关于先天性小肠禁锢症的简介
先天性小肠禁锢症（abdominal cocoon）以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名腹茧症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。......阅读全文
关于先天性小肠禁锢症的简介
先天性小肠禁锢症（abdominal cocoon）以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名腹茧症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。
关于先天性小肠禁锢症的病理介绍
本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断时常较困难。先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，绝大多数病人手术后症状消失，少数遗留症状病人经非手术治疗，可缓解症状。
关于先天性小肠禁锢症的诊断介绍
1、诊断 先天性小肠禁锢症术前很难确诊，几乎均为术中诊断，对于青少年女性，既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者，出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。 2、鉴别诊断 需与卵巢囊肿、硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。
关于先天性小肠禁锢症的病因分析
先天性小肠禁锢症病因不明，可能与下列因素有关。 继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性，发病时间常在月经初潮2年内，推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔，诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点，推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆
关于先天性小肠禁锢症的辅助检查介绍
1、B超 提示肿物为粘连的肠管，外被有弱回声组织，不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动。 2、X线钡餐检查 可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象，钡剂通过小肠的时间明显延长，短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象。 3、CT 可了解腹块内为折叠之小肠
治疗先天性小肠禁锢症的相关介绍
先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当
简述先天性小肠禁锢症的发病机制
小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一，从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠，被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离，包膜可局部增厚，形
简述先天性小肠禁锢症的临床表现
平常先天性小肠禁锢症病人并无症状，92%的病人以肠梗阻就医，其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块，发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为： ①青年女性，有不明原因的肠梗阻。 ②既往有类似发作史，可自行缓解。 ③常表现为腹痛
关于小肠蛔虫症的简介
小肠蛔虫症，多见于热带和温带地区。进入人体的途径是通过吸食蛔虫的虫卵，虫卵到达空肠后可孵化成幼虫，然后穿破肠壁进入门静脉系统或经淋巴管到右心和肺毛细血管，再进入肺泡，然后经支气管、气管到喉部而再被吞下，到小肠后发育为成虫。
关于小肠淋巴管扩张症的简介
小肠淋巴管扩张症是因原发或继发原因导致的肠道淋巴回流受阻和淋巴管内压力升高，引起淋巴液从小肠黏膜或淋巴管渗漏，造成低蛋白血症、乳糜泻、乳糜性腹水、外周淋巴细胞减少的临床综合征，是一种较少见的消化系统疾病，也是引起蛋白质丢失性肠病的代表性疾病。此征根据发病原因，分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管
先天性小肠闭锁和肠狭窄的简介
小肠根据形态和结构变化分为三段，分别为十二指肠、空肠和回肠。空、回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因。空肠闭锁者，见于出生体重偏低者或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或苹果皮样（Apple-Peel）闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员中患者较多，并存其他畸形率，较回肠闭锁高。空肠
关于先天性喉软化症的简介
先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。Olney(1999)统计58例患儿的发病年龄，平均为出生后2.2周。 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒
关于小肠扭转的简介
小肠扭转是指小肠袢沿其肠系膜纵轴顺时针或逆时针方向扭转超过180°，使扭转肠袢的两端及肠系膜血管均受压，肠管发生完全的或部分的闭塞和血运障碍，从而形成闭袢性绞窄性肠梗阻。小肠扭转发生后是否有肠梗阻的表现还与发生扭转的肠袢长短和扭转的度数有一定的关系。一般而言，扭转的肠袢短小时更容易出现梗阻而肠袢
关于小肠憩室疝的简介
