关于小儿哮喘性肌萎缩综合征的简介
哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。......阅读全文
关于小儿哮喘性肌萎缩综合征的简介
哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome),又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。
关于小儿哮喘性肌萎缩综合征的检查方式介绍
一、实验室检查: 1.脑脊液检查 全部病例均有细胞数增高,以淋巴或中性粒细胞为主。 2.分离病毒 脑脊液及粪便中未分离出脊髓灰质炎病毒,少数病例粪便中分离出其他病毒,如ECHO18、柯萨其病毒B6、腺病毒三型等。 3.病毒抗体 血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度不增高。 二、其他辅助检查:
小儿哮喘性肌萎缩综合征的症状体征
多见于2~11岁的男孩,婴儿期或发病前都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫。哮喘发作时曾用过激素、茶碱类药物等。于哮喘发作后4~11天迅速发生单肢体弛缓性瘫痪,可出现四肢乏力,受累肢体肌张力减退,腱反射消失,但无感觉异常。半数病例可出现脑膜刺激征,并有轻度肌肉疼痛和压痛。
简述小儿哮喘性肌萎缩综合征的发病机制
关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。 1.认为是药物引起 与应用氨茶碱有关,但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗,也未应用过其他神经毒性药物,因此难以成立。 2.病毒感染学说 根据患儿脑脊液均有细胞数增高,病变性质属于炎症,推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用
关于小儿脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩(SMA)又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病,临床并不少见。SMA尚无特异的有效治疗,主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症,如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问
关于小儿过敏性哮喘的简介
小儿过敏性哮喘是小儿常见的呼吸道疾病之一。临床表现为胸闷、气急、哮喘等症状,大多夜间加重,被迫端坐呼吸,额部冷汗,彻夜难眠。大量的临床医学统计资料表明,儿童哮喘80%以上在深秋时节发病或复发。患儿常见的致病因素有灰尘、花粉、霉菌及螨虫等,有些食物,如鱼、虾、蟹、海产品等也是重要的致敏原。
关于小儿过敏性鼻炎哮喘的简介
小儿过敏性鼻炎哮喘是指同时发生的临床或亚临床的上呼吸道过敏(过敏性鼻炎)和下呼吸道的过敏性症状(哮喘),两者往往同时并存。小儿过敏性鼻炎哮喘征的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功
关于脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩(SMA)是常染色体隐性遗传病;其病理改变为脊髓前角细胞变性;临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的弛缓性麻痹和肌萎缩;智力发育正常,不伴感觉障碍;人群发病率1/6000~1/10000。本病基因定位:5q11~5q13。1995年Lefebve分离出两个SMA候选基因,即运动神经
关于小儿脊髓性肌萎缩的病因分析
病因尚未明确。根据家系分析,大多数学者认为是常染色体隐性遗传,小部分为基因突变引起,是否有生化的缺陷尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12~14等位置基因异常。男女均可患病,一般男性多于女性,患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷,胚胎早期脊髓前角细胞正常,凋亡过程病理性延续,使患者生后运动神经
关于小儿脊髓性肌萎缩的检查介绍
1.基因诊断 自从SMN基因发现以来,SMA的诊断流程发生了改变,可通过血DNA分析检测SMN基因突变,从而诊断疾病。一旦发现SMN基因突变,则不需要再做其他检查,即可确诊为SMA。应用聚合酶链反应(PCR)限制性内切酶方法,进行SMN基因外显子7、8的缺失检测,可快速诊断儿童型SMA。此外P
关于阿司匹林性哮喘的简介
部分患者口服阿司匹林后数分钟至数小时内出现诱发的哮喘发作,称阿司匹林哮喘。阿司匹林哮喘发生机制为此类药抑制环氧酶,使PG合成受阻,但不影响脂氧酶,致使引起支气管收缩的白三烯增多而诱发哮喘。
关于小儿过敏性哮喘的症状介绍
小儿过敏性哮喘的典型症状为发作性喘息、咳嗽和哮鸣。哮喘可突然发作,持续数分钟、数小时至数天,自行或用药后消失。小儿过敏性哮喘多数是因为某种激发原因,如吸入或接触过敏原、上呼吸道感染、运动、精神刺激等而发作。过敏性哮喘发作时可见肺部呈过度充气状态,呼气音延长,可闻及哮鸣音。严重哮喘患者常表现烦躁不
关于小儿过敏性哮喘的特点介绍
1、咳嗽持续发生或者反复发作一个月以上,常在夜间发生或清晨发作性咳嗽,运动后加重,痰少; 2、化验或者其他检查表明没有明显的感染征象或者经过长期的抗生素治疗无效; 3、用支气管扩张剂可以使发作减轻; 4、有个人过敏史即伴有湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎等病史,也可以查出家族过敏史; 5、运动、
关于少年型脊髓性肌萎缩的简介
又称SMA-Ⅲ型,也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状,开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌
关于花粉过敏性哮喘的简介
