简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。 4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神......阅读全文
治疗颅内肉芽肿性动脉炎的相关介绍
非对照性临床试验显示泼尼松60-80mg/d，口服与钙拮抗药联合应用有效，可推荐使用病情好转或稳定后逐渐减量维持数月治疗对泼尼松无效或复发进展者可加用环磷酰胺1-2mg/(kg·d)口服疗程6-12个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检，监测病情转归和评价药物疗效颅内肉芽肿性动
孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断
原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断
1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现，临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断； 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有
原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断
在高度怀疑PACNS时，应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化
简述环状肉芽肿的临床表现
早期表现为色彩鲜艳的红色或红棕色的肿块。这些肿块逐渐融合形成环状的斑块。这些环的中部皮肤变平，可为红色或亮红色。除了斑块的外观以外，没有任何其他症状。通常环状肉芽肿的皮损出现在双手和足部，如果扩散到躯干部，则称之为全身性环状肉芽肿。环状肉芽肿多数会自行消退。
简述油性肉芽肿的临床表现
油性肉芽肿常于注入部位出现轻微侵入物肿胀，或可触及皮下硬结或斑块，表皮可为正常或淡黄淡红色。肿物多呈圆形或不规则形状，以损害存在的深浅不同，其活动度可有差异，或固定、或可移动，偶尔向表面溃破，形成难愈性溃疡。发生部位常在注入处，如颜面美容，胸部隆乳，或含油液药物注入部位，常见臀部、股、腹部等处。
简述WEGNER肉芽肿的临床表现
1、眼科表现 8%～16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状 28%～87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累，泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
简述颅内肉芽肿性动脉炎的临床表现
1、发病年龄为3-96岁，中青年患者多见，女性多于男性为2∶1常急性起病亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛恶心、呕吐和颈强直；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等部分病例呈脑卒中样发病还可出现精神症状记忆障碍或痴
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿（allergicangiitisandgranulomatosis）于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
肉芽肿性血管炎的眼部表现，你了解多少？
肉芽肿性血管炎（GPA）是一种自身免疫性疾病，其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官，眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断，可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一，约45%-50%的患者会
系统性血管炎的发病特点及临床表现
发病特点 了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率
过敏性血管炎的发病机制及临床表现
发病机制 外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞
过敏性血管炎的诊断
根据上述发病特点，典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对过敏性血管炎制定了一个诊断标准： 1.发病年龄＞16岁。 2.病前有服用药物史。 3.可触性紫癜。 4.斑丘疹即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。 5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜
系统性血管炎的诊断
（1）首先区分原发与继发性 （2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病
治疗孤立性中枢神经系统血管炎的简介
推荐的标准治疗方案是糖皮质激素和环磷酰胺(CYC)联合治疗。最常用的治疗方案为静脉注射甲泼尼龙，随后口服泼尼松和CYC，或静脉注射CYC。可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。
肉芽肿性酒渣鼻的临床表现
本病好发于颜面中部，以鼻尖、鼻翼为主，其次为颊部、颏部、前额，常对称分布，多发于中年人，妇女较多，患者多并发皮脂溢，颜面犹如涂脂。皮损表现为红斑、毛细血管扩张和有炎症的毛囊丘疹及脓疱等。病程缓慢，可分为三期，但无明显界限。分为3期：红斑期、丘疹期、肥大期。 1.红斑与毛细血管扩张期 颜面中部
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗
肉芽肿性肝病的鉴别诊断
（一） 环状肉芽肿 临床表现相似，但病理变化不同，真皮中部有胶原变性，罕有巨细胞。 （二） 结节病 结节呈淡红、青红或红褐色，压诊见淡黄褐色斑，表现附细小鳞屑，皮疹，消退后留淡褐色色素沉着。常伴发眼、骨骼或其它内脏病发。Kveim试验阳 性。 （三） 类脂质渐进性坏死 皮疹与日晒无关，好发小
简述光线性肉芽肿的临床表现
光线性肉芽肿的的临床表现：皮损好发于额、颈、胸、上肢或后背等日光暴露部位，被日光反复曝晒后皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，表现为正常皮色或淡红色、暗红色。皮疹增多并扩大而形成斑块，中央可凹陷呈环状、堤状隆起，边缘光滑，具有珍珠样色泽，质较韧，略有浸润感，表面无鳞屑和角化现象。皮损多无自觉症状
简述鼻恶性肉芽肿的临床表现
本病好发于中青年,男女比例为2.7～4：1,平均发病年龄约为40岁,也见于青年和儿童。本病病程较短,临床进展迅速。Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期： 1.前躯期 为一般伤风或鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物,亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查一般为炎症表现,鼻中隔可出现
简述嗜酸性肉芽肿的临床表现
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。 嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎，任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现，多
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
如何诊断肉芽肿性肝病？
大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查
如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病？
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，
过敏性血管炎的临床表现及并发症
临床表现 过敏性血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。 1.皮肤表现 皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤损害呈多形性改变，主要有红斑、紫癜、风团、丘疹、血疱、结节
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎
简述股臀皮肤血管炎的临床表现
1、寒冷季节发病，夏季消退，好发于中青年女性，特别股屯肥胖者易见。 2、临床表现分成多形红斑型、青斑性血管炎型和红斑结节型等。 ①多形红斑型：在股外上方和臀部发生豆大至指头大、圆形、鲜红色水肿性红斑，中央呈黯红或紫红色，境界清楚，轻微隆起，可向周围扩展增大而互相融合，对称分布。 ②青斑性血