治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效，有时需长期激素治疗，并联合细胞毒性药物；霉酚酸酯可缓解ALPS的淋巴细胞增生；西罗莫司能清除ALPS的DNT细胞，降低患肿瘤的风险；抗CD20单抗用于治疗难治性B细胞增生、自身免疫反应和B细胞淋巴瘤；病情严重者可异基因骨髓移植。......阅读全文
自身免疫性疾病实验诊断的简介
自身免疫性疾病实验诊断是指通过免疫学等技术对有关因子或组织进行实验室检查，从而进行自身免疫性疾病的诊断。在其患者血液中常测得高效价的自身抗体和(或)针对自身抗原的致敏淋巴细胞，可作用于靶细胞所在的组织、器官造成相应组织、器官的病理损伤和功能障碍，因此，早期进行自身免疫性疾病实验诊断可为具体疾病的
自身免疫性肝病抗体测定的简介
自身免疫性肝病抗体测定：包含抗线粒体抗体2型抗体IgG、抗肝肾微粒体抗体-1型抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体检测、抗线粒体抗体、抗肝细胞胞质Ⅰ型抗原抗体。 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）是一种病因不明的肝脏慢性炎症，与自身免疫反应
自身免疫性贫血实验诊断的简介
自身免疫性贫血即自身免疫性溶血性贫血（AIHA），系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。
关于自身免疫性垂体炎的简介
自身免疫性垂体炎（AH）是一种由自身免疫介导，炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征，可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现，并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主，如能及时诊断和治疗，预后较好。 2018年5月
关于自身免疫性卵巢炎的简介
自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分，患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物，表现为腹痛、痛经等。 卵巢非特异性炎症有急性卵巢炎和慢性卵巢炎，前者远较后者少见，且卵巢炎常包含在盆腔炎内，故临床常有以下体征和症状：急性者可能有发热、腹痛（呈钝痛，无向它处放射）、腰骶部疼痛、肛门坠胀感等；慢性者则
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的简介
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。
自身免疫性肝炎治疗指征的介绍
药物治疗 AIH治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。 治疗指征： （1）绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限；组织学检查示桥接坏
治疗自身免疫性垂体炎的相关介绍
根据情况选择合适的药物进行治疗，常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等，部分患者还需要激素替代治疗、手术治疗。 1.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗的首选药物，可缩小垂体，改善部分患者的垂体功能。 2.免疫抑制剂 部分患者需要联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 3.激素替代治疗 垂体
关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介
自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断，常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎（AIH）是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病，若未及时诊断及治疗，可缓慢进展为肝硬化，或发展为急性、爆发性肝病，最终以各种并发症而死亡，故早期诊断并及时行恰当的治疗是
慢性自身免疫性甲状腺炎的简介
慢性自身免疫性甲状腺炎(chronicautoimmunethyroiditis)又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎、Hashimoto甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)、桥本病等。多见于中年女性，病程长，发病缓慢，甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大，质地坚韧，多无症状，疼痛少见，偶尔也
关于自身免疫性结膜炎的简介
自身免疫性结膜炎可引起眼表上皮损害、泪膜稳定性下降，导致眼表泪液疾病的发生，严重影响视力。主要有sjogren综合征（SS）、结膜类天疱疮、Stevens-Johnson综合征等疾病。 sjogren综合征： 【病因】是一种累及全身多系统的疾病，该症候群包括：干眼症、口干、结缔组织损害（关节
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的病理
本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等)，对自体红细胞失去识别能力，从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有溶血性贫血和出血
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的症状
1.急性型 此型约占ITP的80%，多见于2～8岁儿童，男女发病无差异。50%～80%的患儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。 患者发病
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的诊断
