关于小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的病理病因分析
本病征病因尚未阐明,属常染色体隐性遗传性疾病。 1972年Macknzre等研究结果指出本病征的异常,发生在维生素B12内因子复合物与回肠黏膜受体结合之前。还有人认为本病征可能是一种先天性缺陷,或肠壁的转运功能异常,其缺陷是内在因子与维生素B12结合附着于四壁黏膜之后,而在B12与运钴胺素Ⅱ结合之前的某一部位,附着于微绒毛受体上的复合物不能转运通过上皮细胞。 本病征在患者同胞中多见,双亲常为近亲婚配,患者父母B12吸收率较患者高,且不出现贫血,故认为本病征为常染色体隐性遗传。......阅读全文
小儿牙本质生长不全综合征的病理病因分析
本病征为常染色体显性遗传性疾病。 1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。 2.全身或局部感染 高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。 3.遗传因素。
分析小儿膀胱输尿管反流综合征的病理病因
造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类,为原发性及继发性两种。原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱,以及输尿管解剖上的各种异常;继发性则为膀胱内梗阻、外伤、结核及非特异性炎症引起。炎症可导致VUR,但与膀胱三角肌发育不成熟有关。2岁以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只有20%反流
关于肌张力障碍综合征的病因分析
1.原发性肌张力障碍 多为散发,少数有家族史,呈常染色体显性或隐性遗传,或X染色体连锁遗传,最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致,外显率为30%~50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传,为三磷酸鸟苷环水解
关于小儿脱屑性肺炎的病理病因分析
小儿脱屑性肺炎病因不明,是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症,尚不清楚。因曾查到过类风湿因子,抗核抗体及狼疮细胞,故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病,亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。还有人报道继发于呼吸道病毒如腺病毒及支原体感染
关于-小儿血清病的病因病理分析
人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。 某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。
关于小儿霍奇金病的病理病因分析
HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。 1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系
关于小儿粘连性肠梗阻的病理病因分析
粘连和索带的形成可分为先天性和后天性两类: 1.先天性 先天性粘连及索带包括胎便性腹膜炎后遗粘连、肠旋转不良索带、梅克尔憩室残留索带等。 2.后天性 后天性包括手术后遗粘连、肿瘤浸润性、结核性粘连及腹腔炎症后遗粘连等,在此基础上由于某些诱因即可产生梗阻。粘连可由以下原因引起。 (1)损伤:
关于小儿神经源性膀胱的病理病因分析
1.分类方法 在泌尿外科疾病中,神经源性膀胱是分类方法最多,也是最复杂和概念最混淆的一种疾病,迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一, 都不能满足临床预后与治疗的需要。现有的分类基本归纳如下: (1)以神经的病变部位分类:第一种是以神经的病变部位为分类基础,
关于小儿肾母细胞瘤的病理病因分析
肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发
关于小儿原发性纤毛运动障碍的病因分析
1.先天性异常 原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 2.后天获得性 局部异常多为继发性。慢性气管炎、肺炎、支气管扩张、哮喘和肺癌可引起纤毛大小不等、巨大纤毛;慢性鼻窦炎、哮喘可引
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病理病因分析
婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血,因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型血友病患儿在输入第Ⅷ因子后,患病率占30%;有人统计57例患儿,12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自19
分析介绍小儿晚发性维生素K缺乏病的病理病因
维生素K又称凝血维生素,是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称维生素K1,猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2,二者均为脂溶性,在肠道吸收,需有胆盐及胰腺酶参与,人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4,均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原
小儿多器官功能障碍综合征的诊断和病因分析
1、小儿多器官功能障碍综合征的病因: 小儿多器官功能衰竭综合征发病原因主要为:①严重感染、败血症、全身炎症反应综合征。②严重创伤、休克、缺血再灌流损伤、外科手术应激。③快速输入大量血液、液体以及不适当的药物应用。 2、小儿多器官功能障碍综合征的诊断: 婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准分
小儿多发性肾小管功能障碍综合征的病因分析
