科学家发现扩张型心肌病分子病理机制
以心室扩大、心脏收缩功能下降为主要表现的扩张型心肌病（DCM）是心衰的重要病因之一。多数扩张型心肌病患者发展为终末期心衰，由于缺乏有效药物，确诊后两年内的生存率不到60%。近日，上海市第十人民医院心内科徐大春/徐亚伟课题与同济大学生命科学与技术学院教授魏珂课题组联合，在《循环》杂志发表论文，阐述了一种具有特殊功能的蛋白分子Jmjd4，可有效赋能心肌细胞、维持细胞能量代谢的稳态，有望成为扩张型心肌病以及其他代谢功能障碍型心脏病的全新治疗靶点。面对棘手的扩张型心肌病，近年来学术界的研究集中于表观遗传学领域，一类称为“结构域蛋白”的蛋白分子Jmjd进入了研究者视线，既往研究证实，该类蛋白在心脏肥大和纤维化的病理过程中扮演了重要角色。Jmjd蛋白是一个大家族，其中的“老四”Jmjd4可以让DNA“翻译”为蛋白质这一进程尽快结束，那它在心肌细胞的能量代谢中发挥了什么作用？为此，该团队对Jmjd4展开了重点研究。研究人员分析了人类扩张型心肌......阅读全文
肥厚型心肌病运动康复治疗
曾经肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被认为是运动训练的禁忌症。但近年来的很多研究提示我们HCM患者运动并不增加风险。最初发现植入ICD后继续运 动的患者并不增加放电次数1,2， HCM运动员继续运动也不增加不良事件3。此外死后尸检资料证实194例HC
老年扩张性心肌病的基本介绍
老年人扩张性心肌病（DCM）为心肌病的主要类型，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为其基本特征。约20%的DCM患者有心肌病家族史。 DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电
扩张型心肌病的鉴别诊断
1.冠心病中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而元其他原因者须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈阶段性异常者有利于诊断冠心病。心肌活动普遍受抑则有利于诊断扩张性心肌病。由于冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全称之为“缺血性心肌病
关于原发性心肌病的疾病概述
原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。本病分为三型： ①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80%。 ②肥厚型心肌病：
缺血性心肌病的鉴别诊断
缺血性心肌病最常见的病因是冠心病，即主要是由冠状动脉粥样硬化性狭窄、闭塞、痉挛等病变引起。少数是由于冠状动脉先天性异常、冠脉动脉炎等疾病所致。 1.扩张型心肌病 扩张型心肌病是一种原因不明的心肌病，主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，临床表现为反复发生的充血性心力衰竭与心律失常等
关于扩张性心肌病的基本介绍
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
甲状旁腺机能亢进性心肌病的预防
1、原发性甲状旁腺功能亢进原因不清，缺乏有效预防，但对有潜在危险因素的患者，如有甲状腺疾病曾做放疗者，应作监护检测，及早发现，及时治疗，以防疾病向纵深发展。 2、对甲状旁腺功能亢进轻症患者（只有血钙轻度升高，而无临床症状者）有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗（70岁以下应手术；70岁以上
简述扩张性心肌病的临床表现
以中年人居多。起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。 体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快
关于扩张性心肌病的检查方式介绍
1.X线检查 心脏扩大为突出表现，以左心室扩大主，伴以右心室扩大，也可有左心房及右心房扩大。 2.心电图 不同程度的房室传导阻滞，右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变，左心室高电压，左房肥大，由于心肌纤维化可出现病理性Q波，各导联低电压。 3.超声心动图 左心室明显扩大，左心室流出道扩
酒精中毒性心肌病的概念
什么是酒精中毒性心肌病呢?这种病是指长期、大量、不间断饮酒，引起的以心力衰竭为主要特征的心肌病。是一个独立的疾病。,病人多为中年以上的豪饮者。常饮烈性酒，每次超过1~2斤,达十年以上。酒精引起了代谢的严重紊乱,使多种心肌酶和电解质从心肌中丢失,甘油三脂在心肌中积累,造成心腔扩大、心室肥厚、心内膜
限制性心肌病的疾病诊断
诊断要点： 1.心室腔和收缩功能正常或接近正常； 2.舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状； 3.特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。
如何诊断甲状旁腺功能减退性心肌病？
有手足抽搐反复发作史，Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。
缺血性心肌病的临床表现
根据患者的不同临床表现，可将缺血性心肌病划分为两大类，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。根据该病的不同类型分述其相应临床表现。 1.充血型缺血性心肌病 该病患者占心肌病的绝大部分。常见于中、老年人，以男性患者居多，男女比例为5～7：1。 （1）心绞痛 是缺血性心肌病患者常见的临床症
关于老年肥厚型心肌病的简介
肥厚型心肌病（HCM）是以心肌具有非对称性的、不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的，原因不明的心脏病。发病以中、青年为主，家族性发病较多。但近年来老年人发病逐渐增多。 典型者室间隔肥厚远较游离壁明显，引起左室流出道狭窄，所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄（IHSS）。主要改变是左室舒张功能障碍，
