关于原发性乳酸酸中毒的病因分析
引起儿童原发性乳酸性酸中毒的原因： （一） 丙酮酸脱氢酶复合体缺乏症： 1．E1（丙酮酸脱羧酶）缺陷； 2．E2（二氢硫辛酰乙酰转移酶）缺陷； 3．E3（硫辛酰胺脱氢酶）缺陷； 4．丙酮酸脱羧酶磷酸酶缺陷。 （二）糖异生途径异常： 1．丙酮酸羧化酶缺陷； 2．单纯的丙酮酸羧化酶缺陷； 3．生物素酶缺陷； 4．全羧化酶合成酶缺陷； 5．果糖-1，6-二磷酸酶缺陷； 6．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷（Von Gierke病）。 （三）线粒体呼吸链缺陷： 1．复合体Ⅰ缺陷； 2．复合体Ⅳ缺陷（细胞色素C氧化酶缺陷；是Leigh病的常见原因） 3．ATP酶缺陷（Leigh病的常见原因） 4．其他的呼吸链疾病。 这些疾病可发生在任何年龄段并伴有神经系统症状。糖异生途径上酶的缺陷，常伴有低血糖；丙酮酸脱氢酶复合体E1的缺陷，常伴有中枢神经系统的异常和轻度的面部畸形。精神状态的反复变化、运动失调和酸中毒的反复......阅读全文
关于原发性乳酸酸中毒的病因分析
引起儿童原发性乳酸性酸中毒的原因： （一） 丙酮酸脱氢酶复合体缺乏症： 1．E1（丙酮酸脱羧酶）缺陷； 2．E2（二氢硫辛酰乙酰转移酶）缺陷； 3．E3（硫辛酰胺脱氢酶）缺陷； 4．丙酮酸脱羧酶磷酸酶缺陷。 （二）糖异生途径异常： 1．丙酮酸羧化酶缺陷； 2．单纯的丙酮酸羧化酶缺
关于乳酸性酸中毒的病因分析
乳酸由丙酮酸还原而成，是糖中间代谢产物，当缺氧或丙酮酸未及氧化时即还原为乳酸。各种原因引起血乳酸水平升高而导致的酸中毒称为乳酸性酸中毒。 1.缺氧 人体在缺氧的情况下会造成乳酸的生成明显增加。心、肺功能障碍或者血管阻塞均可造成氧气供应不足，此外多种休克（心源性、内毒素性、低血容量性）
关于原发性乳酸酸中毒的简介
诊断为原发性乳酸酸中毒的疾病越来越多，原发性乳酸酸中毒是引起儿童静止的、进行性的或自限性的神经发育问题的常见的原因。这些疾病的严重程度和预后不一。如线粒体呼吸链复合体Ⅳ的缺陷，可以引起Leigh病，一种致死性的神经退行性疾病；也可以引起良性的可恢复的先天性肌张力低下。丙酮酸代谢缺陷引起的乳酸性酸
乳酸酸中毒的病理病因分析
LA大部分是获得性，由于遗传缺陷(PDH、三羧酸循环或呼吸链缺陷)所致的“先天性LA”甚为罕见。以下主要讨论获得性LA。常见的获得性LA的原因可分为以下2类：组织缺氧(A型)和非组织缺氧(B型)，但临床上，多数LA是A型和B型的混合，涉及到乳酸和质子的产生与清除两方面问题。 1、A型 ①组织低
乳酸性酸中毒的病因
1.缺氧 人体在缺氧的情况下会造成乳酸的生成明显增加。心、肺功能障碍或者血管阻塞均可造成氧气供应不足，此外多种休克（心源性、内毒素性、低血容量性）、贫血、心衰、窒息、CO中毒等也是造成机体缺氧的原因。 2.药物应用 双胍类、山梨醇、木糖醇、甲醇、乙醇等醇类药物、扑热息痛以及水杨酸盐的应用均
关于原发性乳酸酸中毒的诊断依据介绍
原发性乳酸性酸中毒的诊断依据有： （一）血中乳酸和丙酮酸浓度明显增高(在空腹和休息状态下采血，血标本要密封保存)，而没有继发乳酸血症的原因； （二）脑脊液中乳酸或丙酮酸浓度增高； （三）有线粒体病的典型特征如骨骼肌活检见破碎红纤维。 乳酸浓度正常，也可能存在原发性乳酸性酸中毒，因为乳酸浓
简述原发性乳酸酸中毒的治疗方法
糖异生途径上的缺陷所引起的乳酸性酸中毒，可以通过补充葡萄糖，限制果糖，补给生物素制剂来治疗。有报道，能产生酮的饮食对一些丙酮酸脱氢酶缺陷病人的治疗有效。还有一些治疗方法只具有理论价值，实际疗效甚微。有人用维生素B1和硫辛酸(丙酮脱氢酶的必需辅助因子)治疗丙酮酸脱氧酶复合体缺陷，还有人用辅酶Q和维
关于呼吸性酸中毒的病因分析
呼吸性中毒的特征是血浆[H2CO3]浓度升高、pH呈降低趋势。 （1）呼吸中枢抑制 一些中枢神经系统的病变如延脑肿瘤、延脑型脊髓灰质炎、脑炎、脑膜炎、椎动脉栓塞或血栓形成、颅内压升高、颅脑外伤等时，呼吸中枢活动可受抑制，使通气减少而CO2蓄积。此外，一些药物如麻醉剂、镇静剂、镇静剂（吗啡、巴比
