关于冷凝集素综合征的基本介绍

冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。......阅读全文

关于冷凝集素综合征的基本介绍

  冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体

关于豆科凝集素的基本介绍

  豆科凝集素特指一类在豆科植物中发现的植物凝集素(并不是所有来自豆科植物的凝集素都是豆科凝集素),已发现存在于70多种植物中,是研究得最清楚的凝集素家族。大多数豆科凝集素存在于植物的成熟种子中,但在叶、茎和根等组织器官中也有发现,并且,一些豆科植物还具有多种凝集素。  豆科凝集素均由2~4个亚基组

关于凝集素的基本类型介绍

  凝集素是指非免疫来源的糖结合蛋白或糖蛋白,并应有使细胞凝集或糖复合物沉淀的能力。此定义包含三个要点:  (1)凝集素是蛋白质或糖蛋白;  (2)凝集素必须有专一的与糖基结合的特性,但是排除了免疫来源的针对糖基的抗体;  (3)因为规定了能使细胞凝集或是糖复合物沉淀的特性,所以凝集素分子必须具有两

关于几丁质结合凝集素的基本介绍

  几丁质结合凝集素含有至少一个橡胶素结构域,橡胶素是从巴西橡胶树乳管细胞的黄色体中发现的分子量约为4.7 kDa的小分子酸性凝集素。  已在荨麻科、禾本科、罂粟科、商陆科和茄科中发现几丁质结合凝集素。根据含有的橡胶素结构域的个数,几丁质结合凝集素又可分为只含有一个橡胶素结构域的部分凝集素及常见的含

关于凝集素的基本应用介绍

  一般认为细胞膜上特定的糖基可用以区别细胞的类型和反映细胞在分化、成熟和肿瘤细胞性变中的变化。仅在某些特殊的例子,其细胞结合凝集素的性能可以预先估计,如双花扁豆素之于血型A物质的特异性,荆豆凝集素之于血型O物质2—L—岩藻糖的特异性,然而在绝大多数情况下,关于由凝集素所识别的碳水化合物决定簇的种类

关于外源凝集素的基本介绍

  外源凝集素又称植物性血细胞凝集素,是一类可使红血球凝集的非免疫来源的多价糖结合蛋白或蛋白质。例如,类凝集素仅存在于豆科作物中,它们对糖结合的专一性较宽。

关于冷凝集素综合征的诊断治疗介绍

  1、诊断  根据在寒冷环境下患者受寒部位的皮肤会发绀至灰白,局部有冷感、麻木感和刺痛感,触、痛觉和温度觉减退或消失的临床表现,并结合冷凝集试验阳性可确诊。  2、鉴别诊断  与雷诺现象鉴别。后者不一定在寒冷的季节出现,无苍白及发红现象;当全部手指均有发绀时,温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常

关于血球凝集素的基本信息介绍

  血凝素是指红血球凝聚素,呈柱状,能与人、鸟、猪豚鼠等动物红细胞表面的受体相结合引起凝血,故而被称作血凝素。血球凝结素的主要特性是同糖体结合,不同的血球凝集素与特定的糖体也有不同的亲和力。一般的,血球凝集素具有二或者四分子聚合物结构,其分子由1个或者更多的亚基构成。

关于C型凝集素的基本介绍

  C-型凝集素(C-type Lectins)是一类可以和糖类结合的蛋白质。它们区别于其他类型的凝集素是在于它们含有大约120个氨基酸序列的钙依赖型的糖类识别区域(carbohydrate recognition domain,CRD)。  C型凝集素是一类含有钙离子(Ca2+)依赖糖识别域(Ca

关于植物凝集素的基本信息介绍

  随着人们长期单一地在作物中导人某个基因,如Bt基因,又出现了新的问题。一是应用这类基因不能有效防治有些害虫,如引起同翅目蚜虫在转Bt棉上的再猖獗现象;二是某些害虫已对这类长期使用的基因产生了抗性,如鳞翅目的棉铃虫和小菜蛾已对Bt基因产生了不同程度的抗性。这种情况下,植物凝集素以其具有对鳞翅目、特

关于冷凝集素综合征的简介

  冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集,发生皮肤微循环障碍,或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。  此病分为原发性和继发性。原发性冷凝集素综合征病因不详。继发性冷凝集素综合征分为三种情况:①急性型:可能是感染因素刺激淋巴细胞克隆生长,产生特殊的冷凝集素,见于某些病毒性

关于凝集素的基本性质概述

  至今在无脊椎动物体内发现的凝集素均是糖蛋白,糖以共价键形式结合进凝集素中,糖的种类主要包括有甘露糖、氨基葡萄糖、半乳糖,而少见木糖,阿拉伯糖。动物凝集素所含糖的种类和植物、微生物凝集素所含糖的种类不一样,凝集素中蛋白质部分主要由天冬氨酸、丝氨酸和苏氨酸组成,少见含硫氨基酸。与部分凝集素活性相关的

