关于多腺体缺陷综合症的简介
自身免疫多腺体综合征;多内分泌缺陷综合征)数个内分泌腺同时发生功能低下。 内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。已对两个主要类型衰竭加以描述。......阅读全文
关于多腺体缺陷综合症的简介
自身免疫多腺体综合征;多内分泌缺陷综合征)数个内分泌腺同时发生功能低下。 内分泌缺陷可以由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。然而,最通常内分泌腺功能衰竭是由于自身免疫反应产生炎症,淋巴细胞浸润和部分或完全破坏的结果。影响一个腺体自身免疫病常常跟随着损害另一个腺体导致多内分泌腺衰竭。已
关于多腺体缺陷综合症的症状体征
多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合.个别腺体破坏出现无特殊顺序.测定抗内分泌腺体循环抗体水平及其组成似乎没有帮助,因为这些抗体可以持续数年而无内分泌腺衰竭.然而,探测抗体对某些情况有帮助,如自身免疫性与结核性肾上腺功能减退的鉴别和决定甲减的原因.多内分泌腺缺陷可提示下丘脑-垂体
治疗多腺体缺陷综合症的相关介绍
不同单腺体缺陷的治疗在手册中会有讨论.然而多发性缺陷(如肾上腺皮质不足合并糖尿病相互作用可使治疗变得复杂.一个内分泌功能减退的病人应观察其以后数年中另一个腺体缺陷出现.性腺衰竭用促性腺激素治疗无效,并且慢性粘膜皮肤念珠球菌病通常对治疗不敏感.内分泌衰竭早期,免疫抑制剂量环孢霉素(cyclospo
关于多腺体缺陷综合症的病因学和发病机制介绍
Ⅰ型,发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见(79%),其次是肾上腺皮质衰竭(72%)。青春期后性腺衰竭,女性60%,男性约15%。慢性粘膜念珠菌病常见,糖尿病很少发生。此型可以伴有HLAA3,A28或21号染色体上一个位点,通常是常染色体隐性遗传。 Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人,高峰在3
关于胰腺体尾部切除术的简介
胰腺体尾部切除术用于胰岛素瘤的手术治疗。 胰腺体尾部切除术适用于: 1.胰腺体尾部多发腺瘤或增生性胰岛素瘤。 2.胰岛素瘤直径>3cm,且靠近胰腺体尾部的主胰管。 3.胰腺体尾部胰岛细胞增生。 4.胰腺体尾部胰岛细胞癌。 5.伴有MEN-Ⅰ型的胰腺体尾部胰岛细胞瘤。
关于体液免疫缺陷的简介
(1)原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于成年人。 (2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表
关于细胞免疫缺陷的简介
细胞免疫(T细胞)缺陷为主的疾病单纯T细胞免疫缺陷较为少见,一般常同时伴有不同程度的体液免疫缺陷,这是由于正常抗体形成需要T、B细胞的协作。T细胞免疫缺陷病的发生与胸腺发育不良有关,故又称胸腺发育不良或Di George综合征。本病与胚胎期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育缺陷有关,因此,患者常同时有胸腺和甲状
关于手足综合症的简介
是手掌-足底感觉迟钝或化疗引起的肢端红斑,是一种皮肤毒性,主要发生于受压区域。肿瘤病人在接受化疗或分子靶向治疗的过程中可出现。特征表现为麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感,皮肤肿胀或红斑,脱屑、皲裂、硬结样水泡或严重的疼痛等。
关于Usher综合症的简介
Usher综合征并不罕见。Usher综合征发病率在瑞典为3/100 000,芬兰为3.5/100 000,美国为4.4/100 000。在先天性重-深度神经性聋患者中Usher综合征发生率为0.6%~28%,在视网膜色素变性患者中重-深度神经性耳聋占8.0%~33%。在美国16 000聋盲人中一
关于癫痫综合症的简介
癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,
关于人类免疫缺陷病毒的简介
人类免疫缺陷病毒又称艾滋病病毒,艾滋病(AcquiredImmune Deficiency Syndrome,AIDS)是人类免疫缺陷病毒感染的最后阶段。进入艾滋病期,艾滋病病毒感染会引起各种机会性感染和肿瘤的发生,这些并发症会对人的健康生活带来影响,甚至可能会威胁生命,因此艾滋病病毒会引发人们
关于酒精戒断综合症的简介
长期酗酒者停止饮酒一般会在12~48小时后出现一系列症状和体征。轻度戒断综合征表现为震颤,乏力,出汗,反射亢进以及胃肠道症状。有些人还会发生癫痫大发作,但一般不会在短期内发作2次以上(酒精性癫痫或酒痉挛)。
关于副肿瘤综合症的简介
副肿瘤综合症,是指由于肿瘤的产物(包括异位激素的产生)异常的免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的而是通过上述途径间接引起,故称为副
关于脆性X综合症的简介
脆性X染色体是指在Xq27~Xq28带之间的染色体呈细丝样,导致其相连的末端呈随体样结构。由于这一细丝样部位易发生断裂。故称脆性部位(fragilesite)。 将Xq27处有脆性部位的X染色体称为脆性X染色体(fragileXchromosome),简称fra(x),因此所导致的疾病称为脆性
关于胸廓出口综合症的简介
在锁骨与第1肋骨的狭窄部位,前斜角肌异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状。由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍。同时,锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由颈椎突出的肋骨称为颈助,是一种先天性异常,颈部及锁骨上窝可触
关于继发性免疫缺陷病的简介
