成人型神经节苷脂贮的相关介绍
Reuser等将Ⅳ型也归类于成人型。本型发病较晚，年幼时部分患者可有较轻的全身性神经节苷脂贮积症症状，20岁后出现进行性智力低下，口齿不清，小脑功能失调及视力减退，轻微的脊柱改变，无肝脾肿大和眼底黄斑部的樱桃红斑点。部分患者可有弥漫性血管角质瘤，全身肌张力减低，当病人躺下来或坐着松弛时，肌张力异常姿势和肌张力异常运动并不消失。磁共振显示豆状核有双侧对称性的高密度病变。......阅读全文
成人型神经节苷脂贮的相关介绍
Reuser等将Ⅳ型也归类于成人型。本型发病较晚，年幼时部分患者可有较轻的全身性神经节苷脂贮积症症状，20岁后出现进行性智力低下，口齿不清，小脑功能失调及视力减退，轻微的脊柱改变，无肝脾肿大和眼底黄斑部的樱桃红斑点。部分患者可有弥漫性血管角质瘤，全身肌张力减低，当病人躺下来或坐着松弛时，肌张力异
关于CM1神经节苷脂贮的检查介绍
Ⅰ型病人周围血液中淋巴细胞、单核细胞，培养的皮肤成纤维细胞，均可见有细胞内空泡，但Ⅱ型病人的阳性率低。Ⅰ型病人尿中可能有过多的糖蛋白。Ⅱ型病人尿中可排出过多的酸性黏多糖。皮肤成纤维细胞和肝组织生化分析，可见CMl神经节苷脂及硫酸角质素沉积。 Ⅰ型最早的X线表现为长管状骨、肋骨骨膜新骨形成，继之
少年型神经节苷脂贮积症的相关介绍
起病较晚，新生儿期大致正常，在1岁时即出现精神、运动障碍和神经系统症状，如共济失调，步态不稳，运动不协调，抽风，语言障碍，表情淡漠，眼神呆滞及腱反射亢进等，并可随着病情的发展而逐渐恶化。Ⅱ型除起病较晚外，尚有病程较长，存活年龄较大，临床上无骨骼异常，无Hurler综合征样面容，无肝脾肿大，眼底黄
关于CM1神经节苷脂贮的简介
CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。
概述CM1神经节苷脂贮的发病机制
组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ型为主。Ⅰ型患儿β-半乳糖苷酶显著缺乏。该酶活性降低时，CM1神经节苷脂即沉积于体内各器官中，特别是脑灰质内。此外，该酶还
成人型T细胞性白血病的介绍
成人型T细胞性白血病（adult T-cell leukemia，ATL）是一种与人T细胞白血病病毒Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染直接相关、发生于成人的特殊类型淋巴系统恶性克隆增殖性疾病，其病变主要发生在外周血淋巴细胞，亦可侵及骨髓。本病于1976年首先由日本学者高月清提出，其临床特征为肝、脾、淋巴结肿
成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍
大约90%的患者诊断时处于慢性期，慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐（格列卫或STI-571）问世以前，患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗，大多数患者将在3～8年内病情进展。进入加速期后，通常在3个月内进展到急变期。75%～80%的患者如不治疗将会发展到急变期，急
成人型T细胞性白血病的预后介绍
成人型T细胞性白血病预后极差。日本淋巴瘤研究组报道854例ATL患者，中位随访时间（从诊断时计算）为14个月，585例（68.5%）已死亡，269例（31.5%）仍存活，中位生存期仅6个月，2年和4年预期存活率为28%和12%。提示不良预后有关的因素有： ①一般状况不佳； ②高乳酸脱氢酶血症
成人酒精摄入量与LVEF呈U型相关研究概要
美国一项研究表明，成人酒精摄入量与左心室射血分数（LVEF）呈U型相关性，即轻度饮酒者（50%或≤50%的受试者中，酒精摄入量和收缩功能无显著相关性。
成人型糖尿病2型相关的动脉粥样硬化保护机制新进展
