关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱,尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。......阅读全文
关于小儿肥厚型心肌病的病因分析
1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节
关于老年肥厚型心肌病的-病因分析
老年肥厚型心肌病的 病因不明,发病呈家族性,可能与遗传因素有关,也有其他因素参与。 1.遗传学说 约55%的HCM患者有明确的家族史或有明确的家族聚集倾向。 2.儿茶酚胺与内分泌学说 内分泌紊乱,特别是儿茶酚胺(CA)和内分泌紊乱与HCM之间有关联。儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ和甲状腺素等在心
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。
关于心尖肥厚型心肌病的病因分析
迄今尚未阐明。Perloff认为,肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常,或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当,造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实,肥厚型心肌病有家族发病倾向,属常染色体显性遗传。
关于小儿肥厚型心肌病的基本介绍
肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大,HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH),临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一,小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,
关于小儿肥厚型心肌病的检查方式介绍
1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病,如检查空腹血糖,血中肉碱,乳酸盐,丙酮酸,氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸,有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影,测定血流动力学参数,压力阶差,心室肥厚部位及程度,心腔变形,流出道狭窄及瓣膜
如何诊断小儿肥厚型心肌病?
根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚
小儿肥厚型心肌病的预后介绍
小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。
预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍
由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作,有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾
治疗小儿肥厚型心肌病的相关介绍
1.药物治疗 应限制患儿参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷,致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿
简述小儿肥厚型心肌病的临床表现
儿童HCM多无明显症状,常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊,临床表现具有多变性,并因发病年龄而不同,1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重,60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻,常发生心力衰竭,多于1岁之内死亡,1岁以上儿童通常无症状,只有少数发生左室流出道梗阻,但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见
关于肥厚型心肌病的简介
常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位,可见抬举性冲动或心尖双搏动;胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖部传播,可伴有收缩期震颤,见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素,亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsal
肥厚型心肌病致病因子被发现
肥厚型心肌病是心脑血管疾病中最常见的病症之一。日本庆应义塾大学12日发表公报称,研究小组找到了导致病情恶化的物质。 肥厚型心肌病是因心肌变厚,导致其难以向全身输送血液而发病的,有时会导致心力衰竭,是运动性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遗传倾向,目前尚无有效疗法。 庆应义塾大学研究人员
关于老年肥厚型心肌病的简介
肥厚型心肌病(HCM)是以心肌具有非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。主要改变是左室舒张功能障碍,
关于老年肥厚型心肌病的检查介绍
1.老年肥厚型心肌病的实验室检查 晚期肝淤血时肝功能异常。 2.老年肥厚型心肌病的其他辅助检查 (1)心电图大多数HCM患者均有心电图异常。最常见的表现为左心室肥厚及劳损,ST-T改变明显,T波有时类似“冠状T”,心前区导联V5若出现宽大而倒置的T波(>10mm)则可能为心尖肥厚的指征。此
关于老年肥厚型心肌病的诊断介绍
1、老年肥厚型心肌病的诊断: 根据患者的临床症状、体征结合心电图及超声心动图等检查结果,HCM一般不难诊断。如以上检查仍不能确诊时,可行心血管造影及心导管血流动力学检查,老年人本病相对少见。 2、老年肥厚型心肌病的鉴别诊断: 老年人应重点除外高血压病和冠心病。高血压性心脏病有长期高血压病史
关于肥厚型心肌病的检查方式介绍
1、超声心动图 对HCM诊断有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2、心电图 左心室或双室肥厚及ST-T改变
关于心尖肥厚型心肌病的简介
心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处,而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用,
关于继发性心肌病的病因分析
根据原发病的性质,继发性心肌病可见于下列各类疾病: (1) 结缔组织疾病:系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、口-眼-生殖器综合征和干燥综合征等。 (2) 神经肌肉疾病:遗传性共济失调、肌强直性肌营养不良、Duchenne肌营养不良、面-肩胛-肱肌营养不良、肢带肌
关于扩张性心肌病的病因分析
1.感染 动物实验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。 2.基因及自身免疫 过去认为大多数DCM病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40
关于肥厚性心肌病的病因分析
1.遗传 一个家族中可有多人发病,提示与遗传有关。 2.内分泌紊乱 嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多,人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验,静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说:认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变,引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关,如食物中缺
关于老年肥厚型心肌病的症状体征介绍
1.老年肥厚型心肌病的症状 (1)劳力性呼吸困难 多为HCM患者最多见的主诉之一,90%的患者于劳累,运动后出现气短,老年患者更明显,31%的患者有夜间阵发性呼吸困难,与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高,肺淤血有关,晚期患者可有端坐呼吸,乏力,心悸等症状。 (2)心绞痛 70%~80%
关于老年肥厚型心肌病的预防预后介绍
一、老年肥厚型心肌病的预后: HCM的自然转归多有变异,多数患者病程进展缓慢,起始症状不多,可长期存活。但猝死可发生于病程的任何阶段,晚期及流出道梗阻的患者病情较重,症状较多,心律失常或心力衰竭,预后不良。 二、老年肥厚型心肌病的预防: 1、老年肥厚型心肌病的一级预防: HCM发病主要与
关于心尖肥厚型心肌病的检查介绍
1.超声心动图 二维超声心动图的特征性改变是,左室长轴观切面可见心尖部室间隔和左室后下壁明显增厚,最厚处可达20~35mm,心尖部心室腔狭小,实时下观察,在收缩期可见肥厚心肌呈瘤状突起,导致心尖部左室腔闭塞和心室腔明显缩小。此外在左室右前斜位观也可见到心尖部室间隔和左室后壁异常肥厚;心尖四腔位
关于小儿便血的病因分析
常见的便血原因: 1.下消化道疾病 (1)肛管疾病肛裂和痔疮。 (2)直肠疾病肛门、直肠损伤,直肠息肉,直肠肿瘤等。 (3)结肠和小肠疾病细菌性痢疾,阿米巴痢疾,局限性肠炎,肠套叠,肠结核,肠伤寒,回肠远端憩室炎,黑色素斑-胃肠息肉病,肠重复畸形,小肠血管瘤,小肠肿瘤,肠系膜动脉栓塞等。
关于小儿腹痛的病因分析
引起腹痛的原因很多,几乎涉及各科疾病。既可以是腹内脏器病变,也可以是腹外病变;可以是器质性的,也可以是功能性的;可以是内科疾患,也可以是外科疾患,甚至最初为内科疾患,以后病情发展而以外科情况为主。 1.内科性腹痛 一般指内科疾患引起腹痛,一般无须手术治疗,主要包括:①腹内疾病:急性胃炎、胃肠
关于小儿肠套叠的病因分析
1.急性肠套叠 病因尚不清楚,可能与下列因素有关: (1)饮食改变 生后4~10个月,为添加辅食及增加乳量的时期,也是肠套叠发病高峰期。由于婴儿肠道不能立即适应所改变食物的刺激,导致肠道功能紊乱,引起肠套叠。 (2)回盲部解剖因素 婴儿期回盲部游动性大,回盲瓣过度肥厚,小肠系膜相对较长,婴
关于小儿多囊肾的病因分析
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,个别是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。 肾囊肿
关于小儿气胸的病因分析
当胸膜腔和外界大气有交通时如胸廓外伤或手术,空气经壁层胸膜进入胸腔时,及任何原因引起的肺泡破裂或支气管胸膜瘘,空气从气道或肺泡逸入胸膜腔均可造成气胸。 1.自发性气胸 原因不明,较常见于青年及年长儿童,容易复发,有报告复发率高,有1/3~1/2患儿在同侧再次自发气胸。偶可呈家族性。 2.继