小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的简介
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征是由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。......阅读全文
血清醛固酮(ALD,ALS)的相关疾病和症状
1、相关疾病 利德尔综合征，假性醛固酮减少症，原发性肾上腺皮质功能减退症，醛固酮缺乏症，肾上腺皮质功能减退症，小儿先天性肾上腺皮质增生症，小儿肾上腺皮质功能不全，妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退，肝硬化，小儿醛固酮过多症 2、相关症状 醛固酮分泌增多，心音异常，腹水，呼吸异常，体型异常，
PVC管道：挑战与机遇并存
PVC是目前国内用量最大的塑料管道原料，由于其成本低，且在排污、废水和通风处理方面具备优势，被广泛应用于给排水、通信、电力等领域。 在前不久召开的第十六届华南PVC制品俱乐部会议上，业内人士热议了PVC管道市场的现状与变化。利润空间正收窄 2018年，PVC价格重心同比2017年有所抬升。原
关于小儿马方综合征的简介
本病为一种遗传性结缔组织疾病，呈常染色体显性遗传，基因定位于15q15～q21.3。由于硫酸软骨素A或C等黏多糖在人体组织，如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处堆积，，影响弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能，使相应的器官发育不良、功能异常。本病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人
关于小儿赖氏综合征的简介
赖氏综合征(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1
小儿溶血尿毒综合征的简介
小儿溶血尿毒综合征（HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。本病可分为典型和非典型两型，典型病例常有前驱胃肠道症状，非典型
关于小儿史约综合征的简介
史-约综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱病变。又称Stevens-Johnson综合征。1922年，首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型Stevens-Johnson综合征的临床表现多种多样，发病突然，病变常出现在手脚的背侧和前臂、腿、脚掌、足底表面。而毒性
小儿巨大血小板综合征的简介
巨大血小板综合征（giant platelet syndrome）又称Bernard-Soulier综合征（BSS），以轻、中度的血小板减少，血小板体积增大为特征，这是一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
小儿肥胖通气不良综合征的简介
肥胖通气不良综合征即肥胖-肺换气低下综合征，又称肥胖性心肺功能不全综合征、肥胖症伴心肺功能衰竭、特发性肺泡低换气综合征、心肺-肥胖性综合征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综合征、发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综合征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童，是严重肥胖症的一个临床综合征。与过度肥胖至通气功能低下有
小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
又名巨大膀胱并发巨大输尿管征，其特征为膀胱-输尿管巨大增粗。症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见。随着检查技术的进步，发现扩张的膀胱亦有可逆性的病例，输尿管扩张亦为可逆性。
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
1.CD3+细胞数量增多。 2.T细胞表型为CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 3.皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱
关于小儿骨髓增生异常综合征的祖细胞培养介绍
骨髓祖细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长，CFU-GM、CFU-MK和CFU-E等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型，提示预后不良。 （1）多向祖细胞(CFU-MIX) 多表现为生长不良，提示MDS病变从多能干细胞开始。 （2）粒—单祖细胞(CFU-G
临床物理检查方法介绍蝶鞍侧位片介绍
蝶鞍侧位片介绍： 蝶鞍侧位片是对蝶鞍进行侧位拍片，用于检查蝶鞍是否有肿瘤病变。蝶鞍侧位片正常值： 蝶鞍的大小因人而异，用径线测量其前后径为8-16mm，平均11.5mm，深度为7-14mm，平均9.5mm。蝶鞍侧位片临床意义： 异常结果：老年骨萎缩时，蝶鞍的轮廓因骨质稀疏而欠明显。鞍内肿瘤引起
肾上腺皮质显像的临床意义
1.临床诊断为柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症的患者。 2.柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症等患者经手术。 3.作肾上腺自体组织移植术后。 结果阳性可能疾病： 肾上腺髓质增生 、 肾上腺意外瘤 、 原发性醛固酮增多症 、 肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。