青少年发病的成人型糖尿病2型（GCK-MODY），也称为MODY2，是由于葡萄糖激酶（GCK）基因突变导致的罕见遗传病。除妊娠特殊时期外，多数GCK-MODY患者无须药物治疗。正确鉴别GCK-MODY和其他类型的糖尿病，可避免不必要的治疗。GCK-MODY的临床误诊率较高，基因检测仍是诊断GCK
关于成人型慢性粒细胞白血病的检查介绍
1、周围血象：主要为白细胞增多，80%在100×10/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。 2、血液检查：白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白鶒不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但维
关于成人型慢性粒细胞白血病的症状介绍
大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。
关于成人型慢性粒细胞白血病的体征介绍
（1）肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及，巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。 （2）CNS受累：视网膜病变、视盘水肿等。 （3）
成人型慢性粒细胞白血病的分期诊断介绍
临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。 （1）慢性期分期标准为： ①无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。 ②白细胞计数增高，主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞，原始细胞（Ⅰ Ⅱ型）20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常。 ⑧
关于成人型T细胞性白血病的诊断介绍
1.国内诊断标准（1984年全国部分省市ATL协作会议） （1）白血病的临床表现：①发病于成年人；②有浅表淋巴结肿大，无纵隔或胸腺肿瘤。 （2）实验室检查：外周血白细胞常增高，多形核淋巴细胞（花细胞）占10%以上；属T细胞型，有成熟T细胞表面标志；血清抗HTLV-Ⅰ抗体阳性。 2.ATL国
寻常型天疱疮的相关介绍
临床症状： 本病多见于中壮年。先从口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。本病可分为4型：寻常型、增殖型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。因大量体内营养消耗，可导致病人死亡。组织病理为表皮内大疱、棘层松解，疱
贴附型细胞的相关介绍
细胞贴附在支持物表面生长，只依赖贴附才能生长的细胞叫做贴附型细胞(Anchorrage-dependent cells)这种现象与细胞分化有关。 贴附型细胞的分型 1.成纤维型细胞：(fibroblast) 来自中胚层 特点：与体内成纤维细胞形态相似,胞体梭型或不规则三角形,中央有圆形核,
长颈型漏斗的的相关介绍
漏斗的一种,主要用于固体和液体在锥形瓶中反应时添加液体药品.一般还可以用分液漏斗替代。 在使用时,注意漏斗的底部要在液面以下,这是为了防止生成的气体从长颈漏斗口逸出，起到液封的作用。做实验室制取二氧化碳和氧气等实验时会用到长颈漏斗。注意事项：试验后应该清洗干净，避免有药物残留使下次实验造成
关于成人型呼吸窘迫综合症的病因病理介绍
ARDS时，病肺重量增加，呈暗红色或暗紫色的肝样变，肺泡含气量少或不含气。镜下见肺微血管淤血、血流停滞，微血栓形成及小灶性出血。肺泡和间质内水肿，透明膜形成。灶性或大片的肺泡萎陷，后期可有炎性细胞浸润和不同程序的上皮增生或纤维化。
关于成人型T细胞性白血病的辅助检查介绍
1、X射线 胸片可显示双肺有弥漫性浸润，骨髂X射线平片常有溶骨性损害。 2、B超 浅表淋巴结肿大，腹膜后淋巴结肿大、肝脾肿大者可提示。 3、病理检查 淋巴结，皮肤活检可见ATL细胞浸润。
