概述间变性大细胞淋巴瘤的临床特征
在临床上ALCL被分为原发性（系统性和皮肤）及继发性（由其他淋巴瘤转化而来）两种，约占全部NHL的2%-7%。由于越来越多研究表明原发性系统性ALCL中ALK阳性和ALK阴性病例其表现有明显差异，因此将ALK阳性和ALK阴性的原发性系统性ALCL分别介绍。 ALK阳性原发性系统性ALCL ALK阳性的原发性系统性ALCL主要发生在30岁之前的病人。Falini等的研究还表明其性别差异很明显，男女比率为6：1，并且主要发生在20－30年龄段。ALCL通常表现为外周和腹部淋巴结的肿大。约有2/3的病人有发热或者是III/Ⅳ期。在约60%的病例有结外的累及，约40%有两个或两个以上结外被累及。而皮肤（21％）、骨（17％）和软组织（7％）是最常见的被累及的结外部位。众多的研究表明ALK阳性的ALCL其预后明显好于ALK阴性的病例。 ALK阴性原发性系统性ALCL ALK阴性的原发性系统性ALCL与ALK阳性的病例有许多形态......阅读全文
概述变性性近视的临床表现
变性性近视的主要眼底改变如下: 1.视乳头由于后极部眼球壁的延长,使视乳头颞侧向后移位。检眼镜下视乳头呈斜入状态,仅能看到其侧面像,表现为上下径较长,而横径变短。 2.近视弧形斑视乳头颞侧可见灰白色脉络膜萎缩的新月形斑,名为近视弧形斑。其弧形斑两端有时可延长至视乳头的上下方,甚至可围绕全视乳
关于原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的描述
原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤，此瘤(PCCD30 —LCL)绝大多数为T细胞性或裸细胞性，极少为B细胞性。 其诊断标准为： ①在初次皮肤活检标本中CD30阳性大细胞占75%以上或大团簇集； ②临床上无LyP证据(即反复成批自行消退的丘疹或结节)； ③无并发LyP、MF或其它CML的
关于星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗概述
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的治疗为手术、放疗、化疗、生物治疗等综合治疗，以手术切除为主。根据肿瘤所在部位及范围，作肿瘤切除、脑叶切除或减压术。如梗阻性脑积水未能解决时可行脑脊液分流术，解除颅内压增高。局灶性的囊性小脑星形细胞瘤若有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节，只要将瘤结节切除即可达到根治目的。一
淋巴瘤样丘疹病的辅助检查
主要依靠皮肤组织病理学检查，对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上，或出现于疾病的不同时期，有个别皮损可兼具三型特点。 1、A型（组织细胞型） 真皮内浸润呈楔形，由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成，
淋巴瘤样丘疹病的辅助检查
主要依靠皮肤组织病理学检查，对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上，或出现于疾病的不同时期，有个别皮损可兼具三型特点。 1、A型（组织细胞型） 真皮内浸润呈楔形，由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成，
关于淋巴瘤样丘疹病的辅助检查介绍
主要依靠皮肤组织病理学检查，对本病有诊断和分型价值。病理学表现分为A、B、C型。此三型可同时出现在一个病人身上，或出现于疾病的不同时期，有个别皮损可兼具三型特点。 1.A型（组织细胞型） 真皮内浸润呈楔形，由散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞组成，
概述强直炎的临床特征
(一)全身症状 绝大多数的强制性脊柱炎发病于青年期，起病往往隐匿；40岁以上发病者少见。女性病变发展缓慢，往往诊断延迟。强制性脊柱炎是一种全身性疾病，可有厌食、低热、乏力，体重下降和轻度贫血等全身性症状。 (二)局部表现 1.下腰痛和脊柱僵硬 是最为常见的表现。下腰痛发生缓慢，钝痛状，讲不
概述额颞叶变性的临床表现
额颞叶变性在老年前期相对常见，占尸检早发性痴呆的8%～17%，在所有变性病痴呆中排第三位，居阿尔茨海默病和路易体痴呆之后。45~64岁年龄组人群患病率为4~15/10万。约40%有阳性家族史。额颞叶变性以进行性加重的语言障碍及精神行为异常为突出表现，严重影响患者的正常交流和日常活动，随疾病进展，
