关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜乳头样增生，但无结石。......阅读全文
关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍
累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜
关于原发性硬化性胆管炎的检查诊断介绍
检查 肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。 诊断 对于以胆汁淤积为主的肝功能异常患者，尤其合并有炎症性肠病时，需要考虑原发性硬化性胆管炎
关于硬化性胆管炎的病理分析
研究认为结石的大小同发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段： 1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。 2.胆囊结石嵌顿及胆囊
原发性硬化性胆管炎的基本介绍
肝内管壁浸润型ICC中表现为管壁增厚者需与原发性硬化型胆管炎相鉴别,后者影像学上表现为胆管串珠样扩张与狭窄相间,而且常合并ICC。在动脉期和门脉期扩张的胆管可能也表现为周边环样强化，延迟扫描可以鉴别扩张的胆管和ICC,后者表现为延迟强化。
关于原发性硬化性胆管炎的治疗和预后介绍
治疗 原发性硬化性胆管炎的治疗目标为：减缓、逆转疾病进程，处理进展性疾病及其并发症。目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。对于有明显胆管狭窄或胆管炎者可以考虑在有经验的内镜中心接受内镜治疗。经过积极治疗仍反复发作胆管炎者，可以考虑予以长期预防性抗生素。肝移植可以用于原发性硬化性胆管炎终末期
关于原发性肝硬化性胆管炎的简介
原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。
关于小儿硬化性胆管炎的病理病因分析
1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有： (1)细菌或病毒感染因素：慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化，管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素：有时伴有其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素：文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女
原发性硬化性胆管炎的简介
原发性硬化性胆管炎（Original sclerosing cholangitis）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物。
关于原发性肝硬化性胆管炎的病因分析
原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。 症状和体征 原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄
原发性硬化性胆管炎的临床表现介绍
原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。该病后期呈门脉高压、肝衰竭等肝硬化失代偿表现。另外可以出现骨质疏松等脂溶
原发性硬化性胆管炎的病因分析
原发性硬化性胆管炎的确切病因不明，可能有以下因素参与： ①由于与溃疡性结肠炎（一种自身免疫性疾病）关系密切，提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程； ②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应；结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚，也可以导致肝脏损伤； ③亦可能发生
原发性硬化性胆管炎合并皮肌炎病例报告
1.病例资料 患者女性，61岁，因“反复皮肤红斑伴瘙痒，肝功能异常1年余”于2015年10月21日至上海中医药大学附属曙光医院住院治疗。2014年8月患者无明显诱因出现全身皮肤瘙痒、发红，斑丘疹，自颜面开始，渐至背部及双侧上肢，额部满布皮屑，遂就诊于他院皮肤科，行皮肤活组织检查示:(背部)真皮内胶
关于小儿硬化性胆管炎的基本介绍
硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎，是一种胆汁淤积综合征，是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生，致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压，少数病例可累及胆囊和胰管，可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。
关于小儿硬化性胆管炎的诊断介绍
与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别，实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞；需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化，特发性成人胆管减少症，药物性淤胆，慢性活动性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的P
关于硬化性胆管炎的鉴别诊断介绍
主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别，两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重，轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别，胆管癌患者全身情况差，黄疸呈进行性加重，不可逆，CT扫描对鉴别有帮助；通过影像
关于小儿硬化性胆管炎的预后介绍
继发性硬化性胆管炎，去除病因，可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5～7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌，行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。
关于慢性胆管炎的病理生理介绍
本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样
关于小儿硬化性胆管炎的保健护理介绍
1、饮食保健 饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量，供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐，增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外)，适当限制钠的摄入，晚期病例可供给要素(essential)饮食。 2、预防护理 对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作，继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病,
关于小儿硬化性胆管炎的检查方法介绍
实验室检查： 1.肝功能检查 血清胆红素升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶升高，常为正常值的2～3倍，转氨酶略升高。 2.末梢血象 白细胞增多。 3.其他试验 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清铜升高，尿铜增加，血清铜蓝蛋白增加。 其他辅助检查： 1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影
关于狭窄性胆管炎的病理生理介绍
本病的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄呈串球样
关于狭窄性胆管炎的病理生理介绍
狭窄性胆管炎的主要病理变化，肝内汇管区胆管壁和胆管周围炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞，少有多核白细胞，偶尔可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，同时随着病变的发展而有局灶的小点状的坏死和纤维组织增生，胆管上皮细胞渐萎缩和消失，出现管壁硬化不光滑而增厚，最终引起胆管管壁的极度纤维化，以致管壁增厚而管腔异常狭窄
关于肝结石的病理生理介绍
左右肝管汇合形成肝总管。右肝内胆管分为右前叶肝管、右后叶肝管；左肝内胆管分为左内叶肝管及左外叶肝管。肝内胆管结石易发生于左肝管起始部，肝管狭窄伴管腔扩张、堆积结石。还多见于右前、后肝管汇合成右肝管开口处，胆管结石堆积。正常胆道在PTC、ERCP时直径0.7～1.0cm，管径1.0cm考虑胆道梗阻
科学研究揭示引发原发性硬化性胆管炎的遗传原因
近日，一篇刊登在国际杂志Science Translational Medicine上的研究报告中，来自瑞典卡罗琳学院等机构的科学家们通过研究发现了引发严重肝病的遗传性原因。原发性硬化性胆管炎（PSC， Primary sclerosing cholangitis）是一种罕见的胆管慢性炎性疾病，
关于慢性胆管炎的病因及病理生理介绍
病因 1.慢性非特异性感染：认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根
原发性胆汁性胆管炎的介绍
原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%
关于硬化性胆管炎的历史研究
作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。1905年Kehr报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。1940年阿根廷医生Pablo根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆
关于原发性IgA肾病的病理生理介绍
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE分级： Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。 Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；
关于原发性心肌炎的病理介绍
一、西医病理 1.扩张型心肌病心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓， 常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织 增多，心肌纤维可被条索状纤维
简述自身免疫肝病相关抗体检测的临床意义
自身抗体的动态水平变化有助于自身免疫肝病的病情评价、临床分型及指导治疗。自身免疫肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。 1．自身免疫性肝炎 可出现抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝细胞溶质抗原I型抗体、抗可溶性肝抗原抗体，其中抗核抗体、抗平滑肌抗体在自身免疫
简述抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的鉴别诊断
1、鉴别诊断 本病应与小胆管型原发性硬化性胆管炎，IgG4相关性胆管炎、特发性胆管缺失综合征、肝淀粉样变、结节病相鉴别，主要依靠组织病理学检查鉴别。 2、并发症 常伴有硬皮病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，也可伴有肾小管酸中毒或胆石症等。