关于小儿雄激素不敏感综合征的简介
小儿雄激素不敏感综合征（AIS）是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现，可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型，为男性假两性畸形中最常见者。该病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中该病系X连锁隐性遗传，在同一家族中发生。......阅读全文
关于小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的简介
维斯科特-奥尔德里奇综合征（WAS）即湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联征为临床表现。
关于小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的简介
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见
关于小儿加压素分泌过多综合征的简介
加压素分泌过多综合征，又称为抗利尿激素分泌过多综合征，为多种原因导致内源性加压素分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中加压素浓度增高、血钠降低、水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征。小儿加压素分泌过多综合征常是医源性的。
关于小儿先天性肌强直综合征的简介
肌强直综合征(myotonic syndrome)是一组较为少见的遗传性疾病，包括先天性肌强直、萎缩性强直、先天性副肌强直等疾病。其共同的特点是：随意肌主动收缩后，或给予各种机械性刺激或电刺激后，出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬，但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、疲劳、发热等均
关于小儿短指球状晶体异位综合征的简介
小儿短指-球状晶体异位综合征是一种少见的伴有全身发育异常的遗传性疾病，继发青光眼的发生率很高，发生近视往往在儿童期，平均年龄为12.2岁。又称为短指-球状晶体综合征、Weill-Marchesani综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani综合征、Ma
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效，宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例，可应用布
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
小儿雅克什综合征的简介
雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高，并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。
敏感元件的简介
敏感元件指能够灵敏地感受被测变量并做出响应的元件引。是传感器中能直接感受被测量的部分。 它是传感器的重要组成部分,下一环节是转化元件。 能敏锐地感受某种物理、化学、生物的信息并将其转变为电信息的特种电子元件。 有些传感器,它的敏感元件与转化元件合并在一起.例如,半导体气体,湿度传感器等.
关于小儿肺不张的病理病因分析
肺不张在小儿时期比较常见，可由多种原因引起肺组织萎陷或无气，以致失去正常功能。也可按其病因分为3类： 1.外力压迫 肺实质或支气管受压迫，可以有下列4种情况： (1)胸廓运动障碍：神经、肌肉和骨骼的异常，如脑性瘫痪、脊髓灰质炎、多发性神经根炎、脊椎肌肉萎缩、重症肌无力及骨骼畸形(维生素D缺乏
关于小儿肺不张的辅助检查介绍
1、小儿肺不张的肺功能检查： 可见肺功能性容量减少，肺顺应性下降，通气/血流比例异常以及程度轻重不等的动静脉分流，低氧血症等。 2、小儿肺不张的X线检查： X线特点为均匀致密阴影，占据一侧胸部、一叶或肺段。阴影无结构，肺纹理消失及肺叶体积缩小。一侧或大片肺不张时可见肋间变窄、胸腔缩小。阴影位置
关于小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有： ①慢性湿疹性皮炎； ②反复严重感染； ③血清IgE明显增高。 196
关于小儿后颅窝型脑积水综合征的简介
后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。
关于小儿气胸的简介
小儿气胸指胸膜腔内蓄积有气体，若同时有脓液存在，则称为脓气胸，二者病因与临床表现大同小异，故合并叙述。从早产婴儿到年长儿均可见。可为自发性气胸或继发于疾病、外伤或手术后。气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。一般而言气胸大多是突然发生，症状较凶险。
关于小儿低钠血症的简介
低钠血症又称低钠综合征、低盐综合征(low salt syndrome)等。是一种较严重的水电解质代谢平衡紊乱，主要是因体内钠不足或体内水分过多，造成缺钠性或稀释性低钠。同时与抗利尿激素(ADH)分泌异常，产生稀释性低钠血症有关。 本病征是指体内总钠量降低所致的病理状态，人体总的可交换钠为40～