许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病,包括感染(风疹、麻疹、麻风、结核病、巨细胞病毒感染、球孢子菌感染等)、恶性肿瘤(何杰金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)、自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎等)、蛋白丧失(肾病综合征、蛋白丧失肠病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴细胞丢失(因药物、系统感染等)以及某些
关于联合性免疫缺陷病的简介
(1)重症联合性免疫缺陷病:本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。 (2)伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病:本病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。 (3)伴共济
关于重症联合免疫缺陷病的简介
重症联合性免疫缺陷病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病,一般T细胞免疫缺陷更为突出。 患者血循环中淋巴细胞数明显减少,成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如,无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应,也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚,可能与干细胞分化为T、
关于原发性联合免疫缺陷的简介
原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷(combined immunodeficiency, CID),是一组遗传性免疫缺陷病,多数呈常染色体隐性遗传。CID分为重症联合免疫缺陷(severe combined Immunodeficiency, SCID)和比SCID表型稍温和的CID。患者T细
关于宫颈腺体囊肿的病因分析
1.长期慢性炎症的刺激 由于受到慢性炎症长期刺激,组织反复发生充血、水肿,炎性细胞浸润及结缔组织增生,致使子宫颈肥大。 2.宫颈纤维化 炎症痊愈后,充血、水肿减轻或消退,而由于纤维化,宫颈已全部被覆鳞状上皮,表面光滑,体积肥大;宫颈腺囊肿亦仍保持其突出的囊状外形。 3.宫
关于宫颈腺体囊肿的基本介绍
宫颈腺囊肿又叫宫颈纳氏囊肿,宫颈纳氏囊肿(可称“纳囊”)同宫颈柱状上皮异位、宫颈息肉一样,是慢性宫颈炎常见的一种表现。宫颈柱状上皮异位恢复过程中,新生的鳞状上皮覆盖宫颈腺管口或伸入腺管,将腺管口阻塞;腺管周围的结缔组织增生或瘢痕形成压迫腺管,使腺管变窄甚至阻塞,腺体分泌物引流受阻,滞留形成的囊肿
关于皮肤黏膜眼综合症的简介
皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)又名斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型,主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损,口眼黏膜病变
关于贲门黏膜撕裂综合症的简介
贲门黏膜撕裂综合征,是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征,系由Mallory与Weiss于1929年首次报道,因而又称为Mallory-Weiss综合征。 过去认为贲门黏膜撕裂综合症甚为少见,但由于纤维食管镜的广泛应用,使贲门黏膜撕裂综合症的诊断更为容易,大组病例的
关于延髓背外侧综合症的简介
延髓背外侧综合症是一个病症名称。 小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死,称延髓背外侧综合征,又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征,是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多为心原性或动脉原性栓塞引起。实际上该综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞,而是小脑后
关于纤维肌痛综合症的简介
纤维肌痛综合征属于风湿病的一种,特征是弥漫性肌肉疼痛,常伴有多种非特异性症状;典型的情形是患者身体的某些特定部位有压痛,不需要特异的实验室或病理学检查来帮助诊断。
关于胎粪吸入综合症的简介
胎粪吸入综合征常是胎盘功能不全的并发症(如母亲发生先兆子痫,高血压和过期产).在胎窘时,胎儿排出胎粪并用力喘气,这样将混在羊水中的胎粪吸入肺内.胎粪吸入综合征在过期产儿中很严重,因为过期产儿的羊水量较少,胎粪不能被稀释,胎粪颗粒稠厚,很容易引起呼吸道梗阻.胎儿吸入胎粪导致生后发生化学性肺炎和支气
关于急性冠脉综合症的简介
急性冠脉综合征(ACS)是一组由急性心肌缺血引起的临床综合征,包括急性心肌梗死(AMI)及不稳定型心绞痛(UA),其中AMI又分为ST段抬高的心肌梗死(STEMI)及非ST段抬高的心肌梗死(NSTEMI)。血小板的激活在ACS的发生中起着重要作用。
关于急性脑病综合症的简介
急性脑病综合症即 谵妄综合征(delirium syndrome)是一组表现为广泛的认知障碍,尤以意识障碍为主要特征的综合征。常因脑部弥漫、暂时的中毒感染或代谢紊乱等所引起。因为它往往发生于急性起病、病程短暂、病变发展迅速的中毒感染、脑外伤等病变,故又称急性脑病综合征(acute brain s
关于继发性肾病综合症的简介
继发性肾病综合症即是病因明确的肾病综合症。继发性肾综可由免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、糖尿病以及继发感染(如细菌、乙肝病毒等)、循环系统疾病、药物中毒等引起。继发性肾病综合症和一般的肾病综合症一样具有“三高一低”的症状!即大量蛋白尿、高度浮肿、高血脂症和低蛋白血症。
关于肾上腺性变态综合症的简介
本病病因尚不明确。多数学者不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起。已发现抑胃肽(GIP)。精氨酸加压素(AVP)。β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达可引起AIMAH。