关于先天性小肠禁锢症的病因分析
先天性小肠禁锢症病因不明，可能与下列因素有关。 继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实，而且不能解释男病人的发病，从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。 先天性发育异常 多数学者认为先天性小肠禁锢症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，一些包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高（54.3%），常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为先天性小肠禁锢症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。 药物影响 Seng报道的病例中......阅读全文
关于先天性小肠禁锢症的病因分析
先天性小肠禁锢症病因不明，可能与下列因素有关。 继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆
关于先天性小肠禁锢症的简介
先天性小肠禁锢症（abdominal cocoon）以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名腹茧症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。
关于先天性小肠禁锢症的病理介绍
本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，绝大多数病人手术后症状消失，少数遗留症状病人经非手术治疗，可缓解症状。
关于先天性小肠禁锢症的诊断介绍
1、诊断 先天性小肠禁锢症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。 2、鉴别诊断 需与卵巢囊肿、硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。
关于先天性小肠禁锢症的辅助检查介绍
1、B超 提示肿物为粘连的肠管，外被有弱回声组织，不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。 2、X线钡餐检查 可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长，短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象。 3、CT 可了解腹块内为折叠之小肠
治疗先天性小肠禁锢症的相关介绍
先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当
简述先天性小肠禁锢症的发病机制
小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形
简述先天性小肠禁锢症的临床表现
平常先天性小肠禁锢症病人并无症状，92%的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块，发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为： ①青年女性，有不明原因的肠梗阻。 ②既往有类似发作史，可自行缓解。 ③常表现为腹痛
关于小肠淋巴管扩张症的病因分析
1.原发性小肠淋巴管扩张症 此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病，是先天淋巴管发育缺陷导致，可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍，导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.继发性小肠淋巴管扩张症 继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张，常见的有如下因素
关于小肠炎的病因分析
1、致病菌 本病的病因尚未完全阐明，现认为本病的发病与感染产生B毒素的Welchii杆菌(C型产气荚膜杆菌)有关，B毒素可致肠道组织坏死，产生坏疽性肠炎。在本病发病率颇高的巴布亚新几内亚高原地区，研究发现，当地居民肠腔内蛋白酶浓度低下，这和低蛋白饮食以及当地作为主食的甘薯中所含的耐热性胰蛋白酶
先天性小肠闭锁和肠狭窄的病因分析
1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。 2.家族性遗传因素 Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。 3.肠系膜上动脉发育异常 肠系膜上动脉起始
关于先天性脊髓空洞症的病因分析
先天性脊髓空洞症分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形，后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄等脊髓压迫症。 先天发育异常所致者，有以下几种学说。 一、先天性脊髓神经管闭锁不全： 本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊
关于先天性醛固酮增多症的病因分析
病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na+-K+-2Cl-基因突变该基因位于15q12-21，
关于小肠憩室的病因分析