乳酸性酸中毒的病因及临床表现
病因 1.缺氧 人体在缺氧的情况下会造成乳酸的生成明显增加。心、肺功能障碍或者血管阻塞均可造成氧气供应不足，此外多种休克（心源性、内毒素性、低血容量性）、贫血、心衰、窒息、CO中毒等也是造成机体缺氧的原因。 2.药物应用 双胍类、山梨醇、木糖醇、甲醇、乙醇等醇类药物、扑热息痛以及水杨酸盐
关于乳酸性酸中毒的检查介绍
尿和血酸度明显增高，血pH5mmol/L，有时可达35mmol/L（>25mmol/L者大多不治）；丙酮酸亦相应增高达0.2～1.5mmol/L；乳酸/丙酮酸≥30/1；HCO3-降低；血糖常增高；Na+、Cl-变化不大，Na+有时偏高；K+常增高或正常；血白细胞计数大多增高，有时可达60，00
关于远端肾小管性酸中毒的病因分析
远端型RTA的病因可分原发性与继发性两类。原发性与遗传有关，为常染色体显性遗传，有家族史，但多呈散发性。继发性可由多种疾病引起，其最常见的原发疾病是慢性肾小管间质性肾炎，其中以慢性肾盂肾炎多见。此外，其他先天性遗传性肾脏疾病如海绵肾，Fabry病，特发性高钙尿症等均可引起，继发于舍格伦综合征、系
关于近侧肾小管酸中毒的病因分析
(1)散发性婴儿为暂时性。 (2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾
酮症酸中毒的病因分析
1、糖尿病酮症酸中毒 糖尿病酮症酸中毒是最常见的糖尿病急症，诱发糖尿病酮症酸中毒的主要原因主要为感染、饮食或治疗不当及各种应激因素。 2、饥饿性酮症 正常人和糖尿病患者严重饥饿时，体内能量供应主要依靠脂肪分解，而脂肪分解过多即可造成酮体的堆积，引起酮症发生。 3、酒精性酮症 大量饮酒后
关于原发性心脏肿瘤的病因分析
原发性心脏肿瘤可起源于心外膜、心肌或心内膜，确切病因不明，多数为良性肿瘤，以左房黏液瘤多见。心脏黏液瘤可以单发，亦有散发，可有多个瘤体。约10%的心脏黏液瘤呈家族聚集性发病，属于Carney综合征（CNC）的表现之一，与PRKARlA基因突变有关，术后复发率甚高。有家族史患者中双心房黏液瘤发生率
关于原发性脂肪肉瘤的病因分析
脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型黏液样型、圆形细胞型及多形型但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。 从起源来看，存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤发生
乳酸性酸中毒的发病原因分析
（1） 产生乳酸过多——糖尿病慢性并发症，如合并心、肺、肝、肾脏疾病，造成组织器官缺氧，引起乳酸生成增加；糖尿病患者存在糖代谢障碍，糖化血红蛋白水平升高，血红蛋白携氧能力下降，造成局部缺氧，致使丙酮酸氧化障碍及乳酸生成增加；休克时伴有末梢循环衰竭，组织缺血缺氧，乳酸生成增加；酗酒引起急性乙醇中毒，酒
关于乳酸性酸中毒的鉴别诊断介绍
1.高渗性非酮症糖尿病昏迷 老人为多发人群，亦可有脱水、休克、昏迷等表现，但血糖常超过33.3mmol/L，血钠超过155mmol/L，血浆渗透压超过330mmol/L，血酮体为阴性或弱阳性。而乳酸性酸中毒者血乳酸显著升高（超过5mmol/L），Na+变化不大，阴离子间隙超过18mmol/L。
关于乳酸酸中毒的疾病诊断
1、临床上，对昏迷、脱水兼酸中毒、休克的患者，特别对原因不明、呼吸有酮味、血压低而尿量仍较多的病人，均应警惕本病存在的可能性。有的为糖尿病合并DKA单独存在；有的为糖尿病合并如尿毒症、脑血管意外等其他疾病所致昏迷；有的或因其他疾病昏迷后又诱发了酮症酸中毒等，均应小心予以鉴别。一般通过询问病史、体
关于近端肾小管性酸中毒的病因分析
1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。①散发性，婴儿为暂时性。②遗传性，为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。
