治疗小儿面部红斑侏儒综合征的简介
本病目前尚无有效治疗手段,以对症治疗为主。避免日光曝晒,建议其外出打伞、穿长袖衣服或外涂防光剂。对水疱性皮损可内服糖皮质激素;对侏儒可试用人生长激素(HGH);有免疫功能低下者应给予提高免疫的药物。尽早发现和治疗伴发的白血病。......阅读全文
治疗小儿面部红斑侏儒综合征的简介
本病目前尚无有效治疗手段,以对症治疗为主。避免日光曝晒,建议其外出打伞、穿长袖衣服或外涂防光剂。对水疱性皮损可内服糖皮质激素;对侏儒可试用人生长激素(HGH);有免疫功能低下者应给予提高免疫的药物。尽早发现和治疗伴发的白血病。
关于小儿面部红斑侏儒综合征的简介
又称侏儒面部毛细管扩张综合征;布鲁姆(bloom)综合征;先天性毛细血管扩张红斑;染色体不稳定综合征;侏儒毛细血管扩张症;染色体脆弱综合征;染色体破裂综合征;类似红斑狼疮的先天性毛细血管扩张性红斑侏儒;面部红斑侏儒综合征;侏儒面部毛细血管扩张症;先天性毛细血管扩张症;子宫内侏儒征;原基性侏儒。面
关于小儿面部红斑侏儒综合征的辅助检查
1.血象检查 贫血程度轻重不一,但进展迅速,血红蛋白常小于70g/L。并发感染时白细胞计数和中性粒细胞显著增高。并发白血病患儿可发现相应外周血各种异常,多数为白细胞增多型,常大于10×109/L,亦可正常或减低,白细胞分类可见幼稚型白细胞。 2.免疫功能检查 IgA、IgM低下
小儿面部红斑侏儒综合征的临床表现
主要表现为侏儒、对光敏感和面部毛细血管扩张性红斑。患儿生长迟缓、体重低下,几乎全部为侏儒;皮肤病变常在出生15天~3个月出现,皮损一般限于手、足背、面部,表现为红斑毛细血管扩张,面部红斑可呈蝶形,有时红斑呈水肿性,甚至出现水疱、糜烂,而愈后留下色素脱失斑。冬季减轻或消退而夏季加重,部分患儿青春期
关于小儿面部红斑侏儒综合征的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 根据患者侏儒、光敏和面部毛细血管扩张性红斑等特点一般诊断不难。如染色体检查有畸变,更有助于诊断。目前淋巴细胞姐妹染色单体交换(SCE)检查是确诊本病的极有效方法。 2、鉴别诊断 本病征应与科凯恩氏综合征(Cockayne综合征)、先天性皮肤异色症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮
小儿先天性侏儒痴呆综合征的简介
先天性侏儒痴呆综合征又称Noonan综合征、Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征、Turner男性表型、男性Turner综合征。发病机制多种,认为是家族遗传的常染色体显性遗传,其具有Turner综合征的临床特征,伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及肥大性心肌
面部蝶形红斑的治疗原则
治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异。 一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。 二、药物治疗 (一)非甾体
治疗小儿渗出性多形性红斑的简介
治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理,做好消毒隔离,注意皮肤、口腔、眼部的卫生,以预防继发感染。保证液量及热量。 1.应去除可疑病因,如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物 进行对症治疗以减轻症状和缩短病程,常用抗组胺药物、钙剂、维生素和皮质类固醇。对重症型应使用大剂量激素静脉
简述左旋多巴兴奋GH试验的相关疾病
生长激素缺乏症,小儿肢端肥大症和垂体性巨人症,小儿阿姆斯特丹型侏儒,巨人症与肢端肥大症,小儿先天性侏儒痴呆综合征,小儿变形性肌张力障碍,小儿面部红斑侏儒综合征,小儿侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。
中医治疗面部蝶形红斑的介绍
红斑狼疮的红斑有各种各样的形态,有蝴蝶形的红斑,盘状红斑,水肿性红斑,环状红斑,多形性红斑;皮疹,有红色皮疹,丘疹,斑丘疹,还有网状青班,青紫斑,色素斑,色素沉着等,中医把这些病变称作蝴蝶斑,日晒疮,瘟毒发斑等,这些皮肤斑疹是红斑狼疮最直观的特征性症状,中医认识红斑狼疮也是从皮肤的斑疹开始的。
关于小儿先天性侏儒痴呆综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 如为激素缺陷可用持续法或循环法补充,治疗应尽早开始,并按需要长期应用,有心血管畸形者应予手术,有并发症者应作对症处理,迄今尚无有效的治疗方法。 2、预后 本病征预后不良,多在儿童期死亡,仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良
小儿多形红斑的治疗
1.应去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物,发病若与单纯疱疹病毒(HSV病毒)有关者,可用阿昔洛韦治疗。2.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者通过静脉补充营养及液体,也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药
小儿多形红斑的简介
多形红斑是由多种原因引起的一种急性炎症性皮肤病。重型多形红斑又称为斯-琼综合征(Stevens-Johnson综合征),是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。
小儿先天性侏儒痴呆综合征的检查
1.常规检查 血、尿、便常规检查一般正常。 2.染色体检查 染色体核型检查多为正常核型,颊黏膜染色体检查与其性别一致,即男性为阴性,女性为阳性。 3.内分泌检查 有性腺功能低下表现。 4.辅助检查 X线骨片、胸片检查,超声心动图检查,可发现各种骨骼畸形和