临床化学检查方法介绍促肾上腺皮质激素（ACTH）介绍
促肾上腺皮质激素（ACTH）介绍： 促肾上腺皮质激素为腺垂体分泌的微量多肽激素，是肾上腺皮质活性的主要调节者。促肾上腺皮质激素（ACTH）正常值： 小于26pmol／L（早上8时）。促肾上腺皮质激素（ACTH）临床意义： 增高：见于应激状态、原发性肾上腺功能不全、库欣综合征、Nelson综
促肾上腺皮质激素(acth)的临床意义
增高见于应激状态、原发性肾上腺功能不全、库欣综合征、Nelson综合征、先天性肾上腺增生、垂体促肾上腺皮质激素细胞瘤。 减低见于垂体功能减退、肾上腺皮质肿瘤、垂体瘤、垂体前叶受损。 结果偏低可能疾病：小儿肾上腺皮质功能不全 、 成人全垂体功能减退 、 小儿库欣综合征、 继发性肾上腺功能不足
肾上腺皮质显像的正常值及临床意义
正常值 正常。 临床意义 1.临床诊断为柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症的患者。 2.柯兴综合征，原发性醛固酮增多症，性激素增多症等患者经手术。 3.作肾上腺自体组织移植术后。 结果阳性可能疾病： 肾上腺髓质增生 、 肾上腺意外瘤 、 原发性醛固酮增多症 、 肾上腺皮质
小儿肾上腺皮质癌麻醉管理
患儿，女，8岁，身高128 cm，体质量24kg。因“发现肾上腺占位1月余”入院，既往体健，无手术史，无药物过敏史。入院查体：患儿神志清，反应可，体温36.5℃，BP98/60mmHg，心率90次/min，呼吸20次/min，腹软无压痛，未及明显包块，双肾区无叩击痛，耻骨上区未触及包块。 辅助检查
诊断慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下： ①小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。 ②免疫母细胞及浆细胞增殖。 ③淋巴细胞减少及细胞间嗜
预防慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持
关于慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
免疫母细胞性淋巴腺病（immunoblastic lymphodenopathy）是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
促肾上腺皮质激素(acth)的正常值及临床意义是什么
正常值 上午8时2.2～17.6pmol/L。 下午4时1.1～8.8pmol/L。 临床意义 增高见于应激状态、原发性肾上腺功能不全、库欣综合征、Nelson综合征、先天性肾上腺增生、垂体促肾上腺皮质激素细胞瘤。 减低见于垂体功能减退、肾上腺皮质肿瘤、垂体瘤、垂体前叶受损。 结果偏
【骨髓增生异常综合征】疾病简介及鉴别诊断
疾病简介MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb
分析小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的病因
约70%患者存在明确的遗传学突变，目前已确认几乎所有突变都与FAS凋亡通路有关。机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。
如何诊断先天性肾上腺皮质增生（CAH）？
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素，垂体ACTH失去抑制，肾上腺皮质增生，造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积，雄激素分泌增多。患者染色体46，XX，性腺为卵巢，内生殖器有子宫及输卵管，但在
如何诊断先天性肾上腺皮质增生（CAH）？
属常染色体隐性遗传病。最多见的为先天性21-羟化酶及11β-羟化酶缺乏症。此类患者不能合成糖皮质激素，垂体ACTH失去抑制，肾上腺皮质增生，造成酶前代谢产物——17α-羟孕酮、17α-羟孕烯醇酮及其代谢产物孕三醇堆积，雄激素分泌增多。患者染色体46，XX，性腺为卵巢，内生殖器有子宫及输卵管，但在
肾上腺皮质增生可分为两种
（一）结节性增生：两侧肾上腺包膜内、外或脂肪中可见多发的增生的小结节，直径数毫米至2．5厘米。结节中的细胞排列及形态均与正常皮质的球状带或束状带类似，常见多量 脂褐素，致结节呈棕褐色。 （二）弥漫性增生：常双侧发生，单个肾上腺的重量超过5克，可达8克以上，皮质厚度 可达2毫米，边缘钝圆。弥漫性
预防小儿糖吸收不良综合征的简介
1.加强孕期保健，防止早产。 2.积极防治各种肠道疾病，尤其是感染性疾病和营养不良症，以预防糖吸收不良的发生。 3.定期体检，以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。 4.增强体质，提高自身免疫力，注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。
治疗小儿手心畸形综合征的简介
小儿手-心畸形综合征无有效根治方法，可行外科矫治手术。 1、手部畸形 需根据畸形程度、类型制定手术矫形方案。 2、心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损，宜做修补术。 3、并发症治疗 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，按常规予以彻底治疗。感染性心内膜炎应及时应用足量、有效、
关于小儿范科尼综合征的简介
范科尼综合征的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为特征，导致贫血，氨基酸、葡萄糖、磷酸盐，碳酸氢盐和其他由近端或远端肾小管处的有机物或无机物从尿中丢失过多，因而出现酸中毒、低磷酸盐血症，低钙血症，脱水，佝偻病，骨质疏松，生长过缓等表现。Fanconi综合征可分为先天性或获得性，原发性或