重链病的症状体征

1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。2.γ重链病(Frankin病)γ重链病是最早发现的重链病,其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大,有人将本病分为三大类:①播散性淋巴增殖病变;②局部性淋巴增殖病变;③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为:(1)淋巴结肿大:多见于颈部、腋窝,也可见于锁骨上,颌下及腹股沟部位,疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大,肿大的淋巴结质坚,无粘连,无压痛,少数患者可仅有深部淋巴结肿大,咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿,造成呼吸困难。(2)肝脾肿大:50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。(3......阅读全文

重链病的症状体征

1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和纵隔

概述重链病的症状体征

  1.α重链病(Selingman病)最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型,起病呈渐进性,早期呈间歇性腹泻,以后表现为持续性腹泻,伴有腹痛、脂肪泻,晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等,发热少见,肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型,可有胸腔积液和

Bowen-病的症状体征

  本病多见于中年以上的人,30~60岁之间,平均发病年龄为48岁。可发生于身体任何部位的皮肤或粘膜,多发于头面部和四肢,也可见于耳、颈、下腹、背、臀、下肢伸侧、手指侧面等,口腔、眼、女阴、龟头、肛门等粘膜处均可受累。早期为淡红或暗红色丘疹和小斑片,一般无自觉症状,表面有少许鳞屑或结痂,逐渐扩大后则

线粒体病的症状体征

  1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy):多在20岁时起病,也有儿童及中年起病,男女均受累,临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳,轻度活动即感疲乏,常伴肌肉酸痛及压痛,肌萎缩少见,易误诊为多发性肌炎,重症肌无力和进行性肌营养不良等。  2.线粒体脑肌病(mitochondria

重链病的辅助检查

1.X线和内镜检查α重链病:X线钡餐检查可见十二指肠、空肠黏膜皱襞肥大和假息肉形成,可有管腔狭窄或充盈需缺损、液平面,腹部CT可显示腹膜后淋巴结肿大,纤维内镜伴活检对α重链病的诊断意义颇大,内镜下可见5种基本形态:浸润型、结节型、溃疡、马赛克型、单纯黏膜皱襞增厚型,以上5型可单独或联合出现,以浸润型

α重链病的临床特征

中文名称α重链病英文名称α heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白α链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的鉴别诊断

1.恶性淋巴瘤多数是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴结病理学检查可确诊。2.多发性骨髓瘤临床上有骨痛、溶骨性损害,肾功能损害改变,骨髓中主要是恶性浆细胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或轻链多见。3.原发性巨球蛋白血症血清中单株IgM明显升高,骨髓与淋巴结中有异常的淋巴细胞、浆细胞、淋巴浆细

重链病的临床特征

重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。其中

重链病的治疗方案

α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡

重链病的病理生理

α-重链:发病机制可能为肠道微生物长期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性细胞增殖,最后发生突变形成恶性增殖的单克隆细胞,导致有缺陷的IgA重链合成和分泌而发病。也有人提到肿瘤病毒在本病的发病中有一定的作用,认为病毒影响了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重链和轻链合成不协同。γ-重链病:可能由于自

重链病的预后预防

预后:α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病

μ重链病的临床特征

中文名称μ重链病英文名称μ heavy chain disease定  义分泌免疫球蛋白μ链的浆细胞恶性增生所产生的疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)

重链病的疾病病因

α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gr

重链病的诊断方法

1.α重链病十二指肠和空肠的纤维内镜及活检是本病首选的诊断方法,确诊依赖血清免疫固定电泳,血清蛋白电泳在α2与β区之间可见一异常增大较宽的区带,血清免疫电泳显示与抗α重链抗血清反应,而不与抗轻链血清反应。2.γ重链病确诊需靠血清、尿免疫电泳,血清免疫电泳在β与γ之间出现一非均质性异常M蛋白,该蛋白能

毛囊角化病的症状体征

  一般在8~16岁发病,5岁以前少见,无明显种族及性别差异,随年龄增长病情可逐渐加重,特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹,顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑,如将痂剥除,丘疹中央可见漏斗型小凹窝,初起丘疹呈皮肤色,渐增大融合成不规则疣状斑块,色棕黄,污黑或暗褐,常对称发生于面,胸,腹,四肢,骶部,

肝阿米巴病的症状体征

  临床表现的轻重与脓肿的位置和大小及有否感染等有关。起病大多缓慢,发热呈间歇型或弛张型,热退而盛汗,食欲减退、恶心呕吐、腹胀腹泻及突出的肝区疼痛症状。当脓肿向肝顶部发展时,刺激有侧隔肌,疼痛向右肩反射。如压迫右肺下部可有有侧反应性胸膜炎或胸腔积液。脓肿位于右肝下部可出现右上腹痛或腰痛,部分患者右下

简述牙龈病的症状体征

  病损局限于游离龈和龈乳头。牙龈色泽变为深红或暗红色,炎性充血可波及随着龈。龈乳头圆钝肥大,附着龈水肿时,点彩消失,表面光滑发亮。牙龈松软脆弱,缺乏弹性。龈沟可加深达3mm以上,形成假性牙周袋,但上皮附着(龈沟底)仍位于正常的釉牙骨质界处,这是区别牙龈炎和牙周炎的重要指征。牙龈轻角即出血,龈沟液渗

