科学家发现扩张型心肌病分子病理机制
以心室扩大、心脏收缩功能下降为主要表现的扩张型心肌病（DCM）是心衰的重要病因之一。多数扩张型心肌病患者发展为终末期心衰，由于缺乏有效药物，确诊后两年内的生存率不到60%。近日，上海市第十人民医院心内科徐大春/徐亚伟课题与同济大学生命科学与技术学院教授魏珂课题组联合，在《循环》杂志发表论文，阐述了一种具有特殊功能的蛋白分子Jmjd4，可有效赋能心肌细胞、维持细胞能量代谢的稳态，有望成为扩张型心肌病以及其他代谢功能障碍型心脏病的全新治疗靶点。面对棘手的扩张型心肌病，近年来学术界的研究集中于表观遗传学领域，一类称为“结构域蛋白”的蛋白分子Jmjd进入了研究者视线，既往研究证实，该类蛋白在心脏肥大和纤维化的病理过程中扮演了重要角色。Jmjd蛋白是一个大家族，其中的“老四”Jmjd4可以让DNA“翻译”为蛋白质这一进程尽快结束，那它在心肌细胞的能量代谢中发挥了什么作用？为此，该团队对Jmjd4展开了重点研究。研究人员分析了人类扩张型心肌......阅读全文
限制性心肌病的并发症
本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等并发症。 1.心力衰竭 是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和（或）体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。 2.心律失常 并
限制性心肌病的临床表现
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。 体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时，
关于原发性心肌病的心电图检查介绍
1.扩张型心肌病以心脏扩大，心肌损害及心律失常为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段压低，T波平坦、双向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前间隔V1、V2导联)，常见房性、室性早搏、心房纤颤、束支传导阻滞、房室传导阻滞等心律失常。 2
如何诊断甲状旁腺功能减退性心肌病？
有手足抽搐反复发作史，Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。
关于血色病性心肌病的基本介绍
血色病(hemachromatosis，HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病，该病呈世界性分布。1865年，由Troussean报道，世界上有关此病的报道越来越多。本病特征为一种遗传性铁代谢障碍，含铁血黄素在组织中沉积，造成肝、脾、肾上腺、垂体、胰腺、心脏等多器官损害，纤维增生、结构破坏及功能
甲状腺功能亢进性心肌病的预防保健
1、甲状腺功能亢进时心律失常常见，其中最常见者为房颤。据报道，有10%～22%甲状腺功能亢进患者并发房颤，甲状腺功能亢进房颤的病理生理基础尚未完全明了。房颤的维持需多发性折返环路的形成，目前仅知甲状腺功能亢进时心肌细胞Na -K -ATP酶活性增强，促进钠外流、钾内流，影响心肌细胞电生理。临床上
概述血色病性心肌病的发病机制
发病机制尚不明推测可能在基因异常的基础上，铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁在小肠黏膜细胞中，二价铁经氧化成三价铁后，与β球蛋白结合成运铁蛋白转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素，如摄入过量铁过量乙醇(酒精)以及肝病，对发病起一定的作用。 1、原发性血色病患者中某
简述肥厚性心肌病的临床表现
本病男女间有显著差异，大多在30～40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。晕厥与头晕；多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心
甲状腺功能亢进性心肌病的症状介绍
(1)一般症状：甲状腺功能亢进症患者常有怕热、多汗、手指颤抖、情绪易激动、食欲亢进、多食、消瘦、肌无力、疲劳及肠蠕动亢进(偶尔腹泻)等。 (2)心悸：常出现窦性心动过速，与代谢率增加呈正比，休息时心率仍增快。本病容易发生多种快速性心律失常，以房性、室性或房室结性过早搏动最多见，亦常发生阵发性或
扩张型心肌病诊治病例分析
【一般资料】患者男82岁退休职工【主诉】患者主因气短、喘憋15小时入院。【现病史】患者于入院前15小时睡眠中出现气短、喘憋，不能平卧入睡，伴咳嗽、咳少量白痰，无胸痛，无周身汗出，休息后缓解，晨起活动后仍有气短，伴小便量少、食欲差、进食量少，无头痛、头晕，无意识障碍，在当地未予特殊处理，为求进一步诊治
限制性心肌病的疾病诊断
诊断要点： 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常； 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状； 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
关于扩张性心肌病的检查方式介绍
1.X线检查 心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2.心电图 不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 3.超声心动图 左心室明显扩大，左心室流出道扩
甲状腺功能亢进性心肌病的病理介绍
甲状腺功能亢进症可导致心脏扩大，心肌肥厚。显微镜下发现心肌间质水肿，间质纤维化，可见到小灶状心肌变性和坏死，伴有替代性纤维肉芽组织，无或仅有少量炎细胞浸润。上述病理形态学改变较轻。动物实验发现，给予大量甲状腺激素之后，可导致心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，少量淋巴细胞浸润。电镜下发现线粒体改变，
原发性心肌病的X线检查介绍