关于糖尿病酮症酸中毒的病因分析
诱发DKA的主要原因主要为感染、饮食或治疗不当及各种应激因素。未经治疗、病情进展急剧的1型糖尿病患者，尤其是儿童或青少年，DKA可作为首发症就诊。 1.急性感染 是DKA的重要诱因，包括呼吸系统、泌尿系统及皮肤感染常见，且以冬春季发病率较高。急性感染又可是DKA的合并症，与DKA互为因果，形
关于II型肾小管性酸中毒的病因分析
1.原发性 家庭性或散发性。 2.其他遗传性疾病 肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 3.药物及毒物 如铅，镉，汞，铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂，失效四环素，注射精氨酸，赖氨酸等。 4.其他疾病 如甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，干燥综合
关于原发性不孕症的病因分析
导致原发性不孕因素很多，有男方的因素也有女方的因素，男方因素如：精液异常，性功能异常，免疫因素。女方因素有：排卵障碍、输卵管因素、子宫因素、宫颈因素、阴道因素等。 如咖啡、茶、可乐、巧克力等，会减削受孕几率。男性欠妥锌会使精子数减低，而女性的卵子也需要锌。因此女性也必须从食物中摄取锌。假定锌摄
关于原发性心肌病的病因分析
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 (4)部分病例与营养障碍有关，如食物中缺
关于原发性卵巢绒癌的病因分析
原发性卵巢绒癌是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构（滋养细胞或卵黄囊等）发展而来。妊娠性绒癌是妊娠滋养细胞发生恶变所致，卵巢妊娠性绒癌大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。
关于原发性视网膜脱离的病因分析
原发性视网膜脱离是视网膜变性与玻璃体变性两个因素综合作用的结果，原发性脱离必须具有这两个前提条件。由于视网膜构造复杂，血供独特，易于因种种原因引起变性。周边部与黄斑部为变性好发部位。视网膜变性是视网膜裂孔形成的基础。
关于原发性联合免疫缺陷的病因分析
CID是一组基因突变导致的遗传病，目前已经发现超过40种不同类型。多数呈常染色体隐性遗传，也有少数呈常染色体显性遗传或X连锁隐性遗传。基因突变可导致T细胞功能缺陷，可伴或不伴B细胞功能缺陷，严重影响免疫功能。
关于原发性心肌炎的病因分析
一、西医病因 1．扩张型心肌病 （1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。 （2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 （3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。 （4)部分病例与营养障
关于小儿原发性肺结核的病因分析
原发性肺结核同其它类型结核一样，一般是通过呼吸道吸入结核杆菌引起的。结核杆菌主要来自活动性肺结核(有传染性)的呼吸道排泄物。中国人口众多，城市人口更是密集，有结核病的人的数目也不会少，如果加上随地吐痰，痰液干燥后随风起舞，怎能吸不到肺里呢?可以这样说，在城市生活的每一个人，只要外出活动，都会或多
糖尿病乳酸酸中毒病例分析
患者信息：患者，女，69岁。糖尿病史20年，病初口服二甲双胍，近4年口服保健品“圣世糖康”治疗，入院前半年出现间断头晕、发力，入院前1月纳差、食欲不振，入院前1天患者恶心、呕吐，于凌晨03:45入消化内科。既往史：既往有高血压病史2年，口服硝苯地平缓释片（20mg/d）治疗，同年诊断脑梗死。体格查体
乳酸性酸中毒的概述
乳酸由丙酮酸还原而成，是糖中间代谢产物，当缺氧或丙酮酸未及氧化时即还原为乳酸。各种原因引起血乳酸水平升高而导致的酸中毒称为乳酸性酸中毒。