关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻，左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。......阅读全文
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖，血中肉碱，乳酸盐，丙酮酸，氨基酸浓度等；检查尿中氨基酸，有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数，压力阶差，心室肥厚部位及程度，心腔变形，流出道狭窄及瓣膜
小儿肥厚型心肌病的预后介绍
小儿HCM临床表现多样化，预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡，心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15～35岁，青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状，多于运动后发生。
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3，家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。
预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍
由于病因不明，预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作，有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾
治疗小儿肥厚型心肌病的相关介绍
1.药物治疗 应限制患儿参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差，使临床症状加重，并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷，致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常，因舒张功能障碍引起肺淤血，用利尿
如何诊断小儿肥厚型心肌病？
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血压，内分泌代谢病等，若存在胸痛，晕厥，心悸等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位，屏气，握拳等动作的改变而改变，心电图显示左心室肥厚
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 （1）心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损，ST-T改变明显，T波有时类似“冠状T”，心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波（>10mm）则可能为心尖肥厚的指征。此
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断： 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果，HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时，可行心血管造影及心导管血流动力学检查，老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断： 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
关于肥厚型心肌病的检查方式介绍
1、超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2、心电图 左心室或双室肥厚及ST-T改变
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
关于老年肥厚型心肌病的症状体征介绍
1.老年肥厚型心肌病的症状 （1）劳力性呼吸困难 多为HCM患者最多见的主诉之一，90%的患者于劳累，运动后出现气短，老年患者更明显，31%的患者有夜间阵发性呼吸困难，与左室顺应性下降，舒张末期压及左房压升高，肺淤血有关，晚期患者可有端坐呼吸，乏力，心悸等症状。 （2）心绞痛 70%～80%
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是，左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚，最厚处可达20～35mm，心尖部心室腔狭小，实时下观察，在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起，导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚；心尖四腔位
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后： HCM的自然转归多有变异，多数患者病程进展缓慢，起始症状不多，可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段，晚期及流出道梗阻的患者病情较重，症状较多，心律失常或心力衰竭，预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防： 1、老年肥厚型心肌病的一级预防： HCM发病主要与
关于老年肥厚型心肌病的简介
肥厚型心肌病（HCM）是以心肌具有非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（IHSS）。主要改变是左室舒张功能障碍，
关于心尖肥厚型心肌病的预后预防介绍
1、预后 本病预后较为良好，仅有少数可发生猝死或心功能不全。 2、预防 在肥厚型心肌病的预后因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后。
肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
1、主动脉瓣狭窄 本病收缩期杂音位置高，向颈部传导，改变心肌收缩力及周围阻力的措施对杂音影响不大，主动脉瓣第二音减弱。超声心动图有助于发现主动脉瓣病变。 2、高血压性心肌肥厚 目前认为高血压患者心肌肥厚>2.5cm时，才可以诊断高血压合并肥厚型心肌病；否则，应考虑高血压引起的心肌肥厚。但是
关于心尖肥厚型心肌病的简介
心尖肥厚型心肌病（AHCM）属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，
关于老年肥厚型心肌病的－病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明，发病呈家族性，可能与遗传因素有关，也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱，特别是儿茶酚胺（CA）和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
关于老年肥厚型心肌病的一般治疗介绍
（1）老年肥厚型心肌病避免情绪激动或剧烈体力运动。 （2）即使在心力衰竭时，也应特别慎用降低心脏前后负荷增强心肌收缩力的药物，如洋地黄及利尿剂等可加重心室内梗阻。 （3）心腔内有梗阻的患者与瓣膜病一样，是容易发生感染性心内膜炎的温床。故应积极防治感染。如呼吸道、拔牙、手术前后等。 （4）老
关于心尖肥厚型心肌病的诊断依据介绍
本病诊断不难，关键是要提高警惕。临床上凡疑及本病者均应作超声心动图（最好做二维超声心动图）和心电图检查。凡有上述典型改变者均能由此确诊，仅极少数患者需进一步作左室造影。
关于肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准介绍
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助，室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻性与非梗阻性病例。心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断。心室造影对诊断也有价值。临床上在胸骨下段
治疗心尖肥厚型心肌病的相关介绍
心尖肥厚型心肌病不伴流出道狭窄，无需手术，以保守治疗为主，有临床症状者可用异搏定治疗。 1.本病治疗原则和非梗阻性肥厚型心肌病相同轻症无自觉症状，24小时动态心电图监测未发现有心律失常，家族中也无猝死者，则可不必治疗，但应作定期随访。 2.有临床症状但无心律失常和心功能不全征象者可首选β受体
心尖肥厚型心肌病的鉴别诊断介绍
本病应与心绞痛型冠心病、主动脉瓣狭窄等疾病鉴别。 1.心绞痛型冠心病 鉴别要点： ①冠心病发病年龄多数在中年以上； ②出现心前区疼痛多有典型的特点，心尖肥厚型心肌病的胸痛时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效； ③多伴血脂增高、血压增高和血糖增高等。必要时作左室造影明确诊断。建议对
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传。
药物治疗老年肥厚型心肌病的相关介绍
（1）药物治疗老年肥厚型心肌病—β-受体阻滞药可以减弱心肌的收缩力，减慢心率，减轻运动时外周血管的扩张。 （2）药物治疗老年肥厚型心肌病—钙离子拮抗药钙拮抗药可选择性地阻止钙细胞内流，减轻心肌细胞内钙过度负荷，干扰细胞兴奋-收缩耦联，减弱左心室的高动力收缩，减轻左室流出道动力性梗阻和射流效应。
心电图知识：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知识肥厚型心肌病(HCM)是以室间隔和心室壁肥厚为特征的心肌病，由于心肌肥厚，导致心室腔缩小，心室血液充盈受限。具体病因不清楚，是以心肌肌小节相关蛋白基因突变为主的常染色体显性遗传性疾病，主要见于儿童和青少年，也是运动员猝死的常见病因之一，具有一定的家族聚集倾向性。根据左心室流出
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。