1.扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。 2.肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大
简述扩张性心肌病的临床表现
以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。 体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快
肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
1、主动脉瓣狭窄 本病收缩期杂音位置高，向颈部传导，改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大，主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。 2、高血压性心肌肥厚 目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时，才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病；否则，应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是
简述围产期心肌病的临床表现
一种发生在妇女分娩前、后，病因不明，以心肌病变为基本特征和以充血性心力衰竭为主要表现的心脏病变。本病国内发病率约占产妇的0.023%。高龄、多产、多胎及有妊娠中毒史的产妇中发病率较高。围产期心肌病预后较原发性心肌病为好。 围产期心肌病的临床表现： 1、心脏扩大。以左室扩大为主。 2、心力衰
治疗甲状腺功能亢进性心肌病的简介
原则上应采取手术治疗，对肿瘤或增生的腺体部分应予切除，重度高钙血症(大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力利尿药、降钙素、透析等降血钙措施，西咪替丁可阻滞PTH的合成和分泌，可使PTH降低，血钙也可降至正常，可以选用。心血管系统症状尚需对症治疗。
室性早搏与早搏相关性心肌病
室性早搏是临床最常见的心律失常，其人群发生率很高。随着临床科学的发展，现今对室性早搏的认识较以往有了很大的改变。以往研究发现，无器质性心脏病频发室性早波患者（PVC >2万/24h），其10年心血管事件与死亡率和正常人群类似。然而近来一些研究发现频发早搏作为异位激动（Frequent
甲状旁腺功能减退性心肌病的简介
未及时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲状旁腺功能减退性心肌病。 1.手术后甲状腺旁腺功能低下 在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。 2.特发性甲状旁腺功能低下症 为少见病，多
关于原发性心肌病的鉴别诊断介绍
1.风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超声心动图检查有助于区别。 2.心包积液
扩张型心肌病的临床表现
以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。 体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快
关于限制型心肌病的预后介绍
本病病程长短不一，轻者存活期可达25年，死亡原因多为心力衰竭或肺栓塞。病变累及左心室、心功能Ⅲ级～Ⅳ级、严重二尖瓣与三尖瓣关闭不全及栓塞多提示预后不良。心内膜炎可因心力衰竭进行性加重并在数月内死亡，少数可转化为慢性，而原发性RCM或心内膜纤维化的预后主要取决于心肌损害及心内膜纤维化的程度。近年来
甲状腺功能亢进性心肌病的病因分析
本病的病因目前尚未完全明确，自身免疫损伤、遗传易感性和精神刺激等因素可诱发或导致本病。 (1)甲状腺激素兴奋腺苷酸环化酶：甲状腺激素的作用与儿茶酚胺相同，可兴奋腺苷酸环化酶，使心肌收缩力增强。甲状腺激素可直接作用于心肌，T3能增加心肌细胞膜上β受体的数目，促进肾上腺素刺激心肌细胞内cAMP的生
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，
预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍
由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作，有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾
关于老年扩张性心肌病的鉴别诊断介绍
1、老年扩张性心肌病与冠心病的 鉴别： 少数重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化，各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全，与DEM相似，但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素，如肥胖，高血脂，高血糖，高血压等，多有典型的心绞痛症状，急性心肌梗死的病史，听诊主动脉第二
肥厚型心肌病致病因子被发现
肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称，研究小组找到了导致病情恶化的物质。 肥厚型心肌病是因心肌变厚，导致其难以向全身输送血液而发病的，有时会导致心力衰竭，是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向，目前尚无有效疗法。 庆应义塾大学研究人员
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3，家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点： ①冠心病发病年龄多数在中年以上； ②出现心前区疼痛多有典型的特点，心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效； ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对