本病至今病因不明,多数为常染色体隐性遗传,个别显性遗传。 1.原发性 (1)家族遗传性。 (2)散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见,见于糖原累积病、半乳糖血症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒及铅中毒等。总之凡是广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起。治疗除
关于水溶性维生素检查的疾病和症状介绍
1、注意事项: 不合宜人群:无。 检查前禁忌:无。 检查时要求:积极配合医生的工作要求。 2、检查过程: 抽取一定量的血液,对血液进行处理后,加入诊断试剂或者经过仪器检测,测量水溶性维生素的含量。 3、相关疾病: 小儿维生素B6缺乏病,小儿维生素B2缺乏病,维生素B2缺乏病,维生素
关于小儿马方综合征的病因分析
家族的连锁基因定位显示本病为常染色体显性遗传,从病儿尿中羟脯氨酸排泄量增多证明本病为弹力纤维缺损,亦即胶原代谢异常。结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分,当发生异常时,会影响全身的脏器,尤以骨骼和心血管系统更为显著。
关于小儿抗磷脂综合征的病因分析
病因尚不清楚,可能是在机体遗传基因易感的基础上,外界因素作用下的结果。由于在抗磷脂抗体阳性的人群中只有部分出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。 1.有家族聚集倾向,有遗传基因易感性。 2.HLAⅡ类抗原:患者的DR4、DRw53、DR7的出现频率亦较高,文献中患者多为SLE,SLE
关于小儿硬脊膜外脓肿的病理病因分析
1.感染途径 (1)血源性:是脓肿最常见的感染途径(占26%~50%),多见于周围皮肤的化脓性感染,如皮肤的疖肿(占15%),静脉或肌内注射、细菌性心内膜炎、呼吸系统的感染和咽部口腔的局部脓肿也是常见的感染来源。 (2)直接扩散:腰骶部的褥疮、椎体结核所致的腰大肌脓肿、腹部和颈部的开放性外伤
关于小儿药物性肾损害的病理病因分析
1.肾脏易发生药源性损害的原因 肾脏对药物毒性反应特别敏感,其原因主要有: (1)肾脏血流量特别丰富:占心输出量的20%~25%。按单位面积计算,是各器官血流量最大的一个,因而大量的药物可进入肾脏。 (2)肾内毛细血管的表面积大:易发生抗原-抗体复合物的沉积。 (3)排泄物浓度:作用于肾小
关于小儿细菌感染性口炎的病理病因分析
在正常人口腔内存在一定数量的各种细菌,在一般情况下并不致病。但当内外环境发生变化,身体防御能力下降时,如感冒发热、感染、滥用抗生素和(或)肾上腺皮质激素;化疗和放疗等,口腔内细菌增殖活跃,毒力增强,菌群关系失调,就可发病。致病菌主要包括链球菌,金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等。
关于小儿硬脑膜外脓肿的病因病理分析
感染的途径有: 1.邻近感染的直接扩散 如颅骨骨髓炎破坏颅骨的内板;额窦炎破坏额窦的后壁;中耳炎或乳突炎破坏岩骨的鼓室盖或乙状窦前壁的骨质均可引起相应部位的硬膜外积脓。 2.血行感染 头皮的疖肿或面部的感染可经颅骨的导静脉扩散至硬膜外腔形成脓肿,另外化脓性栓塞静脉炎也较常见。 3.开放性颅
关于小儿大脑半球胶质瘤的病理病因分析
肿瘤占据单个脑叶者占半数,以额叶最常见,颞顶叶次之,枕叶少见,侵及2个脑叶者以额顶最多见。Hoffman等1982年报道半球胶质瘤的组织学类型为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝胶质细胞瘤(0.9%),但本组资料统计以胶质母细胞瘤占首位。
关于小儿视神经胶质瘤的病理病因分析
1、病理病因 神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤
关于小儿药物变态反应的病因病理分析
药物由各种途径进入体内而诱发机体发生过敏反应,一般均发生于多次同种药物接触之后,而少发生于首次接触者。但青霉素过敏休克可发生于第1次注射后,因此类病人注射青霉素前曾有过青霉素的接触。 1、进入途径 药物进入体内的途径在诱发变态反应上十分重要。局部皮肤处理较其他途径更易致敏,而口服很少致敏,如乙
关于-小儿原发性腹膜炎的病理病因分析
原发性腹膜炎大多数是因为身体其他部位病灶的细菌通过血液循环进入腹腔,少数患儿也可通过淋巴系统、胃肠道和女性生殖器(在青春前期局部pH值和黏膜适合于细菌生长)上行进入腹腔而感染。肾病、肝病患儿腹腔内大量腹水,常因其免疫功能低下,补体缺乏而发生腹膜腔的感染。本病最多见的致病菌是A组链球菌、肺炎双球菌
关于小儿原发性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致,也可以是多系统缺陷所致,下述为免疫缺陷病的常见病因。 1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因缺陷(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏、有ε链的T细胞
关于小儿营养不良性消瘦的病理病因分析
1.喂养因素 婴幼儿生长发育迅速,必须供给足够的营养物质,尤其是具有优良生物利用价值的蛋白质才能满足需要。如因母乳不足又未及时补充乳类制品或人工喂养调配不当如牛奶或奶粉调配浓度太低;或以谷类为主食;或仓促断奶后不再给吃乳制品,或断奶后辅食添加不当,随大人进食等。 2.疾病因素 疾病常为诱发因素
关于小儿神经源性膀胱功能障碍的病因分析
其原因主要为脊髓发育不良,包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂、腰骶椎发育不良等。其他原因包括外伤、肿瘤、经骶尾部或盆腔的手术、神经系统炎症和VATER综合征等。
关于Parinaud氏综合征的病因病理分析
Parinaud氏综合征,又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。 颅内肿瘤,如松果体肿瘤、胼胝体肿瘤、中脑肿瘤,以及血管病变损害皮质顶盖束等引起。发明和机理尚不明确。
关于范科尼综合征的病理病因分析
本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括:胱氨酸储积病、酪氨酸血症Ⅰ型、糖原贮积病Ⅰ型、半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、细胞色素C氧化酶缺