关于小儿胃炎的简介
胃炎是指某一种或几种有害因子包括物理性、化学性或生物性因素作用于胃黏膜发生炎症性改变的一种疾病。在我国，儿童中胃炎患病率不同单位报道有所不同，从45.1%～84%，这可能与地区或选择被检病例的标准不同有关。但可以看出小儿胃炎已经成为了儿科消化系统疾病的多发病。
关于小儿雅司病的简介
小儿雅司病（yaws）是由雅司密螺旋体引起的非性病性接触传播的传染病，主要临床表现是痛性皮肤丘疹、溃疡、结痂以及一定程度的全身皮肤损害等症状。晚期患者出现骨和关节的破坏性改变，有时可致皮肤和骨的痛性病变。与梅毒不同的是，雅司不造成母亲对婴儿的传播。 1、病因 本病的病原体是一种密螺旋体，其物
关于小儿肠套叠的简介
肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍。临床上常见的是急性肠套叠，慢性肠套叠一般为继发性。急性肠套叠最多见于婴儿期，以4～10个月婴儿多见，2岁以后随年龄增长发病逐年减少。男女之比为2～3:1。肠套叠一年四季均有发病，以春末夏初发病率最高，可能与上呼吸道感染及病毒感染有关
关于胰岛素敏感性的简介
胰岛素是由胰岛β细胞受内源性或外源性物质如葡萄糖、乳糖、核糖、精氨酸、胰高血糖素等的刺激而分泌的一种蛋白质激素。胰岛素是机体内唯一降低血糖的激素，同时促进糖原、脂肪、蛋白质合成。
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
小儿巨大血小板综合征的简介
巨大血小板综合征（giant platelet syndrome）又称Bernard-Soulier综合征（BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大为特征，这是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
小儿溶血尿毒综合征的简介
小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型
小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。
小儿肥胖通气不良综合征的简介
肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征，又称肥胖性心肺功能不全综合征、肥胖症伴心肺功能衰竭、特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征、发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有
关于小儿播散性脂肪肉芽肿综合征的简介
播散性脂肪肉芽肿综合征（Dissemination lipogranulome syndrome），又称法伯综合征、Faber脂质肉芽肿病。数月婴儿即可发病，是常染色体隐性遗传病。临床表现为小关节肿胀变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织、眼睑、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣，哭
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的简介
为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的慢性严重性疾病，造成肾脏损害致肾小球硬化。HIV感染人体后主要引起辅助性T淋巴细胞即CD4T淋巴细胞的损伤和减少，同时导致其他免疫功能的损伤，从而引起各种机会性感染及肿瘤，最终导致病人死亡。艾滋病已在全世界各国流行，因其预后不良、病死率高，尚无根治办法，已经造成
关于小儿肺不张的其他辅助检查介绍
1、小儿肺不张的的X线检查： X线胸片示均匀致密阴影，占据一侧胸部或一叶或肺段，阴影无结构，肺纹理消失及肺叶体积缩小。在早期“淹肺”阶段，胸片显示叶间裂的延伸，可见节段或肺叶体积增大，胸膜线由正常的直线变成凸出；36h后，不张区萎陷，叶间裂凹入，最典型为右中叶肺不张，萎陷成为一致密带，易误诊为胸
关于小儿肺不张的治疗和预防介绍
一、小儿肺不张的用药治疗： 有特殊病因者应做去因疗法，如取出异物，应用抗生素及抗结核治疗等。一般用雾化吸入，吸取气管分泌物，须多变动病儿的体位，或利用拍背方法，使分泌物容易向外排出。对症治疗可用支气管扩张药、消炎药以及化痰止喘药。有呼吸困难时给氧。如不张肺部仍有感染现象，宜采用抗菌药物，一般先
光敏感试验的简介
光敏感试验是测试对阳光的敏感程度，是一种对阳光引发的免疫系统反应强度的试验。光敏感引起常见的病——光敏性皮炎包括日光性荨麻疹，化学光敏性皮炎，多形性日光疹，以在暴露在日光下部位的瘙痒性突发性皮疹为特征。这种光敏感的体质可以遗传。一般的疾病如系统性红斑狼疮，多卟啉症，也可因曝晒阳光后发病。
药物敏感试验简介
药物敏感试验简称药敏试验（或耐药试验）。旨在了解病原微生物对各种抗生素的敏感（或耐受）程度，以指导临床合理选用抗生素药物的微生物学试验。一种抗生素如果以很小的剂量便可抑制、杀灭致病菌，则称该种致病菌对该抗生素“敏感”。反之，则称为“不敏感”或“耐药”。为了解致病菌对哪种抗菌素敏感，以合理用药，减少盲