小肠憩室是发生在小肠肠壁向外膨出形成的袋状突出，当其通过腹壁薄弱处向体表突出，并发生嵌顿时就形成了小肠憩室疝。小肠憩室疝又称Littre疝，是嵌顿性疝的一种特殊病理类型，嵌顿的是小肠憩室（通常是Mechel憩室）。治疗原则是先回纳小肠憩室，然后切除有憩室的肠袢，最后行疝修补术。
关于先天性乳糖酶缺乏症的简介
先天性乳糖酶缺乏症（congenital lactase deficiency）也称先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受症，是一种少见的常染色体隐形遗传病，属于双糖酶缺乏症的一种。先天性乳糖酶缺乏症患儿小肠黏膜内乳糖酶活力很低，患儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐，暴发性腹泻，水样大便、多泡、呈酸性
关于先天性高胰岛素血症的简介
先天性高胰岛素血症是一种遗传性障碍，能引起婴儿或儿童出现低血糖症。而低血糖症属于危险症状，在没有及时检测出并进行治疗的情况下，能引起癫痫发作和持久大脑损伤。先天性高胰岛素血症比较常见并且难以治愈，还容易引起年幼婴儿低血糖症。引起这个病的原因是氨基酸代谢的一个关键酶，谷氨酸脱氢酶（GDH）发生了基
先天性小肠闭锁和肠狭窄的术后并发症处理
（1）吻合口梗阻 为术后最常见并发症，包括功能性和机械性梗阻。患儿在手术1周后胃肠减压液仍为胆汁性，或拔出胃管后反复出现腹胀、呕吐、无正常排便时应考虑吻合口梗阻可能。可经胃管注入适量碘油行造影检查，了解吻合口通过情况。如确定存在吻合口机械性梗阻应再次手术，解除梗阻原因，切除病变肠段及原吻合口重行
关于先天性小肠闭锁和肠狭窄的检查介绍
母亲血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎儿血液染色体核型变异，提示胎儿可能存在肠道畸形。 1.X线腹部平片 X线腹部平片对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位空肠闭锁腹部直立位平片显示“三气泡征”；或上腹部一个胃的大液平和3～4个扩张的空肠小液平；下腹部无气体影。小肠低位闭锁则显示较多的扩张肠袢，
关于包膜内粘连性肠梗阻的基本信息介绍
包膜内粘连性肠梗阻（abdominal cocoon） 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、腹茧症和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识，诊断
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包
关于小肠克罗恩病的简介
小肠克罗恩病是以小肠肠壁全层跳跃性、非特异性、肉芽肿性炎症为主的小肠疾病，又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎。小肠克罗恩病是一种病因未明的炎症性疾病，好发于回盲末端，以腹痛、腹泻、肠梗阻为主要临床表现，病程较长，可有反复发作的现象，不易根治。少数病例急性起病，以青中年为主，男
关于急性坏死性小肠炎的简介
急性坏死性小肠炎是一种局限于小肠的急性出血性坏死性炎症。本病确切病因未明，近年认为由产B毒素的C型魏氏杆菌所致，以儿童和青少年多见，常于夏秋季发病，可有不洁饮食史。病变主要发生在空肠或回肠，严重者累及全小肠，呈节段性肠壁充血、水肿、炎性细胞浸润，广泛出血、坏死及溃疡形成甚至穿孔，肠腔大量坏死物及
关于小儿先天性肾上腺皮质增生症的简介
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。由于皮质醇水平降低，负反馈抑制垂体释放ACTH的作用减弱，致AC
先天性甲状腺机能低下症的简介
是由于患儿甲状腺先天性缺陷或因母孕期饮食中缺碘所致，前者称散发性甲状腺功能减低症，后者称地方性甲状腺功能减低症。其主要临床表现为体格和智能发育障碍。是小儿常见的内分泌疾病。 先天性甲状腺机能低下症(congenitalhypothyroidism(CH))是指出生时缺乏甲状腺激素的一种症状。大
小儿先天性胆管扩张症的简介
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年，随着对本症研究的深入，发
关于小肠镜术的禁忌症介绍
1.重要器官功能严重异常者，如严重心肺功能不全。 2.有高度麻醉风险者。 3.无法耐受内镜操作或无法配合者。 4.相关实验室检查提示有明显异常者，如中度以上贫血、出血和凝血功能异常、严重低蛋白血症、重度电解质紊乱等。 5.完全或不完全性小肠梗阻不能完成肠道准备者。 6.多次腹部手术合并
关于小肠蛔虫症的病因病理介绍
幼虫在体内的移行可以引起组织反应，穿过肠壁时可有轻度病理改变。成虫在肠道内则可引起机械刺激及毒素反应，发生肠痉挛，数量多时可产生肠梗阻、肠坏死、肠套叠或肠扭转。有时蛔虫可潜入阑尾或通过乏特氏壶腹而进入总胆管、胆囊或胰腺管，导致肝胆系统炎症和胰腺炎，有时甚至可发生脓肿。
关于小肠蛔虫症的影像学表现介绍
少数成虫在X线平片上多无异常发现，当大量成虫挤在一起而产生肠梗阻时则可见局部肠管特别扩大，在肠内气影对照下见多数平行的条纹软组织影，这种情况多发生在儿童。 钡餐检查可见肠管内有蚯蚓状的充盈缺损，在其中央可见与充盈缺损纵轴相一致的线条状钡影，系蛔虫在肠中的钡影所造成。当虫量多，且聚集成团时则可见
治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食（每天脂肪限5g以下）或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益，如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨
关于先天性高胰岛素性低血糖血症的简介
先天性高胰岛素性低血糖血症（CHI）又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症等，是一种遗传异质性内分泌疾病。发病率为1/50000～1/30000，在近亲婚配的群体中发生率较高，约为1/2500。本病以胰岛素过量分泌或不受血糖调控和反复发作的严重低血糖为主要特征，是新生儿期和婴儿早期严重和持续性低血