1．先天性 因胚胎时期卵黄囊末端未闭形成。 2．获得性 与腹内压增加有关，通常伴有内脏和神经病变，小肠平滑肌萎缩和纤维化，肠壁囊性扩张，从薄弱的肌层进入黏膜下层。憩室多位于十二指肠降部内侧、空肠上段、回肠下段，并位于肠系膜边缘。
关于先天性喉软化症的病理病因分析
由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突
关于小儿先天性胆管扩张症的病因分析
病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩
关于小肠蛔虫症的病因病理介绍
幼虫在体内的移行可以引起组织反应，穿过肠壁时可有轻度病理改变。成虫在肠道内则可引起机械刺激及毒素反应，发生肠痉挛，数量多时可产生肠梗阻、肠坏死、肠套叠或肠扭转。有时蛔虫可潜入阑尾或通过乏特氏壶腹而进入总胆管、胆囊或胰腺管，导致肝胆系统炎症和胰腺炎，有时甚至可发生脓肿。
关于小肠憩室疝的病因分析
1.腹壁强度降低 引起腹壁强度降低的原因有很多，最常见的有： ①某些组织穿过腹壁的部位形成腹壁薄弱点，如精索或子宫圆韧带穿过腹股沟管、股静脉穿过股管等处； ②腹白线发育不全而成为腹壁薄弱点； ③腹壁外伤及感染、手术切口愈合不良、老年、久病、肥胖导致肌萎缩也会致腹壁强度降低
关于小肠炎性疾病的病因分析
小肠炎性疾病是一组病变，其病因和发病机制也不同。克罗恩病的病因不明，可能与感染、遗传、体液免疫、细胞免疫有一定关系。急性出血性肠炎同样病因不明，可能与肠道缺血感染有关。肠结核是结核分枝杆菌引起的肠道慢性特异性感染。肠伤寒穿孔是由伤寒杆菌引起。抗生素相关性肠炎多在应用抗生素之后导致肠道菌群失调引起
关于小肠血管畸形的病理病因分析
肠道动静脉畸形的病因不明，可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变，这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变，由于肠腔内压增高，使肠壁肌肉紧张而压迫静脉，故使静脉回流受阻，小静脉和毛细
分析小肠扭转的病因
小肠梗阻的儿童患者多为肠道发育畸形所致；成年患者多继发于一定的病理基础之上如手术后局部的粘连、肠系膜肿瘤、系膜过长等，小肠扭转多为顺时针方向，通常超过270°。小肠扭转的发生常与下列因素有关： 1.解剖因素 小肠系膜较长而其附着点相对较窄，致使小肠轴相对不稳定；中肠旋转不良时，小肠系膜未与后
关于先天性高胰岛素血症的病因分析
多半的先天性高胰岛素血症似乎都应归咎于胰脏细胞分泌的胰岛素缺乏，普遍认为4种基因中任一个发生突变均能引起病变，谷氨酸脱氢酶便是其一。引起高胰岛素血症的主要是谷氨酸脱氢酶中的氨基酸错义突变，这种突变有损酶抑制作用的敏感性。最终使得谷氨酸脱氢酶活性不能关闭，进而导致胰岛素释放过量以及低血糖症。 研
先天性甲状腺机能低下症的病因分析
在这个世界上，先天性甲状腺低能不足症最常见的原因是因为缺乏碘的缘故，但在大多数发达国家和环境中有充足的碘的地区，则为其他已知或未知的原因。最常见的是因为甲状腺的发育本身有缺陷，导致甲状腺缺乏或不发达。发育不全的甲状腺可能会长在脖子较高的部位，或甚至长在舌头的背后。甲状腺发育异常有些是遗传性的，有
关于小肠炎的病因介绍
致病菌 本病的病因尚未完全阐明，现认为本病的发病与感染产生B毒素的Welchii杆菌(C型产气荚膜杆菌)有关，B毒素可致肠道组织坏死，产生坏疽性肠炎。在本病发病率颇高的巴布亚新几内亚高原地区，研究发现，当地居民肠腔内蛋白酶浓度低下，这和低蛋白饮食以及当地作为主食的甘薯中所含的耐热性胰蛋白酶抑制
关于先天性巨输尿管的病因分析
胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比，部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
关于先天性儿童肾病的病因分析
先天性儿童肾病患者的肾脏体积及重量是正常肾脏的2-3倍，肾单位也明显增多，光镜下没有特异性的病变，生后1月肾脏可出现皮质小管囊性改变和增生性肾脏损害，最终小囊中的上皮细胞扁平，刷状缘结构消失，小管萎缩，晚期可见中末期肾病病理改变。免疫荧光学检查一般阴性，但在肾小球硬化区可见IgM和C3沉积，电镜
先天性胰酶缺乏症的病因分析
先天性胰腺发育不良，被脂肪组织取代，致使胰腺外分泌功能欠缺。胰腺外分泌功能可分泌各种胰酶，与胆盐及小肠分泌物相互影响，对蛋白质、脂类和糖类的消化发挥很大作用。胰酶缺乏可造成该类物质的消化吸收障碍。
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的病理病因分析
几乎所有CYP21突变都是CYP21和CYP21P之间重组的结果(不等交换或转换)。约20%突变等位基因携带缺失突变。约75%的突变等位基因是基因转换的结果。32%的失盐型病人一条等位基因上有大片段缺失或转换突变，56%在一条等位基因上有内含子2的点突变引起RNA切接异常。在体外实验中证实这些突
关于先天性高胰岛素性低血糖血症的病因分析
先天性高胰岛素性低血糖血症呈常染色体显性或隐性遗传，迄今已发现的致病基因有GLUD1、GCK、UCP2、HADH、SLC16A1、ABCC8、KCNJ11、HNF4A、HNF1A、HK1、PGM1和PMM2等。最常见的致病病因是编码胰腺β细胞中腺嘌呤核苷三磷酸(ATP)敏感性K通道的基因（ABC
关于先天性胆管扩张症的发病因介绍
胰胆合流异常是目前病因的流行学说，由美国医生Babbit于1969年首次提出，即胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。正常情况下，胆总管与胰管汇合于十二指肠壁内，分别开口于十二指肠乳头内，由于Oddi氏括约肌的作用，使胆汁和胰液直接流入十二指肠腔内