临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性；血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的检查
一、实验室检查： 1.周围血象 显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸指数升高、血清间接胆红素增加。 2.骨髓 巨核细胞增多，红细胞系统增生显著。 3.其他 抗人球蛋白试验阳性。 二、其他辅助检查： 1.束臂试验 阳性。 2.B超检查 脾脏肿大。
治疗小儿面部红斑侏儒综合征的简介
本病目前尚无有效治疗手段，以对症治疗为主。避免日光曝晒，建议其外出打伞、穿长袖衣服或外涂防光剂。对水疱性皮损可内服糖皮质激素；对侏儒可试用人生长激素(HGH)；有免疫功能低下者应给予提高免疫的药物。尽早发现和治疗伴发的白血病。
对症治疗小儿肾病综合征的简介
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。 用药原则为： （1）药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜； （2）开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白阴转； （3）尿蛋白阴转后的维持治疗阶段
治疗小儿手心畸形综合征的简介
小儿手-心畸形综合征无有效根治方法，可行外科矫治手术。 1、手部畸形 需根据畸形程度、类型制定手术矫形方案。 2、心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损，宜做修补术。 3、并发症治疗 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，按常规予以彻底治疗。感染性心内膜炎应及时应用足量、有效、
治疗小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
1.尿路感染 积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。 2.尿滞留 2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10分钟第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。 3.促进收缩 乙酰胆碱可提
治疗甲状旁腺增生的简介
1、甲状旁腺增生的手术治疗 手术治疗是首选也是惟一能够治愈本病的治疗。对于血钙水平明显升高或曾有危及生命的高钙血症病史、有症状或并发症的患者均应考虑手术治疗。对于无症状的患者，根据国外指南，推荐年龄在50岁以下，血钙水平高于上限1mg/dl、肌酐清除率
预防小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的简介
1.婚前检查 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）等。 2.产前检查 在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的
用药治疗妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的简介
1.病因治疗 积极寻找原发病因，治疗原发病。 2.糖皮质激素 为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。多数学者认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。开始
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征发病机制
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有： 1.急性病毒感染后形成的交叉抗体。 2.抗血小板某种抗原成分的抗体 最近的研究认为血小板糖
小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析
本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。 1.特发性 病因不明。 2.继发性 常见病因有： ①感染可由细菌，病毒，支原体或疫苗接种等引起，病
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病，此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一
自身免疫性肝炎初始治疗的终点及对策
成人AIH应持续治疗至缓解、治疗失败、不完全反应或发生药物毒性等终点(见表3)。90%患者开始治疗2周内血清转氨酶、胆红素和γ-球蛋白水平即有改善, 但组织学改善滞后3~6个月，所以通常需要治疗12个月以上才可能达到完全缓解。尽管有些患者停止治疗后仍可持续缓解, 多数患者需要维持治疗以防止复发。
自身免疫性肝炎的治疗指南要点解读
自身免疫性肝炎是一种以循环自身抗体和血清丙种球蛋白升高为特征的免疫性和自身免疫性慢性肝炎。分两种类型：1型是经典的自身免疫性肝炎，其特征是循环中存在抗核抗体和抗平滑肌抗体，这是自身免疫性肝炎的主要形式：2型自身免疫性肝炎的主要特征是肝肾微粒体抗体和细胞质抗原抗体阳性，多见于婴儿女性和女童。 关于
治疗自身免疫性胰腺炎的方式介绍
1.药物治疗 AIP的标准治疗方法是激素治疗；若激素治疗效果不好，则应该考虑到其他病变的可能，如胰腺癌。6%～54%的患者可复发，局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多，复发时可再次激素治疗。也可使用对激素治疗无影响的免疫抑制药物。急性期要给予禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可
如何治疗自身免疫性胰腺炎？
药物治疗：糖皮质激素是治疗自身免疫性胰腺炎的首选药物，可以缓解炎症反应和减轻疼痛。此外，还可以使用免疫抑制剂、胰酶替代治疗等药物。 饮食调整：建议患者遵循低脂、高蛋白、高纤维的饮食原则，避免食用刺激性食物和饮料，如辛辣食品、咖啡、酒精等。 手术治疗：对于合并胆道梗阻、胰腺假囊肿等并发症的患者