弯曲菌病的症状体征

  1、空肠弯曲菌感染  潜伏期1—7日,平均3.5日,病情轻重不一,可无症状。也可表现为严重的小肠结肠炎,大多数病人有全身不适、乏力、寒战、发热,体温38℃—40℃。局部症状为腹痛、腹泻为主。腹痛多位于脐周或上腹部,呈间隙性绞痛。大便每日2—10次不变,大便水样或粘液样,重型病理有粘液血便。本病病

囊尾蚴病的症状体征

  潜伏期约3个月。依囊尾蚴寄生的部位、感染的程度、寄生时间的久暂、是否存活以及人体的反应不同,其临床表现也各不相同。  (一)脑囊尾蚴病临床复杂多样可分为以下类型:  1、脑实质型 占脑囊尾蚴病的80%以上。囊尾蚴位于大脑皮质表面临近运动中枢区,临床表现为癫痫最常见,约半数患者表现为单纯大发作,且

葡萄膜病的症状体征

  角膜后沉着物的大小、形状、颜色、数量和分布,前房深浅、房水闪光及细胞,渗出物及玻璃体混浊程度。虹膜的颜色(双眼比较)、纹理,新生血管、结节形成、前后粘连及虹膜膨隆。晶体表面色素点及渗出物,并发性白内障。

曲菌病的症状体征介绍

  症状体征  注意肺部有无哮鸣音和湿啰音以及与革兰阴性菌败血症相似的体征,如弛张热、血压下降、继发肺炎和败血症表现,相继出现胃肠道、肾、肝、心、脾和中枢神经系统等脏器受累体征。  疾病病因  注意有无长期应用广谱抗生素、糖皮质激素及抗肿瘤药物,有无内分泌紊乱或原发病因治疗而引起正常免疫应答低下情况

关于重链病的病因分析

  α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?

概述小儿烟雾病的症状体征

  本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续

高原心脏病的症状体征

  高原心脏病的症状主要表现为:劳力性呼吸困难、心悸、胸闷、头昏、疲乏等症状,有时咳嗽,少数咳血,声音嘶哑,最终发生右心衰竭,有学者亦报告患者时有头痛、头胀、兴奋、失眠或嗜睡、昏睡等症状。  急性高原心脏病多为儿童,急速进入高原后短期(多在2周内)发病,有明显的咳嗽气促、烦躁不安、呼吸困难、夜啼不眠

肝性脊髓病的症状体征

  本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出。多数患者有反复的上消化道出血、门-体静 肝性脊髓病脉分流术和脾肾静脉吻合术后。无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年;

神经莱姆病的症状体征

  本病多发生在夏季,病程分三期:  Ⅰ期是蜱叮咬后2-32天,除慢性游走性红斑,可有头痛、肌痛、颈强直及罕见的面神经瘫痪,ECM常在3-4周后消失。  Ⅱ期自发生股部、腹股沟或腋窝ECM后数周,出现无菌性脑膜炎或脑膜脑炎,表现脑膜刺激征如头痛、颈强,常同时或线头出现双侧面神经麻痹,以及畏光、眼球活

面部脓皮病的症状体征

  面部急性肿胀,形成痛性结节,继而形成窦道,窦道口通常流出黄色或绿色黏稠脓液,穿凿性损害和窦道导致线状脓肿和结痂,在正常皮肤和损害之间有明显的分界线。面部、颊部和前额均可受累。此病有时像聚集性痤疮,但没有黑头。如不治疗可持续数周到数个月,引起瘢痕。

简述肠阿米巴病的症状体征

  潜伏期一般为3周,亦可短至数日或长达余年。  1、轻型临床症状不明显,间歇出现腹痛、腹泻,粪便中有包囊。常为致病性与非致病性虫主混合感染。肠道病变轻微,有抗体形成,当肌体抵抗力下降时,可发生痢疾或肝脓肿症状。  2、普通型包括急性与慢性两种表现,全身症状轻,无发热,起病缓慢呈间歇性腹泻又称阿米巴

性幼稚病的症状体征

  1.首先观察、测试患者智力程度和精神状况,检查患者的身体发育、四肢与躯干的比例,五官的位置。注意检查患者的第二性征的发育、特别是女性乳房不发育,男性出现乳房发育等。  2.检查外生殖器的发育情况:男性的阴茎大小、睾丸的大小,质地,女性的大小阴唇的发育是否正常。

小儿血清病的症状体征

  典型的血清病发生在注射异体抗原后的7~12天,也有迟至3周者,如既往有过同样异体抗原的接触,则症状以快速方式出现,可在注射后1~3天出现症状。主要症状为发热、皮疹、血管神经性水肿、淋巴结肿大和关节酸痛,体温上升(38~40℃)常为最先出现的症状,但有时也可先见皮疹或二者同时出现,皮疹大多为荨麻疹