是狭窄。CT、MRI，费用高，检出率并不
胰石症的诊断
胰石症的诊断并不太困难，根据长期酗酒史、腹痛症状，有的伴有不同程度的糖尿病，则可做出初步判断，再进行实验检查、X线平片、超声、CT及ERCP检查则可做出确定性诊断。
胰石症的诊断
胰石症的诊断并不太困难，根据长期酗酒史、腹痛症状，有的伴有不同程度的糖尿病，则可做出初步判断，再进行实验检查、X线平片、超声、CT及ERCP检查则可做出确定性诊断。
气管扩张症的诊断
根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可作出诊断。进一步应作X线检查，早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内