克唑替尼治疗什么疾病？
克唑替尼主要用于治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的局部晚期或转移性非小细胞肺癌（NSCLC）。此外，克唑替尼还被用于治疗其他一些疾病，包括： 间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的间变性大细胞淋巴瘤； cMET14外显子跳跃突变的晚期NSCLC； 高倍MET扩增的晚期NSCLC； 间变性淋巴
概述肥大细胞白血病的临床表现
患者一般有贫血、血小板减少；白细胞总数(10—15)x109/L，肥大细胞占5%～90%。骨髓活检示肥大细胞明显增多，有时可达90%(26．2%—91．8%)，白血病性肥大细胞呈圆形或类圆形，染色质较细致，核仁清或不清，胞浆蓝色、充满或多或少的深紫红色颗粒并覆盖于核上，并易见伪足和吞噬红细胞现象
皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的鉴别
1、良性皮下脂膜炎症 临床上也表现为相似的深部皮下结节，组织学上皮下组织也被致密的淋巴细胞浸润，可伴有脂肪坏死。但临床进展缓慢，有自发消退倾向，一般不发展为淋巴瘤和全身侵犯。组织学上浸润细胞有典型性表现和围绕单个脂肪细胞花边样排列的现象，这两点可将大多数病例与本病鉴别。但在淋巴瘤的早期阶段，肿瘤
一例伴滤泡的T细胞淋巴瘤病例分析
患者男，82岁，表现为颈部和腋下淋巴结肿大，无其他症状。颈部淋巴结活检显示淋巴结结构模糊（图A，苏木精和伊红染色；图B，IgD免疫组化），可见异常淋巴细胞，其特点为胞浆透明，CD3、CD10、BCL6和PD-1为阳性（图C）。间变性大细胞淋巴瘤样细胞部分累及鼻窦（图D），免疫组化示CD20、CD79
淋巴瘤样肉芽肿病的临床特征
淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60%，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD
简述继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤的临床表现
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤（negative cutaneous large T-cell lymphoma）呈单发性或泛发性斑块结节或肿瘤，无斑片期可与MF区别，预后差，5年存活率为15%。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。 2.非MF-CD30阴性皮肤多形
大细胞未分化癌的概述
大细胞未分化癌（大细胞癌） 可发生在肺门附近或肺边缘的支气管，细胞较大，但大小不一，常呈多角形或不规则形，呈实性巢状排列，常见大片出血性坏死；癌细胞核大，核仁明显，核分裂象常见，胞浆丰富，可分巨细胞型和透明细胞型。巨细胞型癌细胞团周围常有多核巨细胞和炎症细胞浸润。透明细胞型易误认为转移性肾腺癌
概述皮肤假性淋巴瘤的临床表现
皮肤假性淋巴瘤好发于面部(70%)、胸部(36%)、上肢(25%)，腰部以下少见。18岁以下发 病者占8%。在临床上本病有几种亚型，主要为皮肤B细胞假性淋巴瘤和皮肤T细胞假性淋巴瘤两种类型。 1.皮肤B细胞假性淋巴瘤 又称为结节型，是一种特发性B细胞淋巴样增生。多发生于40岁以下女性。损害
概述恶性淋巴瘤的临床表现
ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。 1.局部表现 （1）淋巴结肿大 是淋巴瘤最常
概述脊髓亚急性联合变性的临床表现
脊髓亚急性联合变性多在中年以后隐匿起病，男女无明显差异，呈亚急性或慢性病程，逐渐进展。在神经症状出现前，多数患者出现贫血表现，部分胃酸缺乏患者合并轻度或严重贫血，出现倦怠、无力、心慌、头昏、腹泻、轻微舌炎及水肿等，部分患者神经症状可早于贫血。伴胃肠道疾病时患者食欲减退、便秘或腹泻、黏膜苍白等。神
概述老年性黄斑变性的临床表现
本病分干性与湿性两型。 1.干性老年黄斑变性 双眼常同期发病且同步发展。本型的特点为进行性色素上皮萎缩，临床分成两期： （1）早期（萎缩前期） 中心视力轻度损害，甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5°～10°；中央盘状比较暗点，用青、黄色视标更易检出。180°；线静态视野检
－武田抗体偶联药物Adcetris获日本批准