关于成人型慢性粒细胞白血病的诊断标准介绍
（1）Ph1染色体阳性和（或）bcr-abl融合基因阳性：并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血：白细胞升高，以中性粒细胞为主，不成熟粒细胞>10%，原始粒细胞10%，嗜碱性粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ Ⅱ型）
化学治疗成人型T细胞性白血病的介绍
最常用的治疗方案为VEPA方案（长春新碱1mg/周，连用6周；环磷酰胺300mg/d，第8、22、29天；泼尼松40～60mg/d，每周3天；多柔比星（阿霉素）40～60mg/d，第1、22天）应用此方案治疗322例患者，完全缓解7l例（22%）。经典的CHOF方案疗效也不理想，59例中有10例
简述成人型（Ⅰ型）戈谢细胞疾病的临床表现
为本病最常见类型也是脂质贮积病中常见者。 犹太人(Ashkenazi-Jewish民族)中多见，但各民族中均有。在美国估计每年儿童患者不到5000例任何年龄均可起病常以脾脏大就医进展可快可慢进展慢者脾脏大尤甚有时有脾梗死或脾破裂而发生急腹症症状肝脏呈进行性肿大但不如脾脏肿大明显病程久者，皮肤及黏
星型胶质细胞的相关介绍
星形胶质细胞，是哺乳动物脑内分布最广泛的一类细胞，也是胶质细胞中体积最大的一种。用经典的金属浸镀技术（银染色）显示此类胶质细胞呈星形，从胞体发出许多长而分支的突起，伸展充填在神经细胞的胞体及其突起之间，起支持和分隔神经细胞的作用。细胞突起的末端常膨大形成脚板(footplate)或称终足(end
分液型漏斗的相关介绍
一种玻璃实验器皿，特别是涉及一种做化学实验用的分液漏斗。包括斗体，盖在斗体上口的斗盖。斗体的下口安装一三通结构的活塞，活塞的两通分别与两下管连接。使用本实用新型，可使实验操作过程利于控制，减少劳动强度，当需要分离的液体量大时，只需搬动活塞的三通便可将斗体内的两种液体同时流至下管，无需更换容器便可
治疗休克型肺炎的相关介绍
1.一般治疗 平卧、吸氧、注意保暧。 2.抗菌治疗 应以早期、广谱和有效为原则。病原菌未确定前，可选用派拉西林（氧哌嗪青霉素）、替门汀（替卡西林加克拉维酸钾）；头孢呋辛、头孢噻肟、头孢哌酮，环丙沙星、氧氟沙星等进行治疗。获得病原菌培养和药敏试验结果后再调整抗菌药物。 3.抗休克治疗 无
Ⅳ型变态反应的相关介绍
Ⅳtypeallergy 又称迟发型变态反应。是由致敏T细胞与相应抗原结合而引起的，以单核细胞浸润和细胞变性坏死为特征的局部变态反应性炎症。该类反应发生较迟缓，一般需经48～72小时，抗体和补体均不参与，多数无个体差异。一般认为，致敏T细胞的形成是发生本型变态反应的关键。 其中包括经典的迟发型
Ⅳ型超敏反应的相关介绍
Ⅳ型超敏反应是由效应性T细胞与相应抗原作用后，引起的以单个核细胞浸润和组织细胞损伤为主要特征的炎症反应。细胞介导的免疫反应有不同的类型。与上述的由特异性抗体介导的三种类型的超敏反应不同，Ⅳ型或迟发型超敏反应（delayed type hypersensitivity，DTH）是由特异性致敏效应T
活塞型膨胀机的相关介绍
使气体在可变容积中膨胀，输出外功制冷的膨胀机(通常由电动机制动吸收外功)。这种膨胀机分立式和卧式两种。采用较多的是立式结构，曲轴、连杆、十字头、活塞、进气阀和排气阀等是运动件，分别装在机身、气缸和中间座中，其作用近似于往复活塞压缩机，但其进、排气阀系借进、排气凸轮定时启闭。活塞膨胀机由于存在进、
粘多糖病Ⅷ型的相关介绍
粘多糖病Ⅷ型1978年开始报道，病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏，体内蓄积大量的硫酸角质素（KS）和硫酸类肝素（HS），二者在尿中以3:1的量排出。 临床表现有粘多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征，有侏儒，智能落后，脏器受累和骨骼畸形，无角膜混浊。 诊断依据尿中排出酸性粘多糖为KS和HS