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效,宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例,可应用布
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
中西医结合治疗面部蝶形红斑
中西结合,互资其长;临床上我们习用中西结合的方法治疗狼疮性肾炎。对于急性活动期和亚急性活动期的狼疮性肾炎,常以激素标准疗程治疗,并按照激素治疗阶段的不同,辩证地配合中药治疗,以强化激素的疗效,减轻激素的毒副作用,从而发挥了中药增效减毒的双重作用。对狼疮性肾炎表现为慢性肾炎型或肾病综合征型者,常在
临床化学检查方法介绍吡啶斯的明兴奋GH试验介绍
吡啶斯的明兴奋GH试验介绍: 吡啶斯的明兴奋GH试验是通过下述原理进行的,吡啶斯的明通过抑制胆碱脂酶提高中枢神经乙酰胆碱水平,刺激垂体GH释放。吡啶斯的明兴奋GH试验正常值: 正常值: 正常儿童服药后2-3小时GH水平大于7ug/l。吡啶斯的明兴奋GH试验临床意义: 垂体GH缺乏患者无反应。
面部蝶形红斑的检查
国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一),国内多中心试用此标准,特异性为96.4%,敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2),二个标准分列于下。 标准1: 1.面部蝶形红斑 2.盘状红斑狼
面部蝶形红斑的原因
系统性红斑狼疮病因尚不清楚,可能与多种因素有关。包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等。 关于SLE的发病机理研究颇多,下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。 一、SLE患者可查到多种自身抗体如抗核抗体,抗单链、双链DNa抗体,抗组蛋白抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等
临床化学检查方法介绍精氨酸兴奋GH试验介绍
精氨酸兴奋GH试验介绍: 精氨酸兴奋GH试验(生长激素分泌兴奋试验)是通过下述原理进行的,精氨酸可能通过抑制生长激素的分泌而兴奋垂体垂体GH的分泌,因而定量精氨酸负荷后GH的分泌反应可以评价垂体GH细胞的储备功能。精氨酸兴奋GH试验正常值: [正常值] 血清GH水平升高大于3ug/L。正常儿童服
怎样预防小儿先天性侏儒痴呆综合征?
对本征患儿应积极预防心力衰竭和感染的发生。预防措施应从孕前贯穿至产前: 1.婚前检查 在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程
临床化学检查方法介绍左旋多巴兴奋GH试验介绍
左旋多巴兴奋GH试验介绍: 左旋多巴兴奋GH试验是通过下述原理进行的,左旋多巴是多巴胺的前体物质,在体内转化为多巴胺或正肾上腺素,兴奋下丘脑-垂体,刺激生长激素释放激素(GHRH)-GH的释放。本试验适用于了解可疑垂体侏儒患者的储备功能。左旋多巴兴奋GH试验正常值: 正常值:服左旋多巴后,血清G
面部蝶形红斑的临床检查
一、一般检查病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉异常增快。在SLE活动时,存在能破坏红细胞的自身抗体,造成红细胞和血红蛋白量下降。这时网织红细胞可以升高5%,临床上病人可出现轻度黄疸。肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿、血尿。血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变
面部蝶形红斑的基本介绍
蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑。因通过鼻梁相连,颜色为淡红色或鲜红色,如一只蝴蝶覆之,故得名蝶形红斑。 蝶形红斑是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,同时涉及到许多系统和脏器的自身免疫性疾病,其特点是:发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、
关于小儿先天性侏儒痴呆综合征的鉴别诊断
小儿先天性侏儒痴呆综合征应与Turner综合征相鉴别。Turner综合征,也叫先天性卵巢发育不全综合征,为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。本型发病率约占女性智力缺陷的0.64%,其临床特点为患儿外貌女性,身体较矮,第二特征发育不良,卵巢缺如,无生育能力。部分患
治疗小儿多形红斑的相关介绍
1.应去除可疑病因 如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物,发病若与单纯疱疹病毒(HSV病毒)有关者,可用阿昔洛韦治疗。 2.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者 通过静脉补充营养及液体,也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以甲紫(龙胆紫)溶液或抗生素可的松软
小儿多形红斑的诊断及治疗
诊断 根据急性起病,以靶形红斑为特征的多形性皮疹,伴黏膜损害,可初步诊断。 治疗 1.应去除可疑病因如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物,发病若与单纯疱疹病毒(HSV病毒)有关者,可用阿昔洛韦治疗。2.全身症状重或口腔黏膜损伤严重者通过静脉补充营养及液体,也可输血浆等支持疗法。做好
关于小儿渗出性多形性红斑的简介
渗出性多形红斑是一种皮肤-黏膜的急性渗出性炎症,又称多形红斑。渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征,是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。