空气中飘散的各种致敏花粉是引起变应性哮喘的一组重要变应原,已知可以引起人类致敏的植物花粉多达数百种。花粉诱发的过敏性疾病包括季节性变态反应性鼻炎、过敏性结膜炎、过敏性皮肤病和变应性哮喘等。由于吸入的花粉在进入下呼吸道之前必须经由上呼吸道,多伴有明显的上呼吸道症状,大多数病人上呼吸道症状在先,随后
治疗小儿脊髓性肌萎缩的概述
本病无特效治疗,主要为对症支持疗法。服用维生素B族,心理治疗尤为重要。适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外,还可增加残存运动单位的功能。理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及压疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍
咳嗽性哮喘的简介
咳嗽性哮喘(Cough Type Asthma)又称咳嗽变异性哮喘(Cough variant asthma,CVA),1972年Gluser首次报道了该病并命名为变异性哮喘,是指以慢性咳嗽为主要或唯一临床表现的一种特殊类型哮喘。GINA(全球哮喘防治倡议)中明确认为咳嗽变异性哮喘是哮喘的一种形
关于小儿过敏性鼻炎哮喘的病情诊断介绍
小儿过敏性鼻炎哮喘征的诊断即是过敏性鼻炎和哮喘病的联合诊断。所有过敏性鼻炎和/或鼻窦炎患者均应该通过仔细询问病史、症状和体征来判断有无合并下呼吸道症状,怀疑者应进行气道反应性测定或支气管扩张试验来判断是否同时伴有哮喘。对于暂时无喘息症状的过敏性鼻炎患者应通过非特异性或特异性气道反应性测定进行评估
关于尘螨过敏性哮喘的简介
尘螨过敏性哮喘,是过敏性哮喘的一种。尘螨是诱发支气管哮喘的重要变应原。近年来大量研究证实尘螨与支气管哮喘关系密切,是诱发支气管哮喘的重要诱发因素。 起病或急或缓,婴幼儿哮喘发病前往往有1~2天的上呼吸道过敏的症状,包括鼻痒、喷嚏、流清涕、揉眼睛、揉鼻子等表现,并逐渐出现咳嗽、喘息。年长患儿起病
关于儿童性支气管哮喘的简介
儿童性哮喘支气管哮喘是一种常见病、多发病,大家熟知而又非常喜爱的著名歌星邓丽君就被哮喘夺去了生命。近年来儿童哮喘的患病率及死亡率均有上升趋势,1990年全国0—14岁儿童哮喘患病率调查为0.91%,2000年已上升为1.5%,这个数字意味着我国存在1000多万哮喘病患儿。
脊髓性肌萎缩症的简介
脊髓性(进行性)肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失,感觉障碍不出现。 起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
关于小儿史约综合征的简介
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年,首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样,发病突然,病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性
关于小儿马方综合征的简介
本病为一种遗传性结缔组织疾病,呈常染色体显性遗传,基因定位于15q15~q21.3。由于硫酸软骨素A或C等黏多糖在人体组织,如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处堆积,,影响弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良、功能异常。本病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人
小儿丘疹性肢皮炎综合征的简介
本病由Gianotti于1955年首先报道,1957年Crosti又作了报道,故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。
关于小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的简介
播散性脂肪肉芽肿综合征(Dissemination lipogranulome syndrome),又称法伯综合征、Faber脂质肉芽肿病。数月婴儿即可发病,是常染色体隐性遗传病。临床表现为小关节肿胀变形和疼痛,皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位,也可在喉部形成喉喘鸣,哭
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的简介
为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病,造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4T淋巴细胞的损伤和减少,同时导致其他免疫功能的损伤,从而引起各种机会性感染及肿瘤,最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行,因其预后不良、病死率高,尚无根治办法,已经造成
关于小儿哮喘的诊断治疗介绍
诊断 详细询问病史(包括发病诱因、发病的次数、每次发作的持续时间、发作的时间规律及季节性、既往治疗措施及对治疗反应等),了解本人及家族的过敏史,结合患儿发作时呼气性呼吸困难,肺部听诊呼气相延长,闻及呼气相哮鸣音,诊断并不困难。皮肤变应原试验也可辅助诊断。 治疗 1.应该积极地治疗,争取完全
如何诊断小儿过敏性哮喘?
小儿过敏性鼻炎哮喘综合症的诊断和治疗应该分别参考WHO在2001年制定的过敏性鼻炎的工作报告和在2002年制定的哮喘病创议。前者包括《过敏性鼻炎对哮喘的影响》(Allergic rhinitis and its impact on asthma,简称ARIA)、《过敏性鼻炎的诊断和治疗指南》和A
关于小儿过敏性鼻炎哮喘的变态反应介绍
由于过敏性鼻炎和哮喘病均是Ⅰ型变态反应,两者在病因、免疫学和发病机制等方面均非常相似,因此两者的诊断手段和治疗方法有许多相似之处,借助小儿过敏性鼻炎哮喘征这一新的诊断名称对两病进行联合诊断和联合治疗,可同时提高两病的诊断准确率和减少药物的重复使用,从而大大减少了误诊率和提高了临床疗效。