武田(Takeda)1月17日宣布，抗体偶联药物Adcetris(brentuximab vedotin)获日本卫生劳动福利部(MHLW)批准，用于2种适应症：(1)复发性或难治性CD30阳性霍奇金淋巴瘤(HL)成人患者;(2)复发性或难治性CD30阳性系统性间变性大细胞淋巴瘤(sALCL)
简述星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤的临床表现
星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊平均2年。临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，脑水肿，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。各部位肿瘤
概述变性性近视的眼底损害的临床表现
变性性近视的眼底损害，视力减退，矫正不满意。黄斑出血可使视力突然损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后，视力出现不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。 1.豹纹状眼底 整个眼底呈暗灰色，脉络膜因弥漫性萎缩，毛细血管层及中血管
概述变性近视的脉络膜萎缩的临床表现
1、病因： 目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近视中起着非常重要的作用。 2、临床表现： 主要症状是视力减退，矫正视力差，并有视物变形和飞蚊症。变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸故前房深。瞳孔比正视眼大，对光反应较迟钝，玻璃体变性液化混浊。变性近视眼底主要表现弥漫性和限局
间变性甲状腺癌延迟诊断
病例分享 患者，肯尼亚女性，59岁，因伴有头痛、声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难以及两个月右侧颈部肿块增大、疼痛到医院就诊。检查发现直径3.0厘米坚硬的甲状腺处移动肿块，不存在颈部淋巴结疾病。活检结果指向去分化（间变性）甲状腺癌，值得注意的是，这是第三次对患者的结节进行活检，先前的两次细针穿刺仅见坏死
肥大细胞增生病的概述
肥大细胞增生病是肥大细胞在皮肤或其它组织器官中异常增生的一种疾患。原因不明。临床可分为皮肤型和系统性两大类。 诊断要点： 1.皮肤型 皮损为色素性斑、斑块、丘疹、结节，圆形或椭圆形，大小不定，有时可出现大疱，红皮症和毛细血管扩张。多有不同程度的痒感，往往在一阵潮热后出现。躯干、四肢色素性斑丘
概述小儿非霍奇金淋巴瘤的发病机制
大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常，8号染色体长臂远端与14号染色体易位，即t(8；14)(q24；q32)。对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位，包括TCR的α、β、γ链易位，这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点。因此，在儿童NHL的所有亚型中，染色体易位在淋
小儿非霍奇金淋巴瘤的发病机制
大部分伯基特淋巴瘤患者的恶性肿瘤细胞有染色体核型异常，8号染色体长臂远端与14号染色体易位，即t（8；14）（q24；q32），对T-NHL和T-ALL的研究发现它们有相似的易位，包括TCR的α，β，γ链易位，这些易位包括了与细胞增殖有关的基因位点，因此，在儿童NHL的所有亚型中，染色体易位在淋
经典霍奇金淋巴瘤(cHL)新药！－完全缓解率88％！
西雅图遗传学公司（Seagen）近日公布了开放标签2期临床试验B部分的疗效和安全性结果。该试验在晚期经典霍奇金淋巴瘤（cHL）患者中开展，正在评估抗体偶联药物（ADC）Adcetris（安适利，通用名：brentuximab vedotin，注射用维布妥昔单抗）与Opdivo（欧狄沃，通用名：n
概述儿童肾淀粉样变性的临床表现
淀粉样变性病为一种全身性疾患，除肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期
蕈样真菌病和Sezary综合征的鉴别诊断
1.皮炎湿疹类皮肤病 皮损中常见表皮细胞间的水肿，伴散在分布或聚集的淋巴样细胞，有时与MF斑片中的向表皮性浸润细胞和Pautrier微脓肿相似，但这类皮损中常见变性、崩解的角朊细胞，角朊细胞的残留部分呈星状彼此相连，而MF往往无明显细胞间水肿，Pautrier微脓肿内一般无积液，这两点可供鉴别，