简述右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年，男性多见，可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。
甲状腺功能亢进性心肌病的病理介绍
甲状腺功能亢进症可导致心脏扩大，心肌肥厚。显微镜下发现心肌间质水肿，间质纤维化，可见到小灶状心肌变性和坏死，伴有替代性纤维肉芽组织，无或仅有少量炎细胞浸润。上述病理形态学改变较轻。动物实验发现，给予大量甲状腺激素之后，可导致心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，少量淋巴细胞浸润。电镜下发现线粒体改变，
小儿扩张型心肌病的基本简介
扩张型心肌病（DCM）又称充血型心肌病（CCM），是最常见的心肌病，有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现，是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。 多数病例病因仍不清楚，可能与遗传，中毒，代谢（如肉毒碱缺乏）及营养障碍（如硒缺乏）等因素有关。
诊断缺血性心肌病的相关介绍
1.有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死（有Q波或无Q波心肌梗死； 2.心脏明显扩大； 3.心功能不全征象和（或）实验室依据；2个否定条件为： （1）排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等。 （2）除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰
甲旁亢性心肌病的诊断介绍
主要根据临床表现和实验室检查。若有血钙过高，血磷过低，血清AKP增高，肾小管磷回吸收率下降，血清免疫活性甲状旁腺激素（PTH）增高等实验室证据，结合临床表现可以诊断。B超及放射性核素扫描有助于寻找病因。
限制性心肌病的并发症
本病常并发心力衰竭、心律失常、动脉栓塞和心包积液等并发症。 1.心力衰竭 是由于心内膜及心内膜下心肌广泛的纤维化，导致心肌的顺应性降低，心室舒张受限，充盈受阻，出现肺循环和（或）体循环淤血以及组织的血液灌注不足等舒张功能严重受损的表现，而收缩功能保持正常或仅轻度的受损。 2.心律失常 并
关于缺血性心肌病的病因分析
该病基本病因是冠状动脉动力性和（或）阻力性因素引起的冠状动脉狭窄或闭塞性病变。心脏不同于人体内其他器官，它在基础状态下氧的摄取率大约已占冠状动脉血流输送量的75%，当心肌耗氧量增加时就只能通过增加冠状动脉血流来满足氧耗需求，当各种原因导致冠状动脉管腔出现长期的严重狭窄引起局部血流明显减少时就会引
关于原发性心肌病的病理生理介绍
1.扩张型心肌病 心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓，常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可受侵。 显微镜下可见心肌纤维肥大，细胞核固缩、变形或消失，胞浆内有空泡形成。纤维组织增多，心肌纤维可被条索状纤维组织所分割，心内膜
限制性心肌病的临床表现
乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制性心肌病的常见主诉，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。 体格检查可见血压偏低、脉压差小、颈静脉怒张、Kussmaul征阳性（吸气时静脉压升高）。心脏浊音界扩大、心律失常、可闻第三心音、第四心音。当合并有二、三尖瓣关闭不全时，
小儿肥厚型心肌病的预后介绍
小儿HCM临床表现多样化，预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡，心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15～35岁，青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状，多于运动后发生。
关于淀粉样变心肌病的简介
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关
关于扩张性心肌病的心衰治疗介绍
（1）必须十分强调休息及避免劳累，如有心脏扩大、心功能减退者更应注意，宜长期休息，以免病情恶化。 （2）有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛，洋地黄类、利尿药有益；在低肾小球滤过时，氢氯噻嗪可能失效。此时，需用襻利尿药，如呋塞米。扩血管药，如血管紧张素转换酶抑制剂。用时
关于限制型心肌病的基本介绍
限制型心肌病（RCM）是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起心脏舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。在3种类型原因不明的心肌病中，限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌
原发性心肌病的X线检查介绍
1.扩张型心肌病 心脏普遍增大，呈球型，外形类似心包积液；少数以左心室、左心房或右心室增大为主，外观类似二尖瓣病变。透视下可见心脏搏动较正常为弱，主动脉一般不扩张。病程较长者常有肺淤血和肺间质水肿，亦常见胸腔积液。 2.肥厚型心肌病 普通胸片见左心室增大，但也可在正常范围，晚期可有左房增大
甲状腺功能亢进性心肌病的症状介绍
(1)一般症状：甲状腺功能亢进症患者常有怕热、多汗、手指颤抖、情绪易激动、食欲亢进、多食、消瘦、肌无力、疲劳及肠蠕动亢进(偶尔腹泻)等。 (2)心悸：常出现窦性心动过速，与代谢率增加呈正比，休息时心率仍增快。本病容易发生多种快速性心律失常，以房性、室性或房室结性过早搏动最多见，亦常发生阵发性或
肥厚型心肌病的临床表现
1、以青壮年多见、常有家族史。 2、可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之