小儿雅克什综合征的简介
雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高，并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。......阅读全文
小儿雅克什综合征的简介
雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高，并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。
小儿雅克什综合征的病因分析
本病征是婴幼儿特殊型贫血，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血感染的一种特殊反应，一般以红细胞寿命缩短、破坏加速、骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。
小儿雅克什综合征的鉴别诊断
1.缺铁性贫血 本病严重时可见小细胞低色素贫血，此时应与缺铁性贫血鉴别，后者血清铁下降但血清总铁结合力上升，骨髓细胞外铁减少，甚至消失，肝脾一般不肿大。 2.白血病 本病末梢血片可见幼稚粒细胞，且临床伴有肝脾肿大，尚需与白血病鉴别，主要靠骨髓检查。 3.慢性溶血性贫血 在有核红细胞及网
治疗小儿雅克什综合征的相关介绍
治疗主要针对原发病，控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效应，仔细寻找慢性感染灶。抗贫血药物的选用视贫血性质而定，一般可按营养性混合性贫血用药，伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法，其他如饮食疗法、支持疗法及输血疗法的应
关于小儿雅克什综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 贫血的程度取决于原发病血红蛋白，多在60～90g/L（6～9g/dl）。红细胞计数相应减少，为小细胞正色素性贫血，贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血，网织细胞正常或降低，血小板正常，白细胞计数多增高。 2.胸片检查 呼吸道感染时胸片可见肺部炎性阴影。 3.长骨骨骺端X线摄片
简述小儿雅克什综合征的临床表现
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱，精神萎靡，常由于反复感染而有不规则发热，有时可见皮肤出血点和水肿，肝脾逐渐增大，尤以脾大明显，甚可达盆腔，质地亦较硬，由于脾肿大腹部多较膨隆，可伴有维生素D缺乏病的临床表现。
关于小儿雅克什综合征的诊断和预后介绍
1、诊断 主要根据婴幼儿期发病有明显营养缺乏及反复或慢性感染史贫血较重且为营养不良性肝脾肿大尤以脾大明显以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点即可考虑本病。 2、预后 本病征预后一般良好，经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常，但脾脏肿大恢复较慢，重症病例或治疗较晚者可死于感染。
小儿Alstrom综合征的简介
Alstrom综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，其临床表现复杂多样，常涉及多系统，典型的临床症状有：视网膜锥-杆细胞营养不良性萎缩、肥胖、胰岛素抵抗、进行性感觉神经性听力缺失、2型糖尿病、黑棘皮病、扩张型心肌病、肝肾功能障碍、肺部疾病、进行性多器官纤维化导致器官衰竭等。有报道表明Alstro
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效，宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例，可应用布
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
关于婴儿营养感染性贫血的基本介绍
婴儿营养感染性贫血也称雅克什贫血或雅克什综合征（von jaksch yndrom）是一种婴儿期疾病，表现有严重贫血，肝脾肿大，周围血白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞，病程呈慢性经过。
小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。
关于小儿马方综合征的简介
本病为一种遗传性结缔组织疾病，呈常染色体显性遗传，基因定位于15q15～q21.3。由于硫酸软骨素A或C等黏多糖在人体组织，如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处堆积，，影响弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良、功能异常。本病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
小儿溶血尿毒综合征的简介
小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型
关于小儿史约综合征的简介
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年，首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，发病突然，病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性
小儿巨大血小板综合征的简介
巨大血小板综合征（giant platelet syndrome）又称Bernard-Soulier综合征（BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大为特征，这是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
小儿肥胖通气不良综合征的简介
肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征，又称肥胖性心肺功能不全综合征、肥胖症伴心肺功能衰竭、特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征、发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有
治疗小儿面部红斑侏儒综合征的简介
本病目前尚无有效治疗手段，以对症治疗为主。避免日光曝晒，建议其外出打伞、穿长袖衣服或外涂防光剂。对水疱性皮损可内服糖皮质激素；对侏儒可试用人生长激素(HGH)；有免疫功能低下者应给予提高免疫的药物。尽早发现和治疗伴发的白血病。
预防小儿糖吸收不良综合征的简介
1.加强孕期保健，防止早产。 2.积极防治各种肠道疾病，尤其是感染性疾病和营养不良症，以预防糖吸收不良的发生。 3.定期体检，以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 4.增强体质，提高自身免疫力，注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
治疗小儿手心畸形综合征的简介
小儿手-心畸形综合征无有效根治方法，可行外科矫治手术。 1、手部畸形 需根据畸形程度、类型制定手术矫形方案。 2、心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损，宜做修补术。 3、并发症治疗 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，按常规予以彻底治疗。感染性心内膜炎应及时应用足量、有效、
关于小儿范科尼综合征的简介
范科尼综合征的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐，碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症，低钙血症，脱水，佝偻病，骨质疏松，生长过缓等表现。Fanconi综合征可分为先天性或获得性，原发性或
关于小儿手心畸形综合征的简介
小儿手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征，又称霍-奥（Holt-Oram）综合征、心房-手指综合征、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良综合征等，发病率约1/100000。本症属常染色体显性遗传性疾病，以心血管畸形、骨骼畸形为主要临床表现。是一种少见的先天
治疗小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
1.尿路感染 积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。 2.尿滞留 2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10分钟第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。 3.促进收缩 乙酰胆碱可提
关于小儿糖吸收不良综合征的简介
小儿糖吸收不良综合征，又称糖不耐受症，主要是小肠黏膜缺乏特异性的双糖酶，使食物中的双糖不能充分被水解为单糖而影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。可分为原发性和继发性两大类。 诊断：可根据临床表现、病史和相关检查结果予以诊断。 鉴别诊断：与其他吸收不良综合征相鉴别,如脂肪吸收不良综合征和蛋白质
关于小儿颅内高压综合征的简介
颅内高压综合征是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现，在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在
关于小儿面部红斑侏儒综合征的简介
又称侏儒面部毛细管扩张综合征；布鲁姆(bloom)综合征；先天性毛细血管扩张红斑；染色体不稳定综合征；侏儒毛细血管扩张症；染色体脆弱综合征；染色体破裂综合征；类似红斑狼疮的先天性毛细血管扩张性红斑侏儒；面部红斑侏儒综合征；侏儒面部毛细血管扩张症；先天性毛细血管扩张症；子宫内侏儒征；原基性侏儒。面
关于小儿皱梅腹综合征的简介
本病即先天性腹肌缺如综合征，又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如，其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成，无腹股沟管和韧带，可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾等。因本病征以腹肌缺乏、尿路畸形及隐睾为
小儿丘疹性肢皮炎综合征的简介
本病由Gianotti于1955年首先报道，1957年Crosti又作了报道，故此病又称Gianotti-Crosti综合征。主要特征为肢端红斑性丘疹、浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎。本病又称小儿无痒性肢端皮炎。