简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征,可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状,常见面神经和展神经损害,表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状,也无累及其他脏器的表现。 4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现,临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神......阅读全文
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,
肉芽肿性血管炎的病患护理
1.一级预防(1)加强营养,增强体质。(2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断,了解眼、鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
肉芽肿性血管炎的预后保健
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~
简述幼年性黄色肉芽肿的临床表现
出生后6个月内发病,分2型。 1.丘疹型 大量半球形损害散布于皮肤上,主要累及躯干上部,开始为红褐色,迅速转变为淡黄色,常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20%病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。 2.结节型 比丘疹型少见,单个或数个结节一般为圆形,半透明,红色或淡黄色,表面可有毛
简述肉芽肿性唇炎的临床表现
大多在青年或中年发病。男女性别无明显差异。起病及进程缓慢,一般无创伤及局部感染病史。上下唇均可发病,但上唇较多。一般先从唇的一侧开始,唇红黏膜正常色。肿胀局部柔软,有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退,但随多次复发后则不会完全消退。随病程发展蔓延至全唇并波及
简述化脓性肉芽肿的临床表现
基本损害为圆形或略扁平的绿豆至樱桃大小乳头状肉芽肿,数周或数月迅速增长,然后停止。皮损一般不超过1cm,表面光滑呈淡红或暗红色,柔软而有弹性,触之易出血,无自觉症状,偶有溃破、糜烂,渗出少量发臭的脓液,干涸后结成褐色的脓痂。可发生于任何年龄。损害往往单个,也可数个同时存在。好发于身体容易受外伤的
原发性中枢神经系统血管炎的基本信息
原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视,故
简述荨麻疹性血管炎的临床表现
1.本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40岁之间,起病时常伴有不规则发热,有时可达38~39℃。 2.皮肤主要特征为风团样皮损,与荨麻疹类似,但风团皮损持续时间长,往往24~72小时,甚至数天不消失。皮损触之有浸润,有时皮损处可见紫癜。少数病例有水疱,但无坏死。损害消退后遗留色素沉着或脱
简述变应性皮肤血管炎的临床表现
好发于青年女性,通常急性起病,常累及足踝或小腿,表现为可触及的紫癜、红斑、丘疹、水疱、荨麻疹、脓疱等,皮疹大小不等,部分患者自觉疼痛、灼热或瘙痒,皮疹可于数周或数月内缓解,部分患者可反复发作,病情慢性化,预后遗留色素沉着斑。患者可伴有发热、体重下降、关节痛、肌肉疼痛等系统症状,部分患者可有胃肠道
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累,肺部有浸润,实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管,而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检,本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质
肉芽肿性血管炎的其他治疗介绍
(1)复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏
肉芽肿性血管炎的基本信息
肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegenergranulomatosis,WG),是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。临床少见,表现复杂多样,诊断困难,容易误诊。
简述性病性淋巴肉芽肿的临床表现
1.潜伏期 有不洁性交史,潜伏期5~21天。 2.早期症状 初疮多发生在男性阴茎体、龟头、冠状沟及包皮,女性阴道前庭、小阴唇、阴道口、尿道口周围的5~6mm的小水疱、丘疱疹、糜烂、溃疡,常为单个,有时数个,无明显症状,数日不愈,愈后不留瘢痕。 3.中期症状 初疮出现1~4周后,男性腹股
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
预防变应性肉芽肿性血管炎的简介
1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。 2.对感染患者,应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗,以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征,其特点为哮喘,外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为C
系统性血管炎的诊断及鉴别
诊断 (1)首先区分原发与继发性 (2)ANCA,以上已对ANCA的意义进行了说明,这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原,对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎:WG、CSS、MPA,这
简述变应性皮肤结节性血管炎的临床表现
变应性皮肤结节性血管炎损害均先见于双小腿,尤其是小腿下2/3,呈散在分布,不限于伸侧或屈侧。在反复发作过程中逐渐累及大腿和臀部,偶有累及前臂者,大腿多在下部,上肢多在前臂。患者常常先感觉局部疼痛和压痛后触及皮下结节。结节数目常在10个以内,一般约为蚕豆至杨梅大小,边缘可触及,中等硬度。初发损害较
一例肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤病例分析
1.病历摘要 男,67岁,因“左侧头痛3个月余,左耳鸣伴听力下降2个月余,左眼视力下降2周”入本院肿瘤科。病人2016年5月出现左侧头痛,在当地按照“鼻炎”治疗,1个月后出现左侧耳鸣,伴左侧听力下降,在外院行经鼻内镜手术,内镜见:鼻咽左侧壁黏膜稍增厚,病理提示:鼻咽黏膜慢性炎症,术后予止痛治疗。20
概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征
本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎,此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期初起时
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。多器官受累,尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期:诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗,若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者,开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松(龙)至少用药4周,症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
简述原发性小血管炎性肾损害的临床表现
多见于中老年,好发秋冬季节,多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;肺与肾受累程度相一致,表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等);
简述系统性血管炎所致神经损害的诊断标准
当患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛,伴或不伴有卒中,并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热体重减轻关节痛等)时,应警惕原发性血管炎的可能。及时准确地诊断原发性血管炎,对患者的治疗非常重要,仔细询问病史和详细的体格检查有助于诊断。