关于小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的病理病因分析
本病征病因尚未阐明，属常染色体隐性遗传性疾病。 1972年Macknzre等研究结果指出本病征的异常，发生在维生素B12内因子复合物与回肠黏膜受体结合之前。还有人认为本病征可能是一种先天性缺陷，或肠壁的转运功能异常，其缺陷是内在因子与维生素B12结合附着于四壁黏膜之后，而在B12与运钴胺素Ⅱ结合之前的某一部位，附着于微绒毛受体上的复合物不能转运通过上皮细胞。 本病征在患者同胞中多见，双亲常为近亲婚配，患者父母B12吸收率较患者高，且不出现贫血，故认为本病征为常染色体隐性遗传。......阅读全文
关于小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的病理病因分析
本病征病因尚未阐明，属常染色体隐性遗传性疾病。 1972年Macknzre等研究结果指出本病征的异常，发生在维生素B12内因子复合物与回肠黏膜受体结合之前。还有人认为本病征可能是一种先天性缺陷，或肠壁的转运功能异常，其缺陷是内在因子与维生素B12结合附着于四壁黏膜之后，而在B12与运钴胺素Ⅱ结
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的诊断
须排除其他原因引起的维生素B12缺乏，如营养性大细胞性贫血： 1.溶血性贫血 巨幼细胞贫血有增生性贫血伴轻度黄疸要与溶血性贫血鉴别。 2.神经系统 本病有神经系统受累，需与神经系统疾病鉴别。婴儿期病人应与脑发育不全及其他有神经系统表现的遗传代谢病进行鉴别。较大儿童应与神经脱髓鞘疾病相鉴别。
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的简介
维生素B12选择性吸收障碍综合征(Imerslund-Grasbeck syndrome)又称家族性选择性维生素B12吸收不良综合征、先天性维生素B12吸收不良、Imerslund综合征、Imerslund-Graesbeck综合征等,是一种罕见的有家族病史的合并蛋白尿的维生素B12吸收障碍，多
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的发病机制
B12在体内参与的重要反应之一是促进5-甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸，四氢叶酸是叶酸的活性形式。而四氢叶酸再参与DNA及蛋白质合成所需的前体物质的代谢过程。如果缺乏B12则以上一系列过程不能进行，出现细胞DNA合成障碍，细胞不能分裂，细胞成熟障碍。B12在体内参与的另一反应，甲基丙二酰辅酶A转变为
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的辅助检查
常规做胸片、B超、心电图、脑电图检查。 1.B超 可见肝脾肿大。 2.X线检查 并发肺部感染时胸片检查见肺部炎性阴影。 3.脑电图检查 有异常波形。
概述小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的症状体征
临床上有维生素B12缺乏症的一系列表现和常见贫血症状，偶有神经系统的症状，多见于儿童，病情有波动，但很少有自限性。 体内B12贮存量正常的新生儿，多在生后6个月以后发病，好发年龄为6个月至2岁。起病缓慢，在没有出现神经系统症状以前，常不引起家长的注意，贫血的程度与症状不一定成正比。婴儿巨幼细胞
简述小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的并发症
可并发黄疸、紫癜、鼻出血、心脏扩大、心功能不全、舌下溃疡、手足对称性麻木、感觉障碍、智力障碍、发育落后或智力倒退、震颤、踝阵挛等。可并发神经系统永久性损伤、运动发育落后甚至倒退等。
小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的实验室检查
周围血象和骨髓象检查，有巨细胞性贫血的特征，红细胞系统有巨变。 1.外周血象 红细胞数较血红蛋白量降低得更明显。早期血红蛋白尚在正常范围时，红细胞数就已经减少。红细胞体积增大，可有轻度大小不等，以大细胞为主。红细胞内血红蛋白充盈度良好，中央淡染区缩小。平均红细胞体积(MCV)及平均红细胞血红蛋
用药治疗小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征的介绍