关于凝集素的基本信息概述

  凝集素是动物细胞和植物细胞都能够合成和分泌的、能与糖结合的蛋白质,在细胞识别和粘着反应中起重要作用,主要是促进细胞间的粘着。凝集素具有一个以上同糖结合的位点,因此能够参与细胞的识别和粘着,将不同的细胞联系起来。  凝集素(Lectin)是指一种从各种植物,无脊椎动物和高等动物中提纯的糖蛋白或结合

关于凝集素的定义介绍

  凝集素(Lectin)是指一种从各种植物,无脊椎动物和高等动物中提纯的糖蛋白或结合糖的蛋白,因其能凝集红血球(含血型物质),故名凝集素。常用的为植物凝集素(Phytoagglutin,PHA), [3]通常以其被提取的植物命名,如刀豆素A(Conconvalina,ConA)、麦胚素(Wheat

凝集素受体的基本信息介绍

  凝集素是从各种植物或低等动物组织中分离而得到的一类特殊蛋白质,能与动植物细胞表面的受体发生特异性结合产生一系列的生理效应。它们通过与细胞表面寡糖结构决定簇的交互作用导致细胞发生凝集,因而又称凝集素。最早发现它们能诱导红细胞发生凝集而用于临床血型分类,故又有植物血凝素之称。已报道的凝集素多达500

关于Sipple综合征的基本介绍

  多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。

关于Turner综合征的基本介绍

  先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称特纳(Turner)综合征。是一种由于全部或部分体细胞中一条X染色体完全或部分缺失或结构发生改变所致。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发

关于hunt综合征的基本介绍

  Hunt综合征即耳带状疱疹,是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状,主要表现为一侧耳部剧痛,耳部疱疹,可出现同侧周围性面瘫,伴有听力和平衡障碍,故又称为膝状神经节综合征。又因在1907年由RamseyHunt首先描述,故又称为RamseyHunt

关于Bartter综合征的基本介绍

  巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。

关于Maffucci综合征的基本介绍

  Maffucci综合征即软骨营养障碍-血管瘤综合征,又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤、软骨营养不良并发血管错构瘤等。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软

关于舍格伦综合征的基本介绍

  干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和

关于HELLP综合征的基本介绍

  HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。  HELLP综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。研究

关于GORDON综合征的基本介绍

  Gordon综合征的主要表现是高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。据Achard报道,至2001年全球至少报道了Gordon综合征90例。其中20岁以Gordon综合征患者,80%左右都发生高血压,多有家族史。由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重

关于Horton综合征的基本介绍

  Horton综合征(cluster headache,CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛、蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、丛集性头痛。是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。男女之比为6.2∶1,男性明显高于女性,发病年龄高峰男性为25~44 岁,女性40~

关于CREST综合征的基本介绍

  它的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome, R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、肢端硬化(Sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(Telangiectasis,

关于Liddle综合征的基本介绍

  Liddle综合征又称假性醛固酮增多症,是1963年Liddle等首先报告,故称为Liddle综合征。本病的特征是:严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症。临床症状与醛固酮增多症相似,但是醛固酮分泌率很低,对螺内酯治疗无反应,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效。本病呈常染色体显性遗传,本病的病变

关于Meigs综合征的基本介绍

  Meigs综合征(Meigs' syndrome)是一种少见的妇科合并症,1937年由Meigs首次进行了正式的描述,表现为卵巢良性实体肿瘤合并腹水或胸腔积液。当肿瘤被切除后,胸腹水迅速消失。肿瘤类型包括纤维瘤、纤维上皮瘤、泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤、硬化性间质瘤。

关于Fournier综合征的基本介绍

  Fournier综合征(Fournier’syndrome)又称Fournier坏疽,是一种以会阴部为主的严重的急性感染性疾病。其特点是发病急骤,恶寒高热,发展迅速,病情凶险,局部组织可广泛坏死等。  本征为Fournier于1883年首先报道5例,1952年Wilson建议将本征称为急性坏死性

关于goodpasture综合征的基本介绍

  Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。

关于Nothnagel综合征的基本介绍

  Nothnagel氏综合征,又称眼肌麻痹—小脑共济失调综合征,多见于肿瘤,特别是松果体瘤,也见于血管障碍,损害四叠体、中脑导水管周围和水脑蚓部等引起。  单侧眼病变,受损同侧眼运动麻痹,常有注视麻痹,尤其是向上注视麻痹。共济失调步态,上肢运动不协调,也可有对侧小脑共济失调。可合并嗜睡。