简述毛细血管搏动征的临床意义

异常结果:又称“毛细血管搏动现象”。用手指轻压患者指甲床末端,或以清洁玻片轻压其口唇黏膜,如见到红、白交替的节律性微血管搏动现象,称为毛细血管搏动征阳性。常见于脉压差增大的疾病,如动脉导管未闭、主动脉瓣关闭不全、甲状腺功能亢进及重症贫血等。 需要检查的人群:常规体格检查项目,血管异常者。......阅读全文

毛细血管扩张性共济失调综合征简介

  毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管

怎样预防共济失调毛细血管扩张综合征?

  孕妇保健:已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一些化学药

毛细血管抵抗力试验的临床意义介绍

  本试验阳性者见于:  (1) 血管凝因素引起的出血,如遗传性出血性毛细血管扩张症、某些原因所引起的紫癜、坏血病、糖尿病、高血压等。  (2) 血小板数量减少或功能缺陷引起的出血,如原发性或继发性血小板减少性紫癜、血管性假血友病、血小板无力症及血小板病等。  (3) 亦见于肝脏疾患、慢性肾炎、严重

简述毛细血管扩张性环状紫癜的发病机制

  病理改变似Schamberg病其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润红细胞外溢及不同程度的水肿毛囊可萎缩或变性早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀伴淋巴细胞组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着萎缩期见表皮萎缩血管壁肥厚皮脂腺汗腺也

简述共济失调性毛细血管扩张症的病理

  神经系统受累表现为小脑皮质萎缩,蒲肯野氏细胞、颗粒细胞和少量篮状细胞变性脱失。电镜下可见蒲肯野氏细胞内质网膜腔隙扩大,分解微粒,自噬空泡增多,电子密度增高。晚期出现黑质、下橄榄核、齿状核和脊髓前角细胞变性脱失。脊髓小脑束、脊髓后索及周围神经轴索变性,节段性脱髓鞘。  淋巴系统受累表现为胸腺缺失或

简述肺毛细血管楔压的禁忌症

  1.严重心律失常。  2.细菌性心内膜炎或动脉内膜炎。  3.心脏束支传导阻滞,尤其是完全性左束支传导阻滞。  4.严重的肺动脉高压。  5.严重出血倾向。  6.心脏及大血管内有附壁血栓。  7.疑有心室壁瘤且不具备手术条件者。  8.近期植入起搏导管者。

简述体表毛细血管瘤的临床表现

  体表毛细血管瘤可分为局限性毛细血管瘤(又称草莓状血管瘤)、广泛性毛细血管瘤(又称葡萄酒斑)和角化性血管瘤。毛细血管瘤的临床特点因其病变的深度、大小、部位而不同。血管瘤发生的部位多在皮肤、皮下,病变由群集的薄壁微血管组成,紧密排列成丛,或分成小叶。草莓样血管瘤呈丘状突起者,表面呈草莓状,范围可大可

毛细血管扩张性共济失调综合征的鉴别诊断

早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别;毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别;色素斑块应与结节性硬化相鉴别。

毛细血管扩张性共济失调综合征的治疗方法

呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗。

毛细血管扩张性共济失调综合征的临床特征

毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张

毛细血管扩张性共济失调综合征的病因分析

  毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。

毛细血管扩张性共济失调综合征的预防方法

遗传病治疗困难,应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。散发者早期诊治,可延长存活期。

关于肺泡毛细血管阻滞综合征的检查治疗介绍

  一、检查  1.以限制性通气障碍为主,并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象  2.胸部X线检查双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。  二、诊断  根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。  三、治疗  1.一般处理  缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予

小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的简介

  毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管

毛细血管扩张性共济失调综合征的治疗方法

呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗。

毛细血管扩张性共济失调综合征的临床特征

毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张

共济失调毛细血管扩张综合征的相关检查介绍

  细胞学检查:外周血细胞计数常显示淋巴细胞减少和红细胞增多,粒细胞也可减少。细胞学检查发现染色体不稳定和有明显的断裂,体外培养淋巴细胞寿命缩短、对放射线照射和化学辐射高度敏感、细胞周期G1和S期缺乏切点,使细胞不能停留在静止期。正常人淋巴细胞经放射线处理后p53蛋白增加,使细胞周期从G1到S期延迟

毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制

毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚,父母不发病,同辈发病且男女受累的机会均等,是一种常染色体隐性遗传病,大多数患者的父母为非近亲结婚,也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。

治疗毛细血管扩张性共济失调综合征的介绍

  呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗

弹跳征的临床意义

  异常结果检查:结果为阳性,提示可能患有臀肌挛缩症。  需要检查的人群:行走时双下肢呈外展、外旋状,即所谓“外八字”步态的人群。

道班征的临床意义

  异常结果:检查结果呈阳性,如果上臂外展,滑囊移位于肩峰下,触痛消失,则为阳性改变。提示患有肩峰下滑囊炎。  需要检查的人群:肩部有异常疼痛的人群。

艾利斯征的临床意义

  异常结果:检查结果为阳性,即检查者观察膝顶部的高度,若患侧偏低,即为阳性。本征主要见于髋关节脱位,亦可见于股骨颈骨折。  需要检查的人群:膝部有异常疼痛的人群。

反击征的临床意义

  异常结果:反击征阳性对小脑病变的诊断有参考意义。当小脑损害时,主动肌和拮抗肌的协同运动发生障碍,故可出现此征。  需要检查的人群:小脑损害的患者。

tinel征的临床意义

  异常结果:检查结果为阳性,有放电样麻痛感或蚁走感,提示可能患有击神经损伤(nerve injury,仅指机械力损伤)或神经损害。  需要检查的人群:肘部有异常疼痛的人群。

Kernig征的临床意义

  由腰骶节段脊神经后根因炎症波及或受压所导致,当屈髋伸膝试验时,坐骨神经受到牵拉而引起疼痛。和布鲁金斯氏征、颈强直统称脑膜刺激征。见于各种脑膜炎症、蛛网膜下腔出血、脑脊液压力增高等。

霍夫曼征的临床意义

  异常结果:一侧霍夫曼征阳性,表示该侧腱反射亢进,提示可能有锥体束损害,多见于脊髓病变。两侧阳性,如无其他神经系统体征存在时,则无定位意义,亦不能说明是两侧锥体束病变。  需要检查的人群:怀疑锥体束有损害的患者。  结果阳性可能疾病:脊髓神经鞘瘤、急性化脓性脊髓炎、脊柱脊髓损伤、锥体外系损害。

如何诊断毛细血管扩张性共济失调综合征?

  根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型临床表现,即可做出诊断,若实验室检查存在细胞和体液免疫功能低下,则可确诊。  对不典型病例,如无毛细血管扩张、无或仅有轻型呼吸道感染史、血清中免疫球蛋白不低或IgG低而IgA不低反而升高者,需依靠详细的病史、症状体征

腹部搏动检查的简介

  腹部搏动检查是检查腹部脏器功能是否正常及其所产生疾病的辅助诊断,腹部搏动分为上腹及其它地方的搏动,每个部位搏动的情况及代表的临床意义均不同。发现腹部搏动性肿块,可能患有腹主动脉瘤和急性化脓性阑尾炎等疾病。动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤,形成局限性膨出,以搏动性肿块为主要症状,可以发生在动脉系统的

膨胀性肝脏搏动的原因

  任何导致下腔静脉血回心受阻的疾病都可导致肝脏淤血,如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等。  风湿性心脏瓣膜病居心原性肝硬化的首位,风湿性心脏瓣膜病约4%~12%并发心原性肝硬化,心原性肝硬化53.2%由风湿性心脏瓣膜病引起,风湿性心脏瓣膜病引

膨胀性肝脏搏动的诊断

  ①严重的充血性心力衰竭患者,伴有肝脏被动淤血,肝脏大,有触痛。  ②血清胆酸和转氨酶轻度升高,凝血酶原时间延长,血清碱性磷酸酶无明显变化。  ③随充血性心力衰竭的改善,肝脏功能试验迅速改善。  ④肝穿刺活检组织检查有助于确诊。