可用维生素B12注射剂，并用叶酸、维生素C以及肝精，经治疗后贫血可好转，但蛋白尿仍持续，产生蛋白尿的机制尚不明。病情严重者可输血及其他支持疗法。 维生素B12的治疗剂量，为每月250μg或每2～3个月给予1000μg，本病征需终身补充。
关于小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的病因病理分析
病因尚未明确，细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染以后常发生全血细胞减少，细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗，因此，难以明确再障是感染、药物引起的还是二者共同作用的结果，甚至有时感染性疾病是全血细胞减少引起的，而不是病因。
关于维生素B12缺乏所致贫血的病理病因分析
维生素B12的吸收减少是主要的病理生理病因机制，可由几种因素之一所造成，维生素B12缺乏性贫血常用的代名词是恶性贫血，经典的恶性贫血指内因子分泌丧失导致B12缺乏所引起的，在盲曲(盲袢)综合征(因细菌利用维生素B12)或鱼绦虫感染时可能发生争夺可利用的维生素B12及内因子分裂现象，回肠吸收部位先
关于小儿维生素C缺乏病的病理病因分析
1.摄入不足 如孕妇营养适当，小儿出生时有适宜的维生素C储备，脐血血浆维生素C含量比母血浆高2～4倍，故3个月以下婴儿发病较少。但如孕妇饮食缺乏维生素C，新生儿也可患坏血病。正常人乳含维生素C约227.2～397.6μmol/L(4～7mg/dl)，可满足一般婴儿的需要。人乳中维生素C含量与乳母
关于小儿赖氏综合征的病理病因分析
本病征病因和发病机制迄今不详，但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关，但均非惟一的原因。 1.感染 病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。 2.药物
关于维生素B12缺乏的病理分析
维生素b12和叶酸缺乏，胸腺嘧啶核苷酸减少，DNA合成速度减慢，而细胞内尿嘧啶脱氧核苷酸（dUMP）和脱氧三磷酸尿苷（dUTP）增多。胸腺嘧啶脱氧核苷三磷酸（dTTP）减少，使尿嘧啶掺合入DNA，使DNA呈片段状，DNA复制减慢，核分裂时间延长（S期和G1期延长），故细胞核比正常大，核染色质呈疏
关于小儿糖吸收不良综合征的病因分析
糖吸收不良可分为原发及继发两类： 1.原发性糖吸收不良 原发性糖吸收不良中，先天性乳糖酶缺乏，蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不良，均为常染色体隐性遗传疾病，临床罕见，除蔗糖-异麦芽糖酶缺乏可在饮食中加蔗糖后始发病外，余均在生后不久即发病，小肠黏膜活检组织学均正常，而相应双糖酶活
关于小儿风疹的病理病因分析
风疹病毒为RNA病毒，属于披盖病毒属。风疹病毒抗原结构相当稳定，只有一种抗原型，无亚型。只感染人类，能在兔肾、乳田鼠肾及绿猴肾细胞生长。外形呈粗糙球状，直径50~70nm，由一单股RNA基因组及脂质外壳组成，内含一个电子致密核心，覆盖两层疏松外衣。病毒不耐热，在37℃和室温中很快失去活力，耐寒，
关于小儿低钠血症的病理病因分析
胃肠道疾患引起为最常见且容易识别，其他由于脑、肾、肺疾患引起者则辨认较难。胃肠道疾患常由输液不当引起，呼吸道疾患如肺炎及支气管哮喘均可产生ADH分泌异常，颅脑疾患如脑炎、肿瘤等可以引起脑性低钠血症。肾疾患常由于长期忌盐，钠入量偏少，一旦发生感染、吐泻、进食量少等，很容易发生本病征。低钠血症的分类
关于小儿白塞病的病理病因分析
确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。 1.环境因素 (1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保
小儿珠蛋白生成障碍性贫血的病理病因分析
人类各种血红蛋白的合成是由其相应的珠蛋白基因专一性控制。正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白有4种肽链，即α、β、γ和δ。根据珠蛋白肽链组合的不同而形成3种血红蛋白，即HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)和HbF(α2γ2)。HbA是成人红细胞中的主要血红蛋白，约占Hb中的95%，HbA2约占成
关于小儿无菌性脑膜炎综合征的病理病因分析
