高球蛋白血症紫癜的临床特征
中文名称高球蛋白血症紫癜英文名称purpura hyperglobulinemia定 义见于干燥综合征、多发性骨髓瘤等血清免疫球蛋白显著增高的患者,临床表现为下肢皮肤出血。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),移植免疫及其他(三级学科)......阅读全文
高球蛋白血症紫癜的临床特征
中文名称高球蛋白血症紫癜英文名称purpura hyperglobulinemia定 义见于干燥综合征、多发性骨髓瘤等血清免疫球蛋白显著增高的患者,临床表现为下肢皮肤出血。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),移植免疫及其他(三级学科)
概述异常蛋白血症紫癜的临床表现
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜好发于易受压迫处及小腿。发病初期患处有轻度肿胀感,偶有瘙痒针刺感,继而出现不规则分布瘀点,呈撒胡椒粉样分布,可反复发作,疲劳、长期站立可加重此病,使病程迁延,皮损消退后可留有显著色素沉着。此病一般情况良好,偶可侵犯唾液腺、泪腺等而出现眼、口腔异常干燥,
异常蛋白血症紫癜的简介
异常蛋白血症紫癜是指因血液循环中存在异常免疫球蛋白而引起皮肤紫癜。包括高球蛋白血症性紫癜、巨球蛋白血症性紫癜和冷球蛋白血症性紫癜。其中高球蛋白血症性紫癜以20~30岁女性多见,以血浆中球蛋白异常升高和直立性紫癜伴色素沉着为特点;巨球蛋白血症性紫癜好发于50岁以上白人男性,以血浆中巨球蛋白增加和皮
高丙种球蛋白血症的临床特征
中文名称高丙种球蛋白血症英文名称hypergammaglobulinemia定 义属免疫增生性疾病,分为两种:①多克隆丙球蛋白血症升高,主要见于免疫系统受到持续刺激的疾病,如慢性感染、系统性红斑狼疮等自身免疫病;②单克隆丙球蛋白血症升高,尤其在瓦尔登斯特伦(Waldenstrm)巨球蛋白血症、多
治疗异常蛋白血症紫癜的简介
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜的治疗应积极治疗伴发疾病和合并症,适量应用皮质类固醇激素、酚磺乙胺、羟氯喹、苯丁酸氮芥等,可联合应用维生素E、维生素C及芦丁。中药雷公藤可降低免疫球蛋白。 2.巨球蛋白血症性紫癜 对于巨球蛋白血症性紫癜,可在足量的苯丁酸氮芥治疗后,再应用血浆置换,
简述异常蛋白血症紫癜的并发症
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜患者常伴有自身免疫性疾病,如干燥综合征、红斑狼疮、类风湿关节炎,少数患者可伴发癌肿、淋巴瘤等。 2.巨球蛋白血症性紫癜 巨球蛋白血症性紫癜患者可伴发雷诺征、荨麻疹和淀粉样变。 3.冷球蛋白血症性紫癜 冷球蛋白血症性紫癜患者可伴发寒冷性荨麻疹、网
关于异常蛋白血症紫癜的检查介绍
1.高球蛋白血症性紫癜 (1)实验室检查:血常规检查可见贫血、血沉增快;血清检查示血清球蛋白增高,清蛋白正常;风湿免疫检查可见类风湿因子阳性,抗Ro和抗La抗体阳性。 (2)组织病理检查:可见真皮浅层小血管炎,血管周围有轻度中性及嗜酸性粒细胞浸润,真皮上层红细胞外渗。免疫荧光抗体示血管壁有I
关于异常蛋白血症紫癜的病因分析
1.高球蛋白血症性紫癜 高球蛋白血症性紫癜又称瓦尔登斯特伦高γ球蛋白血症性紫癜,其病因尚不明确,可能同自身免疫性疾病有关。血浆中球蛋白异常升高使血黏滞度增高引起血流障碍;含有IgG或IgA类风湿因子的循环小免疫复合物浸润血管壁并发生沉着,使得血管壁出现异常;亦可能与血小板功能障碍有关。这些血浆
关于异常蛋白血症紫癜的诊断标准介绍
1.高球蛋白血症性紫癜 患者皮损初期有肿胀感以及留有色素沉积的瘀点可提示此病,辅助检查中见球蛋白增高,及血管壁IgA和IgG沉积可帮助确诊。 2.巨球蛋白血症性紫癜 患者有红色至紫红色伴浸润的斑块或结节和多发半透明丘疹的特征性损害可提示此病,实验室检查中巨球蛋白增多,凝血因子减少,出血时间
关于异常蛋白血症紫癜的鉴别诊断介绍
1.这三种疾病间应注意鉴别:高蛋白血症性紫癜以皮肤出血倾向为主,皮损消退后可有明显的色素沉着,血浆中球蛋白异常增高而清蛋白不增加,免疫荧光检查可见IgA和IgG沉着;巨球蛋白血症性紫癜有特征性皮损,出血除皮肤外也有其他组织和器官出血倾向,实验室检查可见巨球蛋白增多,凝血因子减少;冷球蛋白血症性紫
X连锁无丙种球蛋白血症的临床特征
X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
急性白血病的临床特征
由于异常的克隆细胞增殖失控,凋亡受阻,致使白血病细胞在骨髓中大量增生积聚,正常的造血受抑制,临床上表现为胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大,同时出现不同程度的贫血、出血和感染症状。
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于血管炎的分类介绍
1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
毛细胞白血病的临床特征
毛细胞白血病是一种淋巴系统的恶性肿瘤,由于此种白血病细胞在显微镜下,尤其在电子显微镜下其胞浆有明显的毛状突起,故称为毛细胞,因而命名为毛细胞白血病。广义上仍为一种特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。毛细胞白血病主要见于老年男性,男女比例为4∶1。
先天性非X连锁无丙球蛋白血症的临床特征
中文名称先天性非X连锁无丙球蛋白血症英文名称congenital non-X-linked agammaglobulinemia定 义属原发性B细胞缺陷。即B细胞分化为浆细胞受阻,导致抗体合成和/或分泌功能缺陷。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)
鼠白血病病毒的临床特征
中文名称鼠白血病病毒英文名称murine leukemia virus;MLV定 义具有致小鼠白血病活性的RNA肿瘤病毒。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),肿瘤免疫(三级学科)
慢性髓细胞白血病的临床特征
慢性髓细胞白血病是我国慢性白血病的主要病种,约占慢性白血病的70%,而西方国家则仅占慢性白血病的30%左右。本病主要见于成人,随年龄增长而发病增多,也是老年人白血病的主要病种。男性多于女性,二者的比例为1.4∶1。慢性髓细胞白血病发展缓慢,病程长达数年,未经治疗的自然病程为3年左右。大多数病例经慢性
急性白血病临床表现特征
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。1.贫血 贫血常为白血病的首发症状,半数患者就诊时即有重度贫血。常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。2.出血 半数以上患者以出血为早期表现,程度轻重不一,部位可遍
免疫荧光检查的临床意义是什么
1.直接法 (1)细胞间荧光提示天疱疮。 (2)基底膜荧光带:在系统性红斑狼疮、盘状红斑狼疮的皮损,均可见颗粒状的以IgG为主的带状分布。在类天疱疮为线状的以IgG为主的带状分布。 (3)在真皮内血管壁见到圈状荧光提示血管炎。 2.间接法 抗核抗体阳性可见于以下疾病。 (1)风湿性结
慢性淋巴细胞白血病的临床特征
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。
慢性淋巴细胞白血病的临床特征
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似正常成熟的小淋巴细胞,蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。
低蛋白血症的临床表现
除有原发疾病的表现外,其主要临床表现是营养不良。氮负平衡使皮下脂肪和骨骼肌显著消耗,病人日益消瘦,严重者呈恶液质状态。胃肠道粘膜萎缩,胃酸分泌减少,消化酶减少,因而食欲差。疲乏、无力也是常见症状,病人不爱活动,体力下降,反应渐趋迟钝,记忆力衰退。多有轻、中度贫血,经常头晕,可有体位性低血压和心动
低蛋白血症的临床表现
除有原发疾病的表现外,其主要临床表现是营养不良。氮负平衡使皮下脂肪和骨骼肌显著消耗,病人日益消瘦,严重者呈恶液质状态。胃肠道粘膜萎缩,胃酸分泌减少,消化酶减少,因而食欲差。疲乏、无力也是常见症状,病人不爱活动,体力下降,反应渐趋迟钝,记忆力衰退。多有轻、中度贫血,经常头晕,可有体位性低血压和心动
暴发性紫癜的并发症及临床表现
并发症 有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。 临床表现 小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀
坏死性紫癜的临床表现及并发症
坏死性紫癜的临床表现 小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时
原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎的简介
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征临床以紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症为特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系
备解素缺乏症的临床特征
中文名称备解素缺乏症英文名称properdin deficiency定 义X连锁隐性遗传缺陷,表现为男性患者血清备解素水平低于正常值的2%,易感染奈瑟菌。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),免疫缺陷病(三级学科)