柯萨奇病毒及埃可病毒是本病征常见的病原，曾在世界各地引起数次大流行。其次是腮腺炎病毒。少数为其他病毒引起，如单纯疱疹病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒、虫媒病毒、腺病毒、EB病毒，此外还有钩端螺旋体、急性细菌感染等。上海市用病毒分离和双份血清检查，在明确病原的79例小儿无菌性脑膜炎中，柯萨奇病毒和埃可病
关于小儿无菌性脑膜炎综合征的病理病因分析
柯萨奇病毒及埃可病毒是本病征常见的病原，曾在世界各地引起数次大流行。其次是腮腺炎病毒。少数为其他病毒引起，如单纯疱疹病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒、虫媒病毒、腺病毒、EB病毒，此外还有钩端螺旋体、急性细菌感染等。上海市用病毒分离和双份血清检查，在明确病原的79例小儿无菌性脑膜炎中，柯萨奇病毒和埃可病
关于小儿先天性肾病综合征的病理病因分析
根据病因分类，通常分为两大类： 1.原发性 包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化。 2.继发性 可继发于感染(先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等)、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合
临床化学检查方法介绍血清叶酸
血清叶酸介绍： 叶酸是一种水溶性维生素，与维生素B12统称为红细胞成熟因子。血清叶酸测定主要用于具有细胞贫血的病因诊断。血清叶酸正常值： 放射免疫法： 新生儿： 15.9-72.5nmol／L； 成人： 4.5-34.0nmol／L； ＞60岁 ：4.5-27.2nmol／L。 注：各实
血液的化学检验项目血清叶酸
血清叶酸介绍： 叶酸是一种水溶性维生素，与维生素B12统称为红细胞成熟因子。血清叶酸测定主要用于具有细胞贫血的病因诊断。血清叶酸正常值： 放射免疫法： 新生儿： 15.9-72.5nmol／L； 成人： 4.5-34.0nmol／L； ＞60岁 ：4.5-27.2nmol／L。 注：各实
关于小儿咽喉炎的病理病因分析
1、生活习惯因素 很多孩子的生活习惯不是很好，例如不经常洗手，经常挖鼻孔，晚上睡觉前不刷牙等等，专家表示这些都是不正确的，家长不能惯着孩子，要督促孩子养成良好的行为习惯，这样不仅对他们的以后生活有利，对他们的健康更有利。 2、环境因素 城市里的孩子本来就要吸入过多的尾气，污染等等。所以在家
关于小儿肺不张的病理病因分析
肺不张在小儿时期比较常见，可由多种原因引起肺组织萎陷或无气，以致失去正常功能。也可按其病因分为3类： 1.外力压迫 肺实质或支气管受压迫，可以有下列4种情况： (1)胸廓运动障碍：神经、肌肉和骨骼的异常，如脑性瘫痪、脊髓灰质炎、多发性神经根炎、脊椎肌肉萎缩、重症肌无力及骨骼畸形(维生素D缺乏
关于小儿尿路感染的病理病因分析
各种病原微生物即为尿感的病因，大肠杆菌占75%～90%，其次为肺炎克雷白杆菌、变形杆菌、产气杆菌和产碱杆菌，近年来革兰阳性球菌的比例升高，如肠链球菌和葡萄球菌。由器械操作诱发尿感的细菌可为肠道细菌和铜绿假单胞菌。在泌尿道梗阻、结构异常、尿路结石、膀胱输尿管反流和神经源性膀胱的基础上并发的尿感可为
关于维生素B12缺乏症的病因分析
1.摄入不足 （1）先天储备不足：孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏，从而导致新生儿先天储备减少。 （2）饮食结构不合理：长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。 2.吸收异常 内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸
小儿维生素B2缺乏病的病理病因分析
维生素B2在体内存贮很少，当摄入不足或需要量增加时，则可发生维生素B2不足。 1.摄入不足 核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食，而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。 2.吸收障碍 营养不良，慢性胃肠疾患、胆道狭窄、肝炎等均可影响核黄素吸收。 3.需要量增加 如灼伤、创伤、结核病或长期
关于小儿后颅窝型脑积水